تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية. وهو مرض روماتيزمي التهابي ينتمي إلى الكولاجين. يتميز المرض بالتصلب التدريجي لل النسيج الضام. في البداية ، يتغير لون أطراف الأصابع بشكل مؤقت فقط. ثم بشرة يثخن على اليدين والقدمين والوجه ويصبح قاسيًا وهشًا. في وقت لاحق ، انتشرت التغييرات في الذراعين والساقين والجذع. في أسوأ الأحوال ، فإن النسيج الضام on اعضاء داخلية يتحول أيضًا ، مع عواقب غير سارة إلى مهددة للحياة.
ما هي مظاهر تصلب الجلد؟
النسيج الضام موجود في جميع أعضاء الإنسان - اعتمادًا على تركيبته - يؤدي وظائف دفاعية وتغذوية وداعمة عديدة. في 40 إلى 220 شخصًا لكل مليون نسمة ، يتكاثف هيكل العضو هذا ويتصلب بشكل متزايد في مناطق فردية أو متعددة من الجسم. هذا يؤدي إلى فقدان مرونة بشرة - يشعر المرضى وكأنهم في صدفة ضيقة.
على الرغم من أن المرض نادر نسبيًا ، إلا أنه غالبًا ما يكون مصحوبًا بقيود شديدة في نوعية الحياة أو حتى متوسط العمر المتوقع للمصابين به. يصيب بشكل رئيسي النساء في منتصف العمر ، لكن المرض يحدث حتى في طفولة. تصلب الجلد يصنف على أنه داء الكولاجين ، وهو مجموعة من الأمراض المرتبطة بتغيرات النسيج الضام الالتهابية من أنواع مختلفة.
أسباب تصلب الجلد
الاسم مشتق من المصطلحات اليونانية skleros (= hard) و derma (= بشرة) ، والذي يميز الصورة السريرية بالفعل بجدارة تامة. نتيجة لزيادة النسيج الضام ، يتكاثف الجلد و / أو الغشاء المخاطي ويتصلب. التغييرات تتطور ويمكن أن تؤثر من حيث المبدأ على جميع أجزاء الجسم.
الزناد تصلب الجلد هو خلل في التنظيم الجهاز المناعي بمعنى رد الفعل الدفاعي للجسم ضد أنسجته (مرض المناعة الذاتية). ومع ذلك ، فإن السبب الدقيق غير معروف.
لا يزال من غير الواضح إلى أي مدى تلعب العوامل الوراثية الإضافية أو اضطرابات تكوين النسيج الضام أو تنظيم الأوعية الدموية دورًا. بالإضافة إلى تأثير المستضدات الفيروسية أو البكتيرية ، والأشعة فوق البنفسجية ، والسموم البيئية ، والجنس هرموناتوتجري مناقشة الأدوية وبعض الأورام. في الشكل المحدود من تصلب الجلد ، كان يُشتبه أيضًا في بوريليا منذ فترة طويلة كمحفز ، على الرغم من أنه تم التخلص من هذا مؤخرًا.
