متلازمة لانداو كليفنر هي شكل من أشكال صرع التي تؤثر في المقام الأول طفولة المرضى. ال حالة غالبًا ما يشار إليه في المصطلحات الطبية بالاختصار LKS. تحدث متلازمة لانداو-كليفنر عادةً بوتيرة منخفضة جدًا ولهذا السبب تؤثر على عدد قليل نسبيًا من الناس. يتميز المرض في المقام الأول بحقيقة أنه يؤدي إلى فقدان تدريجي للكلام لدى الأفراد المصابين.
ما هي متلازمة لانداو كليفنر؟
في متلازمة لانداو-كليفنر ، هناك نوع محدد من صرع يحدث مع اضطراب الكلام. ال حالة يسمى أيضًا الحبسة المكتسبة المرتبطة بـ صرع في بعض الحالات. في الأساس ، تعد متلازمة لانداو كليفنر مرضًا نادرًا جدًا. في الجنس توزيع للمرض ، من الملاحظ أن المرضى الذكور هم أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة لانداو-كليفنر من الإناث. في معظم الحالات ، يبدأ المرض بين سن 3 و 7. في حين أن الأطفال المصابين قد اكتسبوا مهارات لغوية طبيعية لأعمارهم قبل ظهور متلازمة لانداو-كليفنر ، فإن فقدان اللغة يحدث خلال فترة زمنية قصيرة. قد يستغرق ذلك بضعة أيام أو أسابيع أو بضعة أشهر. بالإضافة إلى ذلك ، فإن نتائج مخطط كهربية الدماغ (EEG) للأطفال المصابين كانت مذهلة. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر نوبات الصرع في كثير من الحالات. يختلف فقدان الكلام ونوبات الصرع بمرور الوقت من مريض لآخر ولا تتبع دائمًا نفس النمط. في بعض الأفراد المصابين ، تحدث النوبات أولاً ؛ في حالات أخرى ، يظهر فقدان الكلام عاجلاً. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان ، يتم الحكم على اضطرابات الكلام على أنها نتيجة للصرع.
الأسباب
في الوقت الحالي ، لا تزال الأسباب الدقيقة لمتلازمة لانداو-كليفنر غير واضحة إلى حد كبير. هناك نقص في الدراسات ونتائج البحوث التي تعالج أسباب تطور المرض. ومع ذلك ، يشتبه عمومًا في أن عملية الالتهاب الدماغي تلعب دورًا في تطور المرض. عند إجراء فحص مخطط كهربية الدماغ ، يتم الكشف عن احتمالية حدوث نوبات صرع. تتركز هذه بشكل أساسي في مناطق زمنية معينة من القشرة. كما يتأثر مركز السمع والنطق.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تتنوع أعراض وعلامات متلازمة لانداو-كليفنر وتختلف من فرد لآخر. عادة ، يبدأ الاضطراب طفولة. في كثير من الحالات ، لا يظهر الأطفال المصابون أي شذوذ في تنمية مهاراتهم الحركية واللغوية حتى ظهور المرض. من حيث المبدأ ، تتميز متلازمة لانداو-كليفنر بما يسمى الدورة التقدمية. كقاعدة عامة ، يُفقد الإدراك السمعي المركزي أولاً ، والذي يُشار إليه أيضًا باسم العمه الصوتي. بمرور الوقت ، يتطور هذا الاضطراب إلى حبسة عالمية ثانوية. في 80٪ من الحالات ، تحدث نوبات صرع دماغي بالتوازي. يختلف تواتر النوبات. في كثير من الأحيان ، يستمر الأفراد المصابون في التطور المعرفي دون ضعف. تتطور نسبة صغيرة فقط من المرضى الخرف. ومع ذلك ، فإن الأعراض النمطية لمتلازمة لانداو-كليفنر لها تأثير هائل على نوعية حياة الأشخاص المصابين. وذلك لأن فقدان القدرة على الكلام له تأثير سلبي على التواصل وبالتالي على الحياة الاجتماعية للمرضى. تعليم أو التدريب المهني وكذلك العمل عادة ما يكون غير ممكن كالمعتاد. بالإضافة إلى ذلك ، ترتبط النوبات بمخاطر مختلفة للإصابة ، بحيث يصبح ، على سبيل المثال ، قيادة السيارة وبالتالي الحركة الفردية أكثر صعوبة.
تشخيص ومسار المرض
لتشخيص متلازمة لانداو-كليفنر ، فإن أداء الفحوصات المختلفة موضع تساؤل. ومع ذلك ، في البداية ، يتم إجراء تاريخ شامل ، حيث يتعرف الاختصاصي المعالج على شكاوى المريض الدقيقة ، والأمراض السابقة ، وخصائص نمط الحياة الشخصية للمريض. بهذه الطريقة ، يمكن بالفعل إجراء تشخيص مبدئي. يتم تعزيز هذا من خلال الصورة السريرية النموذجية مع الأعراض المميزة لمتلازمة لانداو-كليفنر. تُستخدم طرق مختلفة للفحص النفسي العصبي من أجل التشخيص الموثوق به لمتلازمة لانداو-كليفنر ، على سبيل المثال ، يتم إجراء فحص مخطط كهربية الدماغ. غالبًا ما تكون النتائج بدون نتائج في حالة اليقظة ، ولكن تحدث تشوهات أثناء مراحل النوم. في سياق تشخيص متباين, متلازمة اسبرجر ومتلازمة ESES ذات صلة خاصة.
المضاعفات
ترتبط متلازمة لانداو-كليفنر بالعديد من الشكاوى والأعراض المختلفة. في معظم الحالات ، يعاني الأطفال المصابون من قيود شديدة في لغتهم وتطورهم الحركي في هذه العملية ، وبالتالي يحتاجون إلى دعم خاص في المدرسة. علاوة على ذلك ، يمكن أيضًا تقييد المتضررين بشدة في حياتهم اليومية لدرجة أنهم يعتمدون بشكل دائم على مساعدة الآخرين. ليس من النادر حدوث نوبات صرع أو شكاوى عضلية أخرى. غالبًا ما تكون القدرة السمعية للمتضررين محدودة نسبيًا ، بحيث يستمر تأخر نمو الأطفال. بشكل عام ، تنخفض جودة حياة المريض بشكل كبير بسبب متلازمة لانداو كليفنر. علاوة على ذلك ، فإن المتلازمة تفضل أعراض الخرف. عادة ما يكون المرضى غير قادرين على العمل بطريقتهم المعتادة ونتيجة لذلك فإن حياتهم اليومية محدودة للغاية. يمكن علاج بعض شكاوى متلازمة لانداو-كليفنر بمساعدة الأدوية. ومع ذلك ، لا يحدث مسار إيجابي عام للمرض ، بحيث يعتمد المصابون عليه علاج ومساعدة الآخرين لبقية حياتهم. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، لا يتغير متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
إذا أصيب المراهقون بتشوهات في الحركة أو الكلام ، فيجب استشارة الطبيب لتحديد السبب. إذا كان من الممكن رؤية التناقضات التنموية والتأخيرات في النضج مقارنة مباشرة بالأقران ، فيجب مناقشة الملاحظات مع الطبيب. إذا كان هناك نقص في السمع أو فقده ، يلزم إجراء فحص طبي. فقدان السمع أو السمع من جانب واحد هي علامات تحذيرية للكائن الحي. يجب فحصها من قبل أخصائي فور اكتشافها. إذا زادت الأعراض من حيث الشدة أو المدى ، فمن المستحسن زيارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. إذا كان الشخص المصاب يعاني من نوبات صرع أو نوبات تشنجية أخرى ، فيجب استشارة الطبيب. ضعف السمع ذاكرة هو مدعاة للقلق لدى الأطفال والمراهقين والشباب. يجب استشارة الطبيب لتحديد السبب وبدء العلاج. يعد انخفاض الأداء في المدرسة أو أنشطة العمل أمرًا غير شائع ويجب تقييمه من قبل الطبيب. إذا تسببت الأعراض في ضعف في أداء المهام اليومية ، فيجب استشارة الطبيب للحصول على المساعدة والدعم. إذا زاد خطر الإصابة في الحياة اليومية ، يلزم اتخاذ إجراء لمنع المزيد من الإصابة الصحية الاضطرابات. سيكتشف فحص المتابعة سبب الأعراض بحيث يمكن تحسين نوعية الحياة لاحقًا.
العلاج والعلاج
تُعالج متلازمة لانداو-كليفنر عادةً بالأدوية. المخدرات مثل الكاربامازيبينو valproate و سلتيام تستخدم في معظم الحالات. هؤلاء المخدرات هي ما يسمى بمضادات الاختلاج. استخدام السكرية ممكن ايضا. لتحسين المهارات اللغوية ، غالبًا ما يتلقى المرضى المصابون العلاج المنطقي. من الصعب تشخيص متلازمة لانداو كليفنر ، حيث يختلف مسار المرض بشكل كبير من شخص لآخر. في بعض الأحيان تتحسن الأعراض ، لكن الهدوء التام نادر الحدوث نسبيًا. أيضا ، لا توجد احتمالات لسبب سببي علاج من المرض. يتأثر بعض المرضى بـ اضطرابات الكلام على المدى الطويل. يستعيد الأفراد الآخرون حديثهم بعد مرور بعض الوقت.
التوقعات والتشخيص
متلازمة لانداو-كليفنر لها توقعات غير مواتية. يعتبر مسار المرض تقدميًا ، لذا فهو عام الصحية من المتوقع أن تتدهور مع تقدم العمر. كلما حدثت نوبات متكررة ، زادت مخاطر حدوث اضطرابات ثانوية أو اضطرابات في عمليات الحياة العامة. يجب أن يخطط المريض وبيئته لتنظيم الحياة اليومية مع مراعاة أعراض المرض ، حيث يفقد الشخص المصاب قدرته على الكلام بشكل مؤقت أو دائم وبالتالي يعاني من ضعف كبير في نوعية حياته. في عدد كبير من الحالات ، يؤدي هذا إلى حدة عاطفية إجهاد وتطور العواقب النفسية. بالإضافة إلى ذلك ، من المتوقع حدوث مشاكل في التطور الحركي. تسلسل الحركة هو أكثر صعوبة وبالتالي أيضا قيادة إلى قيود في الحياة اليومية بالإضافة إلى زيادة مخاطر الحوادث. يعد تطبيق العلاجات طويلة الأمد أمرًا ضروريًا لتخفيف الشكاوى الموجودة. ومع ذلك ، لا تتحقق التحرر الكامل من الأعراض. حتى الآن ، لا يوجد خيار علاجي يمكن أن يقضي على سبب متلازمة لانداو-كليفنر. تطبيق المساعدة الذاتية الإجراءات له تأثير إيجابي على التكهن. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التعامل العاطفي مع المرض مهم في التأقلم. يمكن تدريب الكلام على مبادرة واحدة لدعم علاج النطق. جلسات التمرين قيادة لتحسين التأقلم اليومي على المدى الطويل.
الوقاية
في الوقت الحاضر ، لا يوجد كفاءة الإجراءات للوقاية من متلازمة لانداو كليفنر معروفة حتى الآن. هذا لأن الأسباب لم يتم بحثها بشكل كافٍ حتى الآن. لذلك ، فإن العلاج المناسب له أهمية خاصة.
متابعة
في حالة متلازمة لانداو-كليفنر ، ثبت أن إمكانيات متابعة الرعاية صعبة نسبيًا في معظم الحالات أو أنها غير متوفرة على الإطلاق في بعض الأحيان. نظرًا لأن هذا المرض وراثي ، يجب أن يخضع الشخص المصاب للاختبار الجيني والاستشارة إذا كان يرغب في إنجاب الأطفال لمنع حدوث المتلازمة في نسله. لا يمكن لمتلازمة لانداو-كليفنر أن تعالج نفسها ، لذلك يجب الاتصال بالطبيب عند ظهور العلامات والأعراض الأولى. عادة ما يتم العلاج عن طريق تناول العديد من الأدوية. من المهم دائمًا الانتباه للجرعة الصحيحة وتناول الدواء بانتظام. يجب على الآباء أيضًا الانتباه إلى تناول أطفالهم للأدوية. نظرًا لأن متلازمة لانداو-كليفنر غالبًا ما تؤدي إلى صعوبات في الكلام ، فإن العديد من الأطفال يعتمدون على الدعم والتشجيع المكثف من والديهم. غالبًا ما تكون المحادثات المحبة مع المرضى ضرورية لمنعها الاكتئاب المزمن. أو غيرها من الاضطرابات النفسية. كقاعدة عامة ، لا تؤثر متلازمة لانداو-كليفنر سلبًا أو تقلل من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
تظهر متلازمة لانداو-كليفنر عادة في الأطفال ، لذلك يعتمد الأفراد المصابون على أولياء أمورهم للحصول على المساعدة. المساعدة الذاتية المستقلة الإجراءات غير وارد للمرضى الأطفال ؛ بدلاً من ذلك ، يرافق الآباء الفحوصات الطبية والعلاجات. يتم أيضًا مراقبة المدخول الصحيح من الأدوية الموصوفة بشكل أساسي من قبل الوالدين وليس من قبل المرضى القصر أنفسهم. ينتج عن المرض مجموعة متنوعة من القيود في الحياة اليومية للمصابين. في معظم الحالات ، تبدأ الأعراض النمطية للمرض بمشاكل سمعية مميزة ، بحيث يواجه المرضى صعوبات خاصة في الدروس المدرسية. نتيجة لذلك ، غالبًا ما يضطر المتأثرون إلى الانتقال إلى مدرسة خاصة لمواصلة حياتهم المدرسية. في الوقت نفسه ، يزداد خطر وقوع الحوادث في الحياة اليومية عندما ، على سبيل المثال ، لم يعد المريض يرى الأصوات في حركة المرور بشكل صحيح. عرض آخر هو تطور شديد اضطرابات الكلام. حضور علاج النطق مفيد في هذه الحالة ، لكن لا يمكنه إيقاف المسار التدريجي. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني بعض المرضى من نوبات الصرع ، مما يزيد من مخاطر الحوادث ويقلل من استقلاليتهم في الحياة اليومية. بسبب النوبات ، لم يعد العديد من المرضى قادرين على قيادة أنفسهم ، على سبيل المثال ، لأسباب تتعلق بالسلامة. يجب أن يتولى طبيب نفساني دائمًا التعامل مع الاكتئابات الناشئة.
