التوزيع بتكرار
معدل الحالات الجديدة هو 1-2 شخص لكل 100 في السنة. عادة ما يكون العمر في بداية المرض 000-40 سنة. معدل الإصابة بالمرض بين السكان أقل من 60 لكل 50،100,000. تتأثر النساء بعامل 4 أكثر من الرجال.
أعراض تصلب الجلد
تصلب الجلد ينتشر في الغالب دون ألم. من حين لآخر عضلات و آلام المفاصل يحدث. يصعب تشخيص المرض ، حيث يمكن أن يكون له دورات سريعة وبطيئة ومتوقفة (في القشيعة) ، بالإضافة إلى مجموعة متنوعة من تركيبات الأعراض.
اعتمادًا على الأعضاء المصابة ، قد تحدث أعراض مختلفة أيضًا. أيضًا لأن المرض نادر جدًا ، فغالبًا ما لا يؤخذ في الاعتبار عند ظهور أعراض غير محددة. الأعراض المبكرة للجهازية تصلب الجلد هو في المقام الأول اضطراب في الدورة الدموية في اليدين (ظاهرة رينود) ، والذي يمكن أن يسبق المرض لمدة تصل إلى عامين.
لجام لسان يمكن أيضًا تقصيرها. في وقت لاحق ، يمكن أن يحدث احتباس الماء (الوذمة الأولية) ، خاصة في الأصابع ، لعدة أسابيع ، ويمكن أن تتأثر الذراعين والوجه والجذع. خلال ما يسمى بمرحلة التصلب (مرحلة التصلب) ، والتي تستمر عدة أسابيع ويتم تطويرها بالكامل بعد عام إلى عامين ، يقل احتباس الماء ويصبح الجلد أكثر سمكًا وغير متحرك وصلب مثل اللوح.
الكولاجين ترسبت الألياف في الجلد. تعابير الوجه أكثر صعوبة (قناع الوجه) أنف يصبح مدببا ، و فم يحصل على تجاعيد على شكل نجمة ويصبح صغيرًا (فم الكيس). تفقد الأصابع القدرة على الحركة ، وتصبح رقيقة وصلبة (مادونا اصبع اليد) ومثبتة في وضع المخلب.
يمكن أن يؤدي إلى إصابة أغلفة الأوتار والأربطة تضرر العصب or متلازمة النفق الرسغي. في منتشر منهجي تصلب الجلد، تتم العملية المذكورة أعلاه في غضون أسابيع قليلة. تصلب الجلد الجهازي المحدود يكون أبطأ ويحدث بشكل رئيسي في الأصابع والذراعين.
في متغير متلازمة كريست ، هناك تكلس ، ظاهرة رينود ، اضطراب حركية المريء ، تصلب الأصابع وتوسع الشعيرات (للتوضيح انظر المقدمة). في كلا الشكلين ، يتأثر الجهاز الهضمي مبكرًا عند 80٪ من المرضى. التجشؤ الحمضي (الجزر) وعواقبه (ارتجاع المريء) قد يحدث.
بالإضافة إلى اضطرابات الجهاز الهضمي ، الإمساك وقد يحدث ترقق معوي (رتج). ال رئة هو ثاني أكثر المساهمين شيوعًا في الإصابة بأمراض اعضاء داخلية. النسيج الضام ل رئة تصلب (تليف الرئة الخلالي).
تحدث إصابة القلب والكلى بشكل رئيسي في شكل منتشر. معظم العلاجات ليست فعالة جدًا ويمكن أن توقف بشكل طفيف تطور تصلب الجلد. جرعة عالية الأدوية المثبطة للمناعة مثل السكرية, ميثوتريكسات، سيكلوسبوبرين أ ، الآزويثوبرين و chlorambucil لم يثبت أن لهما فائدة واضحة.
لذلك ، يُعتقد الآن أن المرض لا يمكن أن يكون ناتجًا عن المريض وحده الجهاز المناعي، وإلا فإن هذه الأدوية يجب أن تكون فعالة. أدوية مثل؟ -مضاد للفيروساتأو ثيموبنتين أو إيزوريتينويد أو ن-أسيتيل سيستئين أو د-بنسيلامين لم تكن فعالة أيضًا. غالبًا ما تجبر الآثار الجانبية القوية المرضى على التوقف عن تناول الدواء.
العلاج الأكثر شيوعًا هو D-Penicillamine. السكرية قد يكون مفيدًا أيضًا في ظل ظروف معينة ، على سبيل المثال ، إذا كان هناك تليف رئوي أو وذمة أو التهاب المفاصل. يظهر ريتوكسيماب وتوسيليزوماب ، اللذان يستخدمان أيضًا لأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، نجاحًا في العلاج أحيانًا.
يجري البحث حاليًا في العلاجات باستخدام نخاع العظام ازدراع و دم الغسيل (فصادة). يجب توخي الحذر عند قياس نجاح العلاج. في كثير من الأحيان ، انتقال المرض إلى ما يسمى بالمرحلة الضمورية ، حيث يتراجع احتباس الماء ، ويصبح الجلد قاسيًا وينقبض ، ويبدو وكأنه تراجع في الأعراض.
إنها تدابير عامة داعمة بشكل أساسي مفيدة بشكل خاص للمريض ولها تأثير إيجابي على الأعراض. يساعد العلاج الطبيعي على تجنب التقلصات. يجب توفير الأيدي الدافئة في حالة وجود ظاهرة رينود.
في حالة حدوث جروح (تقرحات) على اليدين ، يجب العناية بها جيدًا. يمكن استخدام المادة الفعالة بوسنتان لمنع التقرحات. إذا ارتفاع ضغط الدم يبدأ في التطور نتيجة لتغيرات الأوعية الدموية ، يوصى بالعلاج بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. العلاج بالضوء (PUVA) يمكن أن يخفف البؤر المتصلبة ويضمن وظائف أفضل.
