تأتي الكلمة من اليونانية القديمة وتعني "الجلد الصلب". تصلب الجلد هو مرض روماتيزمي التهابي نادر من مجموعة الكولاجين ، والذي يمكن أن يتخذ أشكالًا خفيفة وشديدة مهددة للحياة. المرض يصيب الصغار دم سفن و النسيج الضام.
هذا هو المكان الكولاجين ترسب ، والتي تتجلى على أنها بؤر جلدية صلبة. تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية (autos = self) اليونانية ، وهذا هو سبب تحديده البروتينات (الأجسام المضادة) قابلة للاكتشاف في دم. هناك أشكال مختلفة من المرض ، حيث يتأثر الجلد فقط (تصلب الجلد الموضعي) ، بينما يتأثر في أشكال أخرى اعضاء داخلية مثل الجهاز الهضمي والرئتين والكلى أو قلب تتأثر أيضًا (تصلب الجلد الجهازي).
تصنيف تصلب الجلد
يحدث تصلب الجلد الموضعي في ثلاثة أشكال: قشيعة: بؤر خشنة مع القليل جدًا أو كثير من الصبغة من الداخل ومحاطة باحمرار من الخارج (حمامي) ، بشكل رئيسي على الجذع القشيعة المعممة: مثل القشيعة ، ولكنها متكدسة وأكثر انتشارًا ، تصلب الجلد الخطي للوجه: بؤر على شكل شريط أو قناة ، تقع بشكل رئيسي على الأطراف والرأس. تصلب الجلد الجهازي موجود في شكلين: تصلب الجلد المنتشر: منتشر في جميع أنحاء الجسم ، ينتشر بسرعة ، تتأثر الأعضاء الداخلية مبكرًا. الأصابع الفردية (ظاهرة رينود الأولية) ، ثم الإصابة بالأطراف والوجه ، لاحقًا للأعضاء الداخلية ، غالبًا فيما يتعلق بما يسمى متلازمة كريست (C = التكلس ، تكلس في الجلد ؛ R = ظاهرة رينود ، انظر أعلاه ؛ E = (o) اضطراب حركية المريء ، اضطراب حركي في المريء ؛ S = تصلب الأصابع ، تصلب جلد الأصابع مع ضعف وظيفي NT من الأصابع T = توسع الشعيرات ، توسع موضعي للأوعية الشعرية للجلد)
أسباب تصلب الجلد
لا يزال السبب الدقيق للمرض غير معروف. تم وصف حدوث عائلي بشكل متقطع. كما تم الإبلاغ عن زيادة حدوث تصلب الجلد الجهازي في مناجم الفحم والذهب.
على المستوى الجزيئي ، تحدث في بعض الأحيان مستويات متزايدة لما يسمى مستضدات HLA من النوع DR1 أو DR2 أو DR5. هناك أيضًا الكثير من الأدلة على حدوث تفاعل مناعي ذاتي خلوي يؤدي إلى تلف الجدار الداخلي لـ دم سفن (ضرر بطاني). التغيرات الجينية المكتسبة شائعة أيضًا.
ومع ذلك ، لا يمكن حتى الآن إثبات وجود علاقة سببية مع التأثيرات المذكورة أعلاه وتصلب الجلد. يمكن إجراء التشخيص عن طريق الكيمياء المخبرية. مضاد النواة الأجسام المضادة يرتفع مستوى (ANA) في أكثر من 95٪ من المصابين بتصلب الجلد.
وهذه هي البروتينات ينتجه الجسم نفسه ويهاجم نواة خلية الجسم. إذا كان اختبار واحد فقط لـ "ANA" بشكل عام ، فهذا غير محدد نسبيًا. يمكن أن تكون الأجسام المضادة للنواة إيجابية أيضًا ، على سبيل المثال ، في الروماتويد التهاب المفاصل.
لذلك يبدو المرء أكثر دقة إلى حد ما ويختار ANAs معينة تمامًا ، على سبيل المثال Anti-Scl70 ، والذي يتم زيادته باستخدام Sklerodermie النظامي. في متلازمة كريست ، مضاد السنترومير الأجسام المضادة يمكن استخدامها لتشخيص المتلازمة ، حيث يمكن العثور عليها في 70-90٪ من مرضى المتلازمة. ال تعداد الدم قد يكون فقر الدم ، مثل نقص الحديد يمكن أن تحدث في الأمعاء. في حالة الكلى الإصابة ، ارتفاع المصل الكرياتينين قد توجد ، وكذلك الدم أو البروتين في البول.
