كيسية الكلى مرض (مرض الكلى المتعدد الكيسات ؛ ICD-10 Q61.-: كيس الكلى المرض) هو مرض كلوي يتميز بوجود العديد من الأكياس (تجاويف مملوءة بالسوائل).
يمكن تمييز الأشكال التالية:
- صبغي جسدي سائد متعدد الكيسات الكلى مرض (ADPKD ؛ مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد).
- مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحية (ARPKD ؛ مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي المتنحي).
- متلازمة بارديت بيدل (BBS ؛ مرادف: متلازمة لورانس مون بيدل بارديت ، LMBBS) - وراثي وراثي متنحي جينة طفره.
- مرض الكلى الكيسي النخاعي (MCKD).
- سُحاف الكلية (NPH) - شكل وراثي متنحي من التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial. نتيجة المرض هي الكلى الكيسية على الحدود القشرية النخاعية للكلى.
- المتلازمة الرقمية للفم العضلي مع الكلى متعددة الكيسات (OFD) - الوراثة المرتبطة بالكروموسوم X.
- نادر مرض الكلى المتعدد الكيسات.
- أمراض الكلى الكيسية الأخرى ذات الوراثة الجسدية السائدة مثل متلازمة فون هيبل لينداو أو التصلب الدرني.
- مرض الكلى الكيسي مع وضع غير معروف للوراثة.
حدوث الذروة: عادةً ما يبدأ ADPKD بين سن 30 و 50.
معدل انتشار (حدوث المرض) لـ ADPKD هو <1: 2,000 (أوروبا).
معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) لمرض الكلى المتعدد الكيسات الوراثي السائد (ADPKD) هو تقريبًا 1: 500-1: 1,000،1 نسمة سنويًا. يتأثر ما يقرب من خمسة ملايين شخص في جميع أنحاء العالم. معدل حدوث ADPKD هو 500: 1 إلى 1: 000 من السكان سنويًا ، وتبلغ نسبة حدوث ARPKD 1: 20,000 نسمة سنويًا. معدل حدوث NPH هو 1: 10,000 من السكان في السنة. معدل حدوث MCKD هو <1: 10,000 من السكان في السنة.
المسار والتشخيص: لا يوجد علاج لمرض الكلى المتعدد الكيسات حتى الآن. أكثر من 50٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات الوراثي (ADPKD) يصلون إلى مرحلة الاحتياج. غسيل الكلى بحلول سن 60. ومع ذلك ، هناك اختلافات فردية كبيرة في خطر تطور الفشل الكلوي (القصور الكلوي المزمن ؛ عملية تؤدي إلى انخفاض تدريجي ببطء في وظائف الكلى) للحاجة إلى غسيل الكلى.
الأمراض المصاحبة (الأمراض المصاحبة): في ADPKD ، كبد غالبًا ما توجد الأكياس بالإضافة إلى الخراجات الكلوية (في> 90٪ من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 35 عامًا).
