الهدف العلاجي
الوقاية من النزف أو العواقب.
توصيات العلاج
يتم تمييز الأشكال التالية من العلاج البديل أو العلاج:
- عند الطلب (= العلاج حسب الحاجة ؛ "الاستبدال عند الطلب"):
- يعتمد الاستبدال دائمًا على الأعراض.
- غالبًا ما تكون الجرعات المتعددة مطلوبة في حالات التهديد بالنزيف.
- العلاج المستمر لمنع النزيف:
- الأطفال المصابون بشدة الهموفيليا مرض بالدم؛ الشروع في موعد لا يتجاوز بعد نزيف واحد.
- البالغون الذين يعانون من نزيف مفصل متكرر (متكرر) معرضون لخطر الإصابة بأضرار لا رجعة فيها ؛ ضغوط جسدية / نفسية تدابير إعادة التأهيل؛ عمليات الشفاء بعد الجراحة
- علاج منع النزيف الحاد
- قبل الجراحة الكبرى ، يجب زيادة نشاط العامل إلى 100٪
- قبل العمليات الصغيرة ، يكفي رفع العوامل إلى 50٪
- علاج الهيموفيليا المثبطة:
- علاج أعراض النزف
- السببية: إزالة من الأجسام المثبطة عن طريق التحمل المناعي (تحريض التحمل المناعي).
بعد ساعة واحدة من الاستبدال ، يجب قياس نشاط العامل. نشاط 100٪ (أو 1 IU) هو النشاط الموجود في مليلتر واحد من البلازما الطبيعية.
مدة التسريب
- في البداية جرعة - 3-4 وحدة دولية / كجم من وزن الجسم / ساعة.
- الصيانة جرعة - 1.5 - 3 وحدة دولية / كجم من وزن الجسم / ساعة
قد يتم التسريب المستمر قيادة إلى تخفيض في المجموع جرعة، ولكن أيضًا لتشكيل المثبطات.
تعليمات أساسية
- يحتاج الأطفال عادةً إلى جرعات أعلى
- يحدد حجم منطقة الجرح مستوى الجرعة ، وكذلك تقدم التئام الجروح
- الحذر. حمض الصفصاف (ASA) هو بطلان في المرضى الذين يعانون من الهموفيليا مرض بالدم.
- انظر أيضًا تحت عنوان "المزيد علاج".
الآثار الجانبية المحتملة لمركزات العامل:
- الحساسية
- نادرًا ما تحدث آثار جانبية من الانصمام الخثاري (غالبًا ما تكون محلية)
- خطر العدوى (va التهاب الكبد A ، B ، C ، HIV) مستبعد تقريبًا.
ملاحظات أخرى
- وافقت المفوضية الأوروبية على AFSTYLA (المعروف أيضًا باسم rVIII-SingleChain) ، وهو عامل مؤتلف أحادي السلسلة XNUMX ، للعلاج والوقاية من النزيف في الهموفيليا مرض بالدم A.
- بعد عدة سنوات من الاستبدال علاج مع العامل الثامن ، حوالي 30٪ من مرضى الهيموفيليا A يصابون بالتعادل الأجسام المضادة. يمكن حماية هؤلاء المرضى من النزيف بواسطة الجسم المضاد ثنائي الخصوصية إيميسيزوماب، والذي يحل محل وظيفة عامل التخثر المفقود VIII عن طريق عوامل التخثر المرتبطة IX و X. وجد أن الجسم المضاد فعال في منع النزيف. كانت هذه تجربة المرحلة الثالثة.
- إميسيزوماب أصبح متاحًا في سوق الأدوية الألماني في 1 أبريل 2018.
- دراسة HAVEN 3:إميسيزوماب التحكم الأمثل بالنزيف مقارنة بالعامل القياسي الثامن الوقائي في المرضى بعمر 12 سنة فما فوق المصابين بالهيموفيليا الوخيم بدون مثبطات ضد العامل الثامن. الجرعات: العلاج الوقائي الأسبوعي بإميسيزوماب (1.5 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم) عن طريق الحقن تحت الجلد.
- لأول مرة، جينة علاج أثبتت فعاليتها على مدى فترة طويلة من الزمن (دراسة المرحلة الأولى / الثانية). تم تحقيق نشاط FIX عاليًا بشكل دائم بأكثر من 30 بالمائة في المتوسط ، بحيث لا يحدث المزيد من النزيف التلقائي.
