بالطبع والتكهن
يصعب التنبؤ بمسار المرض ولا يمكن استنتاجه من كوكبة الأعراض. يمكن أن تحدث دورات غير متوقعة وخطيرة للغاية ، مما يؤدي إلى الوفاة في غضون أشهر. ومع ذلك ، فإن المورفيا لا تهدد الحياة.
لدى النساء عمومًا تشخيص أفضل من الرجال. في الجهاز تصلب الجلد، غزو اعضاء داخلية حاسم. بشكل عام ، يكون للشكل المحدد تشخيص جيد.
ومع ذلك ، فإن 10٪ من المرضى يتطورون ارتفاع ضغط الدم في ال الدورة الدموية الرئوية (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) ، مما يزيد بشكل كبير من معدل الوفيات في هذه المجموعة من المرضى. الشكل المنتشر له تكهن ضعيف إلى حد ما. إذا كان الكلى يتأثر أيضًا ، بعد عشر سنوات فقط 30٪ من هؤلاء المرضى ما زالوا على قيد الحياة رئة تصلب (ليفي) ويعيش حوالي 50٪ منه خلال السنوات العشر القادمة. في المرضى بدون قلب, رئة و الكلى المشاركة ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هو 71 ٪.
تاريخنا
أوصاف الأعراض التي تجعل المرء يفكر في التشخيص اليوم تصلب الجلد يمكن العثور عليها في كتابات أبقراط (460-370 قبل الميلاد). ومع ذلك ، كانت الأوصاف غير دقيقة إلى حد ما. صاغ كارلو كورزيو في البداية مجموعة من الأعراض بدقة في نابولي عام 1753. على سبيل المثال ، وصف صلابة الجلد ، والشد المحيط بالجلد. فم والصلابة حول العنق.
في عام 1847 ، صاغ إيلي جينتراك مصطلح "تصلب الجلد". واعتبر المرض مرض جلدي نقي. فقط وليام أوسلر أدرك أن اعضاء داخلية تشارك أيضًا في عملية المرض.
