المبيدات الحشرية

Vasculitides هي أمراض روماتيزمية التهابية تتميز بالميل إلى التهاب الشرايين (في الغالب) دم سفن. التهاب الأوعية الدموية هو الالتهاب المناعي الناجم عن دم سفن. يمكن تمييز الأشكال التالية من التهاب الأوعية الدموية:

  • الأشكال الأولية من التهاب الأوعية الدموية - بدون سبب محدد.
    • مرض الغشاء القاعدي الكبيبي المضاد لـ GBM (مرادف: متلازمة Goodpasture ؛ ICD-10 M31.0) - تتأثر الشعيرات الدموية الكبيبية (التي تؤثر على الكلى) والشعيرات الدموية الرئوية (التي تؤثر على الرئتين) ، أو بعبارة أخرى ، إنها مزيج من التهاب كبيبات الكلى (التهاب الكبيبات (كريات الكلى) في الكلى) مع نزيف رئوي
    • الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، متلازمة شيرج ستروس سابقًا (CCS) (مرادفات: التهاب الأوعية الحبيبي التحسسي ؛ ورم حبيبي شيرج ستروس ؛ متلازمة شيرج ستروس ؛ CSS ؛ ICD-10 M30) - التهاب حبيبي (تقريبًا: "تكوين الحبيبات") صغيرة إلى متوسطة الحجم دم سفن حيث يتم اختراق الأنسجة المصابة ("السير من خلالها") بواسطة الخلايا الحبيبية الحمضية (الخلايا الالتهابية) [انظر أدناه "الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) "].
    • ورام حبيبي ويغنري (المعدل التراكمي) سابقًا ورم حبيبي فيجنر (المرادفات: التهاب الأوعية الدموية التحسسي والورم الحبيبي ؛ مرض الكبيبات في الورم الحبيبي فيجنر ؛ اضطراب الكبيبات في الورم الحبيبي فيجنر ؛ التهاب كبيبات الكلى in ورم حبيبي فيجنر; الورم الحبيبي غانغرينيسينس. التهاب الأوعية الحبيبي. الورم الحبيبي فيجنر. متلازمة Klinger-Wegener-Churg ورم حبيبي رئوي. متلازمة ماكبرايد ستيوارت [الورم الحبيبي العصابي]؛ مرض فيجنر الورم الحبيبي التنفسي الناخر. الورم الحبيبي الأنفي. التهاب الشريان الحبيبي للخلايا العملاقة. التهاب الشريان الحبيبي للخلايا العملاقة Wegener-Klinger-Churg ؛ ورم حبيبي فيجنر. متلازمة Wegener-Klinger-Churg متلازمة Wegener-Klinger-Churg مع تورط رئوي ؛ مرض فيجنر مرض فيجنر مع إصابة رئوية. ورم حبيبي فيجنر (أو متلازمة Wegener-Klinger-Churg بترتيب آخر) ؛ متلازمة فيجنر التصنيف الدولي للأمراض 10 M31. 3) - تنخر (تموت الأنسجة) التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (الأوعية الدموية الصغيرة) ، والتي ترتبط بـ الورم الحبيبي تشكيل - تكوين (العقدة تشكيل) في الجزء العلوي الجهاز التنفسي (أنف، الجيوب الأنفية، الأذن الوسطىوالبلعوم) وكذلك الجهاز التنفسي السفلي (الرئتين) [انظر أدناه "ورام حبيبي ويغنري"].
    • التهاب الأوعية الدموية الجلدي المعزول (ICD-10 L95.9) - بحكم التعريف ، يقتصر على بشرة؛ يحدث في الغالب بالاقتران مع الالتهابات أو الأحداث التعجيلية الأخرى (مثل تناول الدواء)
    • متلازمة كاواساكي (مرادف: جلدي مخاطي الليمفاوية متلازمة العقدة ، MCLS. M30.3) - مرض جهازي حاد وحمى يتسم بالتهاب الأوعية الدموية الناخر في الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم
    • التهاب الأوعية الدقيقة المجهري (MPA) (مرادفات: mPAN ؛ ICD-10 M31.7) - التهاب الأوعية الدموية الناخر (احتضار الأنسجة) (التهاب الأوعية الدموية) للأوعية الدموية الصغيرة ("المجهرية") ، على الرغم من أن الأوعية الكبيرة قد تتأثر أيضًا ؛ انه ايضا مشابه ورام حبيبي ويغنري و الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA الأجسام المضادة [انظر أدناه "التهاب الأوعية الدقيقة المجهري"].
    • التهاب الشرايين العقدي (PAN ، المرادفات: مرض كوسماول-ماير ، التهاب الشرايين العقدي ؛ M30.0) - هو التهاب الأوعية الدموية الناخر في الشرايين الوسطى الذي ينتمي إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية ؛ يمكن أن تحدث عدوى PAN عن طريق العدوى الفيروسية (على سبيل المثال ، فيروس التهاب الكبد B (HBV) ، عدوى فيروس التهاب الكبد C (HCV))
    • فرفرية شونلاين - هينوخ [جديد: IgA vasculitis (IgAV)] (المرادفات: فرفرية تأقانية ؛ وذمة نزفية حادة عند الأطفال ؛ مرض Schönlein-Henoch ؛ تأق برفرية البرفرية ؛ Purpura Anaphylactoides ؛ Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ؛ التهاب برفرية شونلين-هينوخ (PSH) ؛ التهاب فرفري شونلين-هينوكرا هينوكار. ؛ D69) - التهاب الأوعية الدموية المناعي بوساطة الشعيرات الدموية وما قبل-شعري والأوعية بعد الشعيرات الدموية ، عادة بدون مضاعفات ؛ كمرض متعدد الأنظمة ، فإنه يؤثر بشكل تفضيلي على بشرة, المفاصلوالأمعاء والكلى [انظر "فرفرية شونلاين - هينوخ" أدناه].
    • التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة مع التهاب الشرايين الصدغي والتهاب الشرايين تاكاياسو (M31.5) - التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الكبيرة والمتوسطة الحجم.
  • الأشكال الثانوية من التهاب الأوعية الدموية - تحدث في وضع مرض آخر ، أي.

نسبة الجنس: في مرض الغشاء القاعدي الكبيبي المضاد للـ GBM ، يتأثر الرجال بحوالي ضعف معدل إصابة النساء ، في الورم الحبيبي اليوزيني المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية ، تتأثر النساء بنحو ضعف معدل إصابة الرجال ، ويتأثر الرجال والنساء بالتساوي في الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. و التهاب الأوعية المجهري. في التهاب العقدة المتعددة ، يصاب الرجال بحوالي ثلاث مرات أكثر من النساء. في التهاب الشرايين الخلية العملاقة، تتأثر النساء مرتين أكثر من الرجال. ذروة التردد: يزداد تواتر التهاب الأوعية بشكل عام مع تقدم العمر. في البلدان الشمالية ، تحدث المبيدات الوعائية بشكل متكرر أكثر من البلدان الجنوبية. تتراوح ذروة تواتر الإصابة بمرض GBM (الغشاء القاعدي الكبيبي) بين سن 20 و 40 عامًا. وتتراوح ذروة تواتر الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية بين 40 و 50 عامًا. العمر: يمكن أن يحدث ورم حبيبي مع التهاب الأوعية في أي عمر. ذروة الإصابة بمتلازمة كاواساكي تكاد تكون حصرية طفولة (80٪). ذروة حدوث فرفرية شونلاين - هينوخ يكاد يكون حصريًا في طفولة. ذروة حدوث التهاب الشرايين الخلية العملاقة تجاوز سن الستين. انتشار التهاب الأوعية الدموية ما يقرب من 60 حالة لكل مليون شخص. يبلغ معدل انتشار الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية حوالي 200 حالات لكل 1,000,000 شخص. معدل انتشار التهاب الشرايين العقدي أقل من 5 حالات لكل 100,000 نسمة. معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) من مرض الغشاء القاعدي الكبيبي المضاد لـ GBM هو حوالي 5-100,00 مرض لكل 0.5،1،1,000,000 من السكان سنويًا. يبلغ معدل الإصابة بالورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية حوالي 1-2 مرض لكل 1,000,000،0.9،100,000 من السكان سنويًا ، ويبلغ معدل الإصابة بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية حوالي XNUMX مرض لكل XNUMX،XNUMX من السكان سنويًا. بشرة التهاب الأوعية الدموية هو ما يقرب من 15 مرضًا لكل 1,000,000،4،1,000,000 من السكان سنويًا. يبلغ معدل الإصابة بالتهاب الأوعية المجهري حوالي 15 أمراض لكل مليون نسمة في السنة. يبلغ معدل حدوث فرفرية Schönlein-Henoch حوالي 25-100,000 مرضًا لكل 15،20 من السكان سنويًا. يبلغ معدل الإصابة بالتهاب الشرايين الخلوي العملاق (RZA) حوالي 100,000-XNUMX مرضًا لكل XNUMX،XNUMX من السكان سنويًا في شمال أوروبا. المسار والتشخيص: يتطور مرض الغشاء القاعدي الكبيبي (Anti-GBM) بسرعة (تقدمي) ، لذا فإن التشخيص المبكر له أهمية كبيرة بالنسبة للدورة. نادرا ما ينتكس المرض ، وهذا نادرا ما يتكرر. عادةً ما يُشفى التهاب الأوعية الدموية الجلدي المعزول من الكريات البيض بدون آثار. علاج بالنسبة للمبيدات الوعائية المرتبطة بـ ANCA (AAV) - الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية ، التهاب الأوعية المجهري - أدى إلى تحسن كبير في متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين في السنوات الأخيرة ، وتكرار حدوثه أمر شائع ، لذلك يجب مراقبة المرضى عن كثب. عوامل الخطر للتكرار تشمل PR3-ANCA مما يؤدي إلى مضاعفة معدل التكرار ، والتوقف المبكر للجلوكوكورتيكويد علاج، وإجمالي أقل سيكلوفوسفاميد جرعة/مدة العلاج. يمكن أن تؤدي العدوى إلى الانتكاسات (تكرار المرض). تبلغ نسبة الوفيات (نسبة الوفيات إلى العدد الإجمالي للأشخاص المصابين بالمرض) لمتلازمة كاواساكي حوالي 1٪. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للورم الحبيبي اليوزيني المصاحب لالتهاب الأوعية يزيد عن 80٪ مع الحد الأمثل علاج. الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة هي احتشاء عضلة القلب (قلب هجوم) و سكتة قلبيةفي الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بدون علاج مناسب بضعة أشهر (أقل من 6 أشهر). مع العلاج المناسب ، تكون> 85٪.