علاج
في بداية ورم حبيبي فيجنر المضاد الحيوي كلوتريمازول (واسع الطيف مضادات حيوية مع المكونات: Trimethroprim و Sulfamethoxazole) ، على سبيل المثال متاح في Cotrim® ، مما يؤدي إلى تحسن ، على الرغم من أن طريقة العمل لا تزال غير واضحة تمامًا. في المسار التالي للمرض ، يكون العلاج عادة مع الكورتيزون (الأسماء التجارية مثل Prednisolon® و Prednihexal® و Decortin®). يمكن دمج هذا مع الأدوية المثبطة للمناعة مثل ميثوتريكسات (الأسماء التجارية: Lantarel® و Metex® و Neotrexat®) و cyclophosphamide (الأسماء التجارية: Endoxan® و Cytoxan® و Procytox® و Neosyn®).
ومع ذلك ، فهي تنتمي إلى مجموعة أدوية العلاج الكيميائي ولها آثار جانبية مقابلة. لبعض الوقت الآن ، وحيدة النسيلة الأجسام المضادة كانت متوفرة أيضًا ، والتي تخفف أيضًا من الجهاز المناعي. إينفليإكسيمب] (متاح مثل Remicade®) مثل هذا الجسم المضاد ، فهو يحجب مستقبل (TNF-alpha-blocker).
منذ إنتاج مثل الأجسام المضادة مكلف للغاية ويمكن أن يؤدي العلاج بمثل هذه الأجسام المضادة إلى تفاعلات فرط حساسية شديدة ، ولا يستخدم إلا في المرضى الذين لا يتفاعلون مع ميثوتريكسات. كدواء احتياطي ، هناك إمكانية لإعطاء mycophenolate mofetil (الاسم التجاري CellCept®) للمرضى الذين ورم حبيبي فيجنر لا يتحسن عن طريق إدارة الكورتيزون بالاشتراك مع ميثوتريكسات. فصادة البلازما هو العلاج المفضل للحالات الشديدة جدًا غسيل الكلى-ذات صلة الكلى فشل أو نزيف رئوي مهدد للحياة. الأدوية الأخرى المستخدمة بشكل أقل في العلاج هي كعلاج مداومة ، بعد تحسين الحالة الحادة. حالة, الكورتيزون يوصف بجرعات منخفضة وعقار مثبط للمناعة مثل Azathioprin® (مثل Collisan® و Imurek® و Zytrim®).
بالإضافة إلى ذلك، مضادات حيوية مثل Cotrim® يستمر إعطاءه لمنع استعمار تجويف البلعوم الأنفي وإصابته بالعدوى المكورات العنقودية الذهبية.
- Etanercept (على سبيل المثال Enbrel®) ، وهو بروتين معدل وراثيًا ، يعمل كمثبط للمناعة
- سيكلوسبوبرين أ ، دواء مثبط للمناعة
- Leuflunomide (مثل Arava®) دواء مثبط للمناعة
- ريتوكسيماب (مثل MabThera®) جسم مضاد أحادي النسيلة مشابه لـ Infliximab
إنذار
بدون علاج ورم حبيبي فيجنر يؤدي دائمًا تقريبًا إلى الكلى فشل نتيجة التهاب الكلى في غضون 6 أشهر وبالتالي حتى الموت. مع العلاج الموجه ، فإن حالة يتحسن بشكل ملحوظ في أكثر من 90٪ من الحالات. عند 3⁄4 من جميع المرضى ، يمكن تحقيق خلو مؤقت من الأعراض. قد يعاني حوالي نصف المرضى من تكرار الأعراض ، والتي يتعين بعد ذلك العلاج مرة أخرى.
