المرادفات بمعنى أوسع
مرض فيجنر ، التهاب الأوعية الدموية التحسسي والورم الحبيبي ، متلازمة كلينجر فيجنر تشورج ، ورم حبيبي فيجنر ، التهاب الشرايين الحبيبي الخلوي العملاق فيجنر-كلينجر-تشورج ، الورم الحبيبي الأنفي
تعريف
الورم الحبيبي فيجنر هو مرض يصيب فيه الورم الحبيبي الصغير دم سفن تصبح ملتهبة في جميع أنحاء الجسم (جهازية التهاب الأوعية الدموية). هذا يؤدي إلى تكوين عقيدات الأنسجة (الأورام الحبيبية). تتأثر في الغالب الأذنين والمسالك الهوائية والرئتين والكليتين. ال دم سفن يتم تغييرها بشكل نخر وحبيبي.
علم الأوبئة
يعتبر الورم الحبيبي فيجنر نادرًا نسبيًا ، حيث يحدث في حوالي 5-7 أشخاص لكل 100,000. تمرض النساء بمعدل أقل من الرجال ، ويحدث المرض في أغلب الأحيان حول سن الخمسين ، ولكن تم الإبلاغ أيضًا عن حالات يصاب فيها الأطفال والمراهقون بالمرض.
أعراض
غالبًا ما يبدأ الورم الحبيبي فيجنر بنزلة برد دموية مستمرة ونزيف في الأنف واحتقان مزمن أنف. التهاب الجيوب الأنفية يمكن أن ترتبط به أيضًا. التهاب الأذن الوسطى (التهاب الأذن الوسطى), وجع الأذنوالدوخة وحتى الصمم يمكن أن تحدث أيضًا في بداية المرض وأثناء سيره.
في سياق المرض ، بحة في الصوت، جاف سعالوالمفاصل والعضلات الم غالبا ما تحدث. التهاب الكلية سفن (التهاب كبيبات الكلى) شائع أيضًا في مسار المرض. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون هناك ألم في العينوالتهاب العين وحتى الاضطرابات البصرية وكذلك التغيرات في الجلد مثل النزيف والبقع الحمراء والعقيدات.
السبب الدقيق لم يعرف بعد. ما هو مؤكد أنه التهاب في الأوعية الدموية في الجسم (معمم التهاب الأوعية الدموية) التي تسببها المناعة الذاتية الأجسام المضادة. المستضد المرتبط غير معروف ، تمت مناقشته من بين أشياء أخرى مسببات الحساسية المستنشقة والإصابة المكورات العنقودية الذهبية.
تشخيص
نظرًا لأن الأعراض يمكن أن تختلف اختلافًا كبيرًا ، فإن تشخيص الورم الحبيبي فيجنر يتطلب نتائج كيميائية وميكروسكوبية (نسيجية) وسريرية معملية. عينة من الأنسجة (خزعة) ، حيث يكشف الفحص المجهري عن زيادة الخلايا في شكل معين (الأورام الحبيبية) والخلايا المحتضرة (التنخر). في حالة الكلى تورط الكلى خزعة يمكن أن تكشف بشكل نموذجي الكلى الخلايا.
A دم اختبار مؤكد الأجسام المضادة (في الغالب c-ANCA ، نادرًا ما يكون p-ANCA) مطلوبًا أيضًا. هؤلاء الأجسام المضادة موجهة ضد الجسد خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض ، وخاصة الخلايا المحببة العدلات). اختصار ANCA يرمز إلى الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات.
يمكن أيضًا أن ترتفع علامات الالتهاب (مثل CRP) في الدم. الكرياتينين قد تكون مرتفعة أيضًا إذا كان الورم الحبيبي فيجنر متضمنًا الكلى. و أشعة سينية غالبًا ما يُظهر التصوير المقطعي المحوسب تغييرات في الرئتين (أورام حبيبية وندبات).
