المُقدّمة
تعد متلازمة Goodpasture ، ومرض الغشاء القاعدي الكبيبي (GBM) / مرض GBM ، واحدًا من العديد من أمراض المناعة الذاتية الشديدة ولكن النادرة لحسن الحظ. في أمراض المناعة الذاتية ، ينتج الجسم نفسه الأجسام المضادة، أي في الواقع "مواد دفاعية جيدة" من أجسامنا الجهاز المناعي، ضد هياكل أو خلايا الجسم. عادة ، هذه الأجسام المضادة تتشكل فقط بعد أن يتلامس الشخص مع مادة غريبة عن الجسم ، ويتعرف عليها على هذا النحو بفضل الهياكل السطحية غير المعروفة ، ثم ينشط خلايا الدفاع الخاصة بالجسم.
ثم يتم تشكيلها وطبعها على وجه التحديد على هذا النوع من المواد الغريبة وبالتالي مسببات الأمراض المحتملة. لذلك يمكنهم فقط التعرف على هذا النوع وغير ضار ، لذلك لا يؤذي جسمنا أكثر من ذلك. ولكن إذا حدث أن الجسم فجأة أو تدريجيًا لم يعد يتعرف على الهياكل المألوفة له بالفعل على أنها تنتمي إليه ، فإنه يصنفها أيضًا على أنها أجسام غريبة ويبدأ في معاملتها على هذا النحو. ما يلي هو أيضًا رد فعل دفاعي طبيعي تمامًا يشبه التسلسل الدفاعي للجسم ، وهو أمر ضروري للبقاء - الآن فقط تتعرض هياكل الجسم للهجوم والقتال.
أسباب متلازمة Goodpasture
يمكن أن يكون لتطور أحد أمراض المناعة الذاتية العديد من الأسباب المختلفة. هناك ، على سبيل المثال ، بعض أمراض المناعة الذاتية المحددة وراثيا وبالتالي الوراثية. يتم الحصول على الآخرين ، على سبيل المثال من خلال إصابة سابقة بـ بكتيريا or الفيروسات.
لا يزال البعض الآخر يمكن أن يحدث بسبب المواد السامة التي يتلامس معها المرء. أخيرًا وليس آخرًا ، في عدد كبير من الحالات يكون الأمر ببساطة غير واضح ولا يمكن تحديد محفز آخر. في متلازمة Goodpasture ، الأسباب غير واضحة تمامًا ، ولكن يُفترض أن هناك عددًا من العوامل المحفزة التي تعمل معًا.
على ما يبدو ، تلعب أمراض المريض السابقة دورًا مهمًا على سبيل المثال تأثير (كما كان الحال مع مريض الوصف الأول في عام 1919 من قبل عالم الأمراض الأمريكي إرنست جودباستور (17 أكتوبر 1886 إلى 20 سبتمبر 1960) ، فهنا أيضًا كانت عدوى الإنفلونزا السابقة). بالإضافة إلى ذلك ، وصلات مع الرئة مرض السل تم وصفها. في متلازمة Goodpasture ، الأجسام المضادة (في الغالب IgG1 و IgG4 ، ولكن في 1/3 من الحالات أيضًا ، يتم تشكيل IgA و IgM) في الأغشية القاعدية للكبيبات (أصغر وحدات من الكلى، ما يسمى بالكريات الكلوية) ، والتي توجد أيضًا في الرئتين ، في سياق تفاعل الحساسية من النوع الثاني.
هذا يفسر لماذا نفس الشيء الأجسام المضادة تدمير الأغشية السفلية لكل من الرئتين والكليتين. في الرئتين ، وهذا يؤدي إلى نزيف في رئة الأنسجة نفسها ودموية سعال نخامة. في الكلى دم يمر في البول (الأولي) ويحدث بيلة دموية.
في متلازمة Goodpasture ، يبدأ الجسم في الإنتاج الأجسام المضادة ضد الغشاء القاعدي (والذي يسمى بالتالي الأجسام المضادة لـ GBM) ، مما يؤدي في النهاية إلى تلف شديد في الكلى والرئتين. كنتيجة ل الكلى المشاركة ، عاجلاً أم آجلاً ، قد يصاب الشخص المصاب بيلة دموية ، أي دم في البول ، ويعانون من ارتفاع ضغط الدم (منذ الكلى هو عنصر أساسي في الدورة الدموية البشرية). في متلازمة Goodpasture ، يبدأ الجسم في إنتاج أجسام مضادة ضد الغشاء القاعدي (والتي تسمى بالتالي الأجسام المضادة لـ GBM) ، مما يؤدي في النهاية إلى تلف شديد في الكلى والرئتين. نتيجة لتأثير الكلى ، قد يصاب الشخص المصاب عاجلاً أم آجلاً بيلة دموية ، أي دم في البول ، ويعانون من ارتفاع ضغط الدم (لأن الكلى جزء أساسي من الدورة الدموية للإنسان). يتم تشخيص متلازمة Goodpasture من خلال الكشف الكيميائي المختبري للأجسام المضادة الغشائية المضادة ورواسب الغلوبولين المناعي على الأغشية القاعدية للكبيبات ، والتي يتم أخذها في الكلية خزعة في إحدى الكليتين أو كليهما.
