الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA) - كان يُسمى سابقًا ورم حبيبي فيجنر - (مرادفات قاموس المرادفات: التهاب الأوعية التحسسي والورم الحبيبي ؛ مرض الكبيبات في ورم حبيبي فيجنر ؛ اضطراب الكبيبات في ورم حبيبي فيجنر ؛ التهاب كبيبات الكلى in ورم حبيبي فيجنر; الورم الحبيبي غانغرينيسينس. التهاب الأوعية الحبيبي. الورم الحبيبي فيجنر. متلازمة Klinger-Wegener-Churg ورم حبيبي رئوي. متلازمة ماكبرايد ستيوارت [الورم الحبيبي العصابي]؛ مرض فيجنر الورم الحبيبي التنفسي الناخر. الورم الحبيبي الأنفي. التهاب الشريان الحبيبي للخلايا العملاقة. التهاب الشريان الحبيبي للخلايا العملاقة Wegener-Klinger-Churg ؛ ورم حبيبي فيجنر. متلازمة Wegener-Klinger-Churg متلازمة Wegener-Klinger-Churg مع تورط رئوي ؛ مرض فيجنر مرض فيجنر مع إصابة رئوية. ورم حبيبي فيجنر (أو متلازمة فيجنر كلينجر تشورج بترتيب آخر) ؛ متلازمة فيجنر ICD-10-GM M31. 3: ورم حبيبي فيجنر) يشير إلى نخر (تموت الأنسجة) التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) من الصغيرة إلى المتوسطة الحجم سفن (سفينة صغيرة المبيدات الوعائية) المرتبط بـ الورم الحبيبي تشكيل - تكوين (العقدة تشكيل) في الجزء العلوي الجهاز التنفسي (أنف، الجيوب الأنفية، الأذن الوسطىوالبلعوم) وكذلك الجهاز التنفسي السفلي (الرئتين). التهاب دم سفن يتم تشغيله بشكل مناعي.
ينتمي الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية إلى مجموعة مرتبطة بـ ANCA المبيدات الوعائية (آف). ANCA تعني السيتوبلازم المضاد للعدلات الأجسام المضادة. ANCA المرتبطة المبيدات الوعائية هي أمراض جهازية ، أي أنها يمكن أن تؤثر على جميع أجهزة الأعضاء تقريبًا. في سياق الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، تورط كلوي مثل التهاب كبيبات الكلى (التهاب الكبيبات (الكبيبات الكلوية)) أو تمدد الأوعية الدموية الدقيقة (انتفاخات في جدار الأوعية الدموية للشعيرات الدموية) موجود في حوالي 80٪ من الحالات.
نسبة الجنس: يتأثر الذكور والإناث بالتساوي.
ذروة التردد: يمكن أن يحدث الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية في أي عمر.
يبلغ معدل انتشار الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية حوالي 5 حالات لكل 100,000 شخص.
يبلغ معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) من الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية حوالي 0.9 حالة لكل 100,000 شخص سنويًا.
المسار والتشخيص: بسبب استخدام مثبطات المناعة علاجتحسن متوسط العمر المتوقع للمتضررين بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة ، وتكرار حدوثه بشكل متكرر ، لذلك يجب مراقبة المرضى عن كثب. عوامل الخطر للتكرار تشمل PR3-ANCA مما يؤدي إلى مضاعفة معدل التكرار ، والتوقف المبكر للجلوكوكورتيكويد علاج، وإجمالي أقل سيكلوفوسفاميد جرعة/مدة العلاج. المرضى الذين يعانون من وظائف الكلى الجيدة هم أيضًا أكثر عرضة لتكرار الإصابة. يمكن أن تؤدي العدوى إلى الانتكاس (تكرار المرض). على سبيل المثال ، البكتيريا العنقوديات المذهبة تزيد من معدل التكرار في الأنف والأذن والحنجرة.
معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية غير كافٍ علاج هي بضعة أشهر (أقل من 6 أشهر). مع العلاج المناسب ، تكون> 85٪. إذا حدث تلف الأعضاء (خاصة التلف الكلوي) أثناء مسار المرض ، فإن الإنذار يزداد سوءًا. وينطبق الشيء نفسه على الالتهابات التي يمكن أن تتطور بسهولة أكبر مع العلاج المثبط للمناعة.
