الورم الحليمي الضفيرة هو حميد نادر الدماغ الورم الذي ينشأ في المشيمية الضفيرة المحيطة البطينين الدماغ. تؤثر أورام الضفيرة الحليمية بشكل رئيسي على الرضع والأطفال دون سن 12 عامًا. يمكن للأورام غير المعالجة قيادة لحالات عجز شديدة معينة الدماغ المناطق وتطور استسقاء الرأس بسبب زيادة تراكم السائل الدماغي النخاعي (CSF). التكهن بعد الإزالة الجراحية جيد.
ما هو الورم الحليمي الضفيرة؟
يتطور ورم حليمي نادر (حميد) في الضفيرة الحليمية على ضفيرة الأوردة التي تغلف خارجيًا البطينين الفرديين للدماغ للتزويد والتخلص. إذا تُرك دون علاج ، فإنه يعيق تدريجيًا تدفق السائل الدماغي النخاعي (CSF) ، والذي يدور بين البطينين ويتم تبادله باستمرار. على وجه الخصوص ، يمكن أن يحدث التدفق المضطرب بمعدل ثابت من إنتاج السائل الدماغي الشوكي قيادة لزيادة الضغط داخل الجمجمة مع الأعراض المقابلة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الطلب المكاني لورم الضفيرة الحليمي يضغط على مناطق معينة من الدماغ ويؤدي إلى أعراض مقابلة تصل إلى عجز وظيفي. يتأثر الرضع دون سن الثانية والأطفال حتى سن 2 عامًا بشكل رئيسي ، ويتأثر الفتيان والفتيات بشكل متساوٍ. يمكن إزالة الورم الحليمي الضفيرة جراحيًا مع تشخيص لاحق جيد. يتناقض الورم الحليمي في الضفيرة الحميد مع ورم الضفيرة الخبيث (الخبيث) ، والذي يكون عرضة للتكرار حتى بعد الاستئصال الجراحي.
الأسباب
الندرة النسبية لورم الضفيرة الحليمي أو سرطان الضفيرة لم تكشف بعد عن أي شذوذ إحصائي فيما يتعلق بالعوامل المسببة المحتملة لتطورها. لم تحرز أبحاث الأورام تقدمًا كبيرًا في هذا المجال لأنه لا توجد على ما يبدو نقاط انطلاق واضحة. من وقت لآخر ، تبذل محاولات للتأكد جينة الطفرات المسؤولة. على سبيل المثال ، بذلت محاولات دون نجاح يذكر لربط أورام الضفيرة الحليمية بمتلازمة إيكاردي أو متلازمة لي فراوميني. متلازمة إيكاردي هي مرض وراثي مرتبط بالكروموسوم X يؤدي إلى تشوهات في الدماغ ، وتؤدي متلازمة لي فراوميني ، التي يتم توريثها بطريقة جسمية سائدة ، أي بطريقة غير نمطية ، إلى احتمال كبير لتطوير أورام متعددة في سن مبكرة لدى المصابين. يتمثل نهج بحثي آخر في محاولة عزو تطور الورم الحليمي الضفيرة أو سرطان الضفيرة إلى عدوى فيروسية معينة. هذا النهج أيضا لم يسفر عن أي نتائج قوية. في الختام ، لا يوجد (حتى الآن) دليل مثبت علميًا على أسباب تطور الضفيرة الحليمية أو الورم السرطاني.
الأعراض والشكاوى والعلامات
إن موقع الورم الحليمي الضفيرة على واحد أو أكثر من البطينين الدماغيين يعني أن الأعراض في البداية غير محددة ، ولكن مع ذلك نموذجية ، تحدث في مرحلة مبكرة من الورم. هو بشكل رئيسي الورم الحليمي نفسه ، بسببه حجم، يعوق تداول، على التوالي تدفق السائل النخاعي. في الوقت نفسه ، ينتج نسيج الورم الحليمي أيضًا سائلًا دماغيًا شوكيًا إضافيًا ، بحيث لم يعد تدفق وتدفق السائل النخاعي متناغمًا. في البداية ، هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة ، مما يؤدي إلى أعراض غير محددة صداع الراس, غثيان إلى قيءوالنوبات والتهيج. خاصة في الأطفال الصغار ، الذين يصعب عليهم تصنيف الأعراض غير المحددة بشكل صحيح ، يمكن أن يحدث تطور استسقاء الرأس في مرحلة متقدمة إذا تركت دون علاج. قد يؤدي الضغط الفوري الذي تمارسه الضفيرة الحليمية على منطقة الدماغ المحيطة أيضًا إلى خلل وظيفي في الخلايا العصبية ، مما يسبب اضطرابات أو عجزًا في بعض القدرات الحركية و / أو الحسية.
التشخيص وتطور المرض
عندما تحدث الأعراض غير المحددة الموصوفة أعلاه والتي لا يمكن أن تعزى إلى مرض معين ، يشتبه في وجود مرض عصبي في الدماغ. بينما يوفر مخطط كهربية الدماغ (EEG) مؤشرات أولية حول ما إذا كان أ ورم في المخ قد تكون موجودة ، تقنيات التصوير التصوير المقطعي (CT) و التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) يسمح بإصدار بيانات أكثر دقة. ينتقل تركيز التشخيص من التصوير المقطعي المحوسب إلى التصوير بالرنين المغناطيسي لأن الهياكل اللينة يتم تصويرها بشكل أكثر وضوحًا بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن أن يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي صورة جيدة لورم الضفيرة الحليمي. يبرز أنسجة الورم على أنها متجانسة كتلة لهيكل يشبه القرنبيط. يمكن أن يوفر تحليل السائل الدماغي الشوكي معلومات حول ما إذا كان هناك التهاب ل الأعصاب مما أدى إلى ظهور الأعراض. يمكن توفير اليقين النهائي فيما إذا كان الورم حميدًا أم خبيثًا من خلال أ خزعة يتبعه فحص دقيق. في النهاية ، فإن الخيار العلاجي الوحيد الفعال هو الاستئصال الجراحي الكامل للورم.
المضاعفات
في ورم الضفيرة الحليمي ، تحدث المضاعفات عادةً فقط عندما يُترك المرض دون علاج. لا يحدث الشفاء الذاتي في هذه الحالة ، لذا فإن الاستئصال الجراحي للورم ضروري. إذا لم تتم إزالة الورم ، فيمكنه ذلك قيادة لارتفاع الضغط في الدماغ وبالتالي إلى فشل مناطق الدماغ المختلفة. نتيجة لذلك ، يعاني الشخص المصاب عادة من الشلل واضطرابات حركية أخرى. وبالمثل ، يؤدي الضغط المرتفع في الدماغ أيضًا إلى حدوث حالات شديدة الصداع وليس نادرًا ، قيء و غثيان. الذين يعانون أنفسهم يعانون أيضا تشنجات وزيادة التهيج بشكل ملحوظ. يمكن أن يتطور استسقاء الرأس أيضًا نتيجة لورم حليمي الضفيرة إذا كان ماء لا يتم إزالته من الدماغ. بدون علاج ، سيتضرر الدماغ بشكل لا رجعة فيه بسبب الورم الحليمي الضفيرة. لا يرتبط العلاج عادةً بأي مضاعفات معينة. يمكن إزالة الورم عن طريق الجراحة. عادة لا توجد شكاوى أخرى. قد يحتاج الأفراد المصابون للإشعاع علاج بعد العلاج. إذا نجح العلاج ، فلن يتأثر متوسط العمر المتوقع للمريض.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
نظرًا لأن ورم الضفيرة الحليمي هو ورم ، يجب دائمًا فحصه وعلاجه من قبل الطبيب. لا يوجد شفاء ذاتي مع هذا المرض وعادة ما يموت الشخص المصاب إذا كان هناك المزيد من التراكم ماء في الدماغ. إن التشخيص والعلاج المبكر لورم الضفيرة الحليمي لهما تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي لهذا المرض ويمكنهما منع حدوث مضاعفات. يجب استشارة الطبيب في حالة وجود ورم حليمي الضفيرة عندما يكون هناك تكتل على السطح رئيس من الشخص المصاب. يعاني المرضى من الصداع و غثيان، وتحدث هذه الأعراض بدون سبب معين ولا تختفي من تلقاء نفسها. في هذه الحالة، المسكنات لا يمكن أن يخفف من الم إما. وبالمثل ، يشير استسقاء الرأس إلى ورم حليمي الضفيرة ويجب فحصه دائمًا من قبل الطبيب. في الدورة اللاحقة ، يحدث عجز حركي أيضًا ، والذي يشير أيضًا إلى ورم في المخ. عادةً ما يتم إجراء الفحص والتشخيص بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي. ومع ذلك ، يتم إجراء مزيد من العلاج في المستشفى عن طريق التدخل الجراحي. لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كان متوسط العمر المتوقع للمريض قد انخفض بسبب ورم حليمي الضفيرة.
العلاج والعلاج
نظرًا لعدم وجود طريقة للتسبب في موت الورم الحليمي الضفيرة بالأدوية أو بأي وسيلة أخرى ، فإن العلاج الفعال الوحيد المتاح في حالة التشخيص الواضح هو الاستئصال الجراحي الكامل للورم الحليمي. فقط في حالات قليلة يمكن تحقيق تخفيف كبير للأعراض عن طريق تصريف السائل الدماغي النخاعي بشكل مصطنع لتقليل الضغط داخل الجمجمة. المراكز المتخصصة قادرة على إزالة الورم تمامًا بلطف قدر الإمكان عن طريق الجراحة المجهرية أو بالتنظير الداخلي. والهدف أيضا هو استعادة تداول السائل النخاعي عن طريق إعادة فتح المصارف المحتملة. أثناء العملية ، يتم استخدام ما يسمى بإجراءات الملاحة العصبية والتصوير لزيادة السلامة وحماية الأنسجة ، مما يتيح الاستمرار مراقبة من العملية الجراحية. لا يوجد إجماع بين الخبراء حول ما إذا كان استمرار العلاج بالإشعاع بعد الجراحة علاج ضروري ومفيد.
الوقاية
نظرًا لعدم وجود عوامل محفزة واضحة لتطور الورم الحليمي للضفيرة معروفة حتى الآن ، ولم يتم إثبات أن الأمراض الفيروسية أو الاستعدادات الوراثية هي عوامل مسببة ، فلا توجد أية عوامل وقائية الإجراءات يمكن أن يمنع المرض من الورم. ومع ذلك ، نظرًا لأن الرضع والأطفال الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا يتأثرون في الغالب ، فإن الأعراض المستمرة والمتكررة عند الأطفال ، مثل صداع الراسوالشعور بالضيق والتغيرات المحتملة في الشخصية التي لا يمكن أن تُعزى إلى أمراض أخرى ، يجب توضيحها جيدًا من الناحية العصبية.
العناية بالناقهين
في معظم الحالات ، قليلة أو محدودة الإجراءات الرعاية اللاحقة المباشرة متاحة لأولئك المصابين بورم الضفيرة الحليمي. لذلك ، يجب على الشخص المصاب أن يلتمس العناية الطبية عند ظهور الأعراض أو العلامات الأولى للمرض لمنع حدوث المزيد من الأعراض أو المضاعفات. لا يمكن أن يكون هناك علاج ذاتي ، لذا فإن العلاج من قبل الطبيب ضروري دائمًا. في معظم الحالات ، يجب أن يخضع المصابون لعملية جراحية. يجب أن يأخذ الطفل الأمور بسهولة ويستريح بعد ذلك. يجب الامتناع عن الجهود أو الأنشطة المجهدة والجسدية حتى لا تضع ضغطًا غير ضروري على الجسم. من الضروري أيضًا إجراء فحوصات وفحوصات منتظمة من قبل الطبيب بعد إجراء عملية ناجحة من أجل اكتشاف وإزالة المزيد من الأورام في مرحلة مبكرة. يحتاج الأطفال إلى الدعم خاصة من والديهم وأقاربهم خلال علاج. هذا يمكن أيضا منع الاضطرابات النفسية المحتملة أو الاكتئاب المزمن.. إذا تم اكتشاف الورم الحليمي الضفيرة مبكرًا وعلاجه بشكل صحيح ، فإن الشخص المصاب لا يعاني عادة من انخفاض متوسط العمر المتوقع.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يحدث الورم الحليمي الضفيرة عند الأطفال والرضع. بحكم طبيعتهم ، هؤلاء الأفراد ليسوا قادرين بشكل كافٍ على أخذ المساعدة الذاتية الإجراءات من شأنه أن يؤدي إلى علاج. لذلك ، يتحمل الأوصياء القانونيون أو الأقارب أو الأشخاص المقربون من البيئة الاجتماعية مسؤولية متزايدة لتحقيق تحسين الوضع لصالح الطفل من خلال اتباع أساليب مختلفة. يشار إلى نهج مفتوح للمرض في الحياة اليومية. عوامل الخطر ويجب شرح الظروف برمتها للطفل بشكل كافٍ ومفهوم. يجب الإجابة على الأسئلة المفتوحة بصدق وبشكل معلوماتي. هذا السلوك يمنع التهيج أو المفاجآت غير السارة. إذا كان هناك تدفق كافٍ للمعلومات ، فغالبًا ما يكون التعامل مع المرض أسهل. بما أن الإقامة في المستشفى ضرورية أثناء ورم في المخ العلاج ، ينبغي اتخاذ تدابير لتعزيز الرفاه والتمتع بالحياة. يجب تضمين اللعب والمرح يوميًا في نطاق الاحتمالات. السلوك الأساسي الإيجابي للبالغين له تأثير جيد على الطفل. له تأثير محفز ويقلل من المفاهيم الخاطئة وكذلك المخاوف. يمكن أن ينظر الطفل إلى الاتصال مع الأقران وكذلك مع المرضى الآخرين على أنه ممتع. التبادل المتبادل للخبرات المتراكمة يخلق فرصًا للتعامل بشكل أفضل مع الوضع العام.
