تصلب الجلد: التصنيف

هناك نوعان رئيسيان بالإضافة إلى عدة أنواع فرعية من تصلب الجلد:

• حرج جلدي مزمن تصلب الجلد (ICD-10 L94.-: أمراض موضعية أخرى من النسيج الضام): يقتصر على الجلد والأنسجة المجاورة مثل الدهون تحت الجلد والعضلات والعظام. أكثر أشكال تصلب الجلد شيوعًا يتم التمييز بين الأنواع الفرعية التالية:
  • الترسبات النوع (morphaea) - التوطين: الجذع ، عادة بؤر متعددة.
    • بؤر بيضاوية محددة بشكل حاد.
    • يصل حجمها إلى 15 سم
    • تطوير على ثلاث مراحل: 1. حمامي (بشرة احمرار) ، 2. تصلب (تصلب) ، 3. ضمور (نقص) / تصبغ.
    • التركيز الفردي له حدود حمراء مزرقة ("حلقة أرجوانية" = علامة على نشاط مرض محلي).
    • التصلب يشبه الصفيحة ولونه عاجي.
    • في المرحلة النهائية ، يكون التركيز الفردي مصطبغًا باللون البني ومنكمشًا (= نشاط المرض المنطفئ).
  • النوع الخطي - تتأثر الأطراف.
    • يكون التركيز على شكل شريطي أو على شكل شريط بالإضافة إلى ضامر متصلب.
    • مخاطر تقلصات المفاصل (تصلب المفاصل) قد ارتفع.
    • الأنسجة الرخوة وضمور العضلات وعيوبها حالة ممكن ايضا.
    • من المحتمل "نوع قطع السيف" أو ضمور الدم الظاهر (ضمور نصف الوجه (الأنسجة الرخوة والعظام)).
  • أشكال خاصة:
    • أشكال خاصة سطحية - شكل حمامي (حمامي ، ضمور) ؛ شكل نقطي (بؤر فردية صغيرة عديدة).
    • شكل معمم - واسع بشرة مشاركة.
    • أشكال خاصة عميقة - تحت الجلد تصلب الجلد (بؤر عقيدية جدرة (منتشرة)) ؛ التهاب اللفافة اليوزيني (متلازمة شولمان) (تؤثر على اللفافة الطرفية (اللفافة = مكونات الأنسجة الرخوة من النسيج الضام) وتحت الجلد (تحت الجلد) ، لا تؤثر على اليدين والقدمين ؛ بداية حادة ، مسار مزمن).
• الجهازية تصلب الجلد (SSc، ICD-10 M34.-: التصلب الجهازي): يمكن أن يؤثر أيضًا على اعضاء داخلية، وخاصة الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي ؛ في 90٪ من الحالات ، يتأثر المريء (المريء)) والرئتين (في 48٪ من الحالات) ، قلب (في 16٪ من الحالات) والكلى (في 14٪ من الحالات). الحالات) قد تتأثر ؛ مرض جهازي مزمن يصيب النسيج الضام بلا حدود يميل الانتشار إلى أن يكون في اتجاهين: منتشر ، تقدمي ، محدود بشكل غير واضح ، لا توجد بؤر واحدة أو نظامية ، لا حدود للجلد ، يتم التمييز بين الأنواع الفرعية التالية:
  • تصلب الجلد الجهازي المحدود (lSSc) - اعضاء داخلية نادرًا ما تتأثر وتتأخر.
    • نوع Acral (I)
      • تتأثر اليدين والوجه (أكرا (نهايات الجسم مثل أنفوالذقن والأذنين واليدين) والأطراف البعيدة (السفلية ساق، قدم، ساعد، كف)).
      • تقدم منخفض جدا (تطور).
      • تشخيص جيد نسبيًا
    • النوع التدريجي اللاصق (II)
      • تتأثر اليدين والوجه (الأطراف اللامركزية والبعيدة).
      • تمديد الذراعين والجذع
      • تصلب المريء
  • تصلب الجلد المنتشر (المرادفات: تصلب الجلد الجهازي المنتشر (dSSc) ؛ التصلب الجهازي التدريجي) - تقدم سريع.
    • النوع المركزي (III) - تصلب الجلد المنتشر.
      • يبدأ على الصدر (الصدر) والوجه
      • التصلب المتكرر والسريع (تصلب) الجلد (كل الجلد الخارجي) والأعضاء الداخلية
      • إنذارات ضعيفة أو تشخيص طبي ضعيف
  • أشكال خاصة:
    • متلازمة CR (E) ST (ICD-10 M34) - مزيج من الكالس الجلدي (ترسب مرضي (غير طبيعي) من الكلسيوم أملاح), متلازمة رينود (مرض الأوعية الدموية الناجم عن تشنج الأوعية الدموية (تشنج دم سفن)) ، خلل في المريء (خلل في المريء ؛ ضعف ​​المريء) ، تصلب الأصابع (تصلب الجلد في الأصابع) ، توسع الشعيرات (عادة ما يتم اكتساب تمدد صغير وسطحي بشرة أوعية)؛ شكل خاص من تصلب الجلد الجهازي المحدود ؛ تقدم بطيء (تقدم).
    • متلازمات التداخل
      • تتداخل الأعراض مع التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات مع إصابة الجلد) / التهاب العضلات (ينتمي إلى الكولاجين ؛ مرض التهابي جهازي للعضلات الهيكلية مع ارتشاح ليمفاوي حول الأوعية الدموية) ، الكولاجين المختلط ، متلازمة سجوجرن ، تليف الكبد الصفراوي الأولي

معايير تصنيف التصلب الجهازي.

أسطورة

• MCP : السنعي السلامي المفاصل.

ترجمة

• بمجموع لا يقل عن 9 نقاط ، يمكن تصنيف المرض على أنه SSc.