فرط الحمضات ورام حبيبي ويغنري (EGPA) - تسمى بالعامية متلازمة Churg-Strauss (CSS) - (مرادفات: التهاب الأوعية الحبيبي التحسسي ؛ ورم حبيبي Churg-Strauss ؛ ICD-10-GM M30: التهاب العضلة الرئوية مع إصابة رئوية) يشير إلى ورم حبيبي (تقريبًا: "حبيبي- تشكيل ") التهاب صغير إلى متوسط الحجم دم سفن حيث يتم اختراق النسيج المصاب ("المتجول") بواسطة الخلايا الحبيبية الحمضية (الخلايا الالتهابية). التهاب دم سفن يتم تشغيله بشكل مناعي.
فرط الحمضات ورام حبيبي ويغنري ينتمي إلى مجموعة ANCA المرتبطة المبيدات الوعائية (آف). ANCA تعني السيتوبلازم المضاد للعدلات الأجسام المضادة. ANCA المرتبطة المبيدات الوعائية هي أمراض جهازية ، أي أنها يمكن أن تؤثر على جميع أجهزة الأعضاء تقريبًا. سمة من الحمضات ورام حبيبي ويغنري هو تورط رئوي في شكل أعراض الربو.
المرض نادر.
نسبة الجنس: تتأثر النساء بنحو ضعف عدد الرجال.
معدل حدوث الذروة: يحدث المرض في الغالب بين سن 40 و 50 ؛ ومع ذلك ، فإنه يحدث أيضًا عند الأطفال أو المراهقين
يبلغ معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) من الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية حوالي 1-2 حالة لكل 1,000,000،XNUMX،XNUMX من السكان سنويًا.
الدورة والتشخيص: استخدام مثبطات المناعة علاج تحسن بشكل كبير متوسط العمر المتوقع للمتضررين في السنوات الأخيرة ، وتكرار حدوثه بشكل متكرر ، لذلك يجب مراقبة المرضى عن كثب. عوامل الخطر من أجل الانتكاس تشمل الوقف المبكر للجلوكوكورتيكويد علاج ومجموع أقل سيكلوفوسفاميد جرعة/مدة العلاج. تشمل الأعراض التي تشير إلى الانتكاس الأعراض الروماتيزمية وزيادة الربو القصبي، وزيادة الحمضات (خلايا حبيبية من الحمضات/أبيض دم الخلايا).
معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية يزيد عن 80٪ مع الحد الأمثل علاج. الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة هي احتشاء عضلة القلب (قلب هجوم) و سكتة قلبية.
