لمحة موجزة
- ما هو تضيق الأبهر؟ التضيق الخلقي للشريان الرئيسي (الشريان الأورطي)
- مسار المرض والتشخيص: بعد العلاج الناجح للتشوه، يكون التشخيص جيدًا جدًا.
- الأسباب: سوء نمو الشريان الأبهر في الأسابيع الأولى من نمو الجنين
- عوامل الخطر: في بعض الحالات، يحدث تضيق البرزخ الأبهري في العائلات. في بعض الأحيان يكون مصحوبًا بمتلازمات أخرى مثل متلازمة تيرنر.
- التشخيص: الأعراض النموذجية، الموجات فوق الصوتية للقلب، الأشعة السينية إذا لزم الأمر، التصوير المقطعي بالكمبيوتر، التصوير بالرنين المغناطيسي
- العلاج: الجراحة (إزالة الجزء المتوسع من الشريان الأورطي و"المفاغرة من طرف إلى طرف")، وسد الجسور باستخدام طعم وعائي أو طرف اصطناعي بلاستيكي، وتوسيع الجزء الضيق من الوعاء الدموي باستخدام بالون وإدخال دعامة ( دعم الأوعية الدموية)
- الوقاية: لا توجد تدابير وقائية ممكنة
ما هو تضيق الأبهر؟
يشكل انقباض الشريان عائقًا أمام تدفق الدم: لم تعد كمية الدم الكافية تصل إلى النصف السفلي من الجسم، ولا يتم تزويد أعضاء البطن والساقين بالأكسجين بشكل كافٍ. يتراكم الدم في البطين الأيسر أمام الانقباض ويتعين على القلب أن يضخ بقوة أكبر لمحاربة المقاومة. وهذا يؤدي إلى حمل ضغط هائل في البطين. ونتيجة لذلك، فإنها تتوسع وتكثف. في نهاية المطاف، تظهر الأعراض الأولى لقصور القلب. بالإضافة إلى ذلك، يرتفع ضغط الدم في الأوعية التي تقع فوق الانقباض وتغذي الرأس والذراعين.
تعتمد الأعراض التي تحدث على مدى تضييق الشريان الأورطي ومكان التضييق بالضبط. لا تظهر أي أعراض على بعض المرضى، بينما يضيق الشريان الأبهر لدى البعض الآخر بشدة بحيث تتطور حالة تهدد الحياة بسرعة.
ما هي القناة الشريانية البوتالية؟
قبل الولادة، لا يتنفس الطفل الذي لم يولد بعد من خلال الرئتين، ولكنه يتلقى الأكسجين الذي يحتاجه عن طريق الحبل السري. وبما أن الرئتين لا تعملان بعد، فإن الدم يتجاوز إلى حد كبير الدورة الدموية الرئوية (التي تبدأ في القلب الأيمن، ويمر عبر الرئتين وينتهي في الأذين الأيسر).
أشكال تضيق الأبهر
هناك أشكال مختلفة من تضيق تضيق الأبهر. يميز الأطباء بين التضيقات "الحرجة" و"غير الحرجة".
تضيق الأبهر غير الحرج: في هذا الشكل، يقع التضيق حيث تفتح القناة الشريانية البوتالية في الشريان الأبهر. لقد تكيف قلب الجنين بالفعل مع المقاومة المتزايدة في الرحم وأصبح تدفق الدم إلى الساقين مقيدًا. من أجل الحفاظ على إمدادات الدم، يتم تشكيل الأوعية الدموية التي تتجاوز الانقباض (الأوعية الجانبية). إذا انغلقت القناة بعد الولادة، فعادةً ما تكون هناك أعراض خفيفة فقط. وقد لا تتطور هذه حتى مرحلة البلوغ.
تردد
ثلاثة إلى خمسة بالمائة من جميع عيوب القلب الخلقية هي تضيق الأبهر. يؤثر تضيق الأبهر على واحد من بين 3,000 إلى 4,000 طفل حديث الولادة، ويتأثر الأولاد ضعف عدد الفتيات.
في 70 بالمائة من الحالات، يحدث تضيق الأبهر باعتباره التشوه الوحيد للقلب، وفي 30 بالمائة يحدث مع عيوب القلب الأخرى مثل عيب الحاجز البطيني أو القناة الشريانية غير المغلقة بوتالي (القناة الشريانية المستمرة بوتالي).
ما هو متوسط العمر المتوقع مع تضيق الأبهر؟
إذا تم التعرف على تضيق الأبهر وعلاجه في الوقت المناسب، فإن التشخيص يكون جيدًا جدًا. وبعد التصحيح الناجح، يصبح متوسط العمر المتوقع مشابهًا لمتوسط السكان العاديين. ومع ذلك، من المهم إجراء فحوصات منتظمة: في بعض الحالات، يضيق الشريان الأبهر مرة أخرى على الرغم من نجاح العلاج. في بعض الأحيان يتشكل ما يسمى بتمدد الأوعية الدموية على الشريان الأبهر مع مرور الوقت: يتوسع الشريان الأورطي مثل البالون، وفي أسوأ الحالات، يهدد بالتمزق.
وفي بعض الحالات، يستمر ارتفاع ضغط الدم حتى بعد العملية. يتلقى هؤلاء المرضى أدوية خافضة للضغط مدى الحياة.
ما هي أعراض تضيق الأبهر؟
تعتمد أعراض تضيق الأبهر على مدى شدة تضيق الأبهر وفي أي نقطة.
أعراض تضيق الشريان الأورطي غير الحرج
في حالة تضيق الأبهر غير الحرج، يكون الجسم قد تكيف بالفعل مع المقاومة المتزايدة في نظام الأوعية الدموية في الرحم. هناك أعراض مختلفة تعتمد على مدى ضيق الشريان الأبهر:
المرضى الذين يعانون من تضيق طفيف فقط قد لا تظهر عليهم أي أعراض أو تظهر عليهم أعراض خفيفة فقط. على سبيل المثال، يصبحون متعبين بسرعة كبيرة.
إذا كان التضييق أكثر وضوحًا، فعادةً ما تحدث الأعراض التالية:
- ارتفاع ضغط الدم في النصف العلوي من الجسم: الصداع، والدوخة، ونزيف في الأنف، وطنين
- ضغط دم منخفض أو طبيعي في النصف السفلي من الجسم: ضعف النبض في الساقين والفخذ، آلام في البطن، عرج، ألم في الساقين، برودة القدمين
- الضغط المزمن في البطين الأيسر: يظهر الأطفال المصابون علامات قصور القلب بعد يوم أو يومين من الولادة ثم يستقرون مرة أخرى عادة.
أعراض تضيق الأبهر الحرج
السبب وعوامل الخطر
سبب تضيق الأبهر هو سوء نمو الأبهر في الأسابيع الأولى من التطور الجنيني. ومن غير المعروف كيف يحدث هذا. في معظم الحالات، يتطور التشوه تلقائيًا.
عوامل الخطر
يحدث تضيق البرزخ الأبهري بشكل متكرر في بعض العائلات. الاستعداد الوراثي محتمل، لكن لم يتم إثباته بشكل قاطع بعد. يزداد خطر الإصابة بتضيق البرزخ الأبهري قليلاً إذا كان متوارثًا في العائلات: إذا تأثرت الأم نفسها، يزداد خطر الإصابة بالذرية المباشرة إلى خمسة إلى سبعة بالمائة، في حين أن خطر تكرار الإصابة بالأشقاء يتراوح بين اثنين إلى ثلاثة بالمائة.
في بعض الحالات، يحدث تضيق البرزخ الأبهري بالاشتراك مع متلازمات خلقية أخرى: على سبيل المثال، يعاني حوالي 30 بالمائة من جميع الفتيات المولودات بمتلازمة تيرنر من تضيق برزخ الأبهر. المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مثل متلازمة ويليامز-بيورين أو الورم العصبي الليفي هم أقل عرضة للإصابة.
الفحص والتشخيص
فحص جسدى
أثناء الفحص البدني، يبحث الطبيب عن التغيرات النموذجية مثل نفخة القلب (غالبًا ما تكون غير مسموعة حتى نهاية الأسبوع الرابع من العمر)، أو تغير لون الجلد إلى الأزرق، أو التنفس السريع أو اختلاف قيم ضغط الدم في الذراعين والساقين.
الموجات فوق الصوتية على القلب
مزيد من الفحوصات
إذا لزم الأمر، سيقوم الطبيب بإجراء المزيد من الفحوصات. وتشمل هذه، على سبيل المثال، فحص الأشعة السينية أو التصوير المقطعي بالكمبيوتر (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
العلاج
يعتمد علاج تضيق الأبهر على مدى شدته. يتطلب تضيق الأبهر الحرج دائمًا علاجًا طبيًا مكثفًا. يتم تهوية الأطفال حديثي الولادة المتأثرين بواسطة الآلة وإعطائهم الأدوية للحفاظ على الوظائف الحيوية. يحافظ البروستاجلاندين E (PGE) على القناة مفتوحة ويستعيد تدفق الدم بطريقة مشابهة لما كان عليه قبل الولادة. بالإضافة إلى ذلك، تساعد أدوية القلب مثل الدوبامين على تقوية القلب. الهدف من العلاج الدوائي هو تثبيت المريض الصغير إلى الحد الذي يمكن من خلاله إجراء الجراحة خلال أول 28 يومًا من الحياة.
جراحة لتضيق الأبهر
تتوفر إجراءات مختلفة للتصحيح الجراحي لتضيق الأبهر. عند الأطفال حديثي الولادة والرضع، يقوم الطبيب في أغلب الأحيان بإجراء مفاغرة من طرف إلى طرف: يتضمن ذلك قطع الشريان الأورطي وإزالة الجزء الضيق (الاستئصال) وإعادة توصيل طرفي الشريان الأورطي (مفاغرة من طرف إلى طرف).
في البالغين، ما يسمى التدخل الاصطناعي هو العلاج المفضل: يتم سد المنطقة الضيقة من الشريان الأورطي بواسطة طعم وعائي أو طرف اصطناعي بلاستيكي.
في العلاج التداخلي لتضيق الأبهر، لا يتم الوصول إلى الشريان الأورطي عن طريق عملية جراحية، ولكن عن طريق قسطرة قلبية يتم إدخالها في الشريان الأورطي عبر الوريد الإربي. بعد أن يقوم الطبيب بتوسيع المنطقة الضيقة من الشريان الأورطي باستخدام بالون (رأب الأوعية الدموية بالبالون)، يقوم بوضع أنبوب شبكي معدني صغير (زرع دعامة). الدعامة تبقي الوعاء مفتوحًا بشكل دائم.
الوقاية
تضيق الأبهر هو تشوه خلقي في الأبهر. لا توجد تدابير للوقاية من المرض. إذا حدث تضيق الأبهر بشكل متكرر في العائلة، فمن المستحسن إبلاغ الأطباء الذين يعالجونك في حالة الحمل. سيقومون بفحص المولود الجديد للكشف عن تضيق الأبهر وعلاجه في مرحلة مبكرة. يعد تشخيص تضيق الأبهر قبل الولادة (تشخيص ما قبل الولادة) أمرًا صعبًا ولكنه ممكن أيضًا.
معلومات المؤلف والمصدر
يتوافق هذا النص مع متطلبات الأدبيات الطبية والمبادئ التوجيهية الطبية والدراسات الحالية وقد تمت مراجعته من قبل المتخصصين الطبيين.
