التسبب (تطور المرض)
وفقًا لفرضية البريون ، يُعتقد أن البريون ينشأ من شكل معدي من البروتين غير المطوي. يتم التعبير عنه في المقام الأول خلايا الجهاز العصبي. يحدث انتشار البريونات عن طريق تحويل الهيكل المضاد للحلزون لـ البروتينات. يؤدي التغيير في الهيكل إلى تكوين لويحات أميلويد وإعادة تشكيل إسفنجي الدماغ مناديل ورقية.
البديل الجديد للقاتل (المميت) مرض كروتزفيلد جاكوب (المعروف الآن باسم "المتغير الجديد لمرض كروتزفيلد جاكوب" (nvCJD)) يُعتقد أنه يسببه استهلاك لحوم الأبقار الملوثة بمرض جنون البقر.
المسببات (الأسباب)
أمراض البريون المحددة وراثيا
أسباب السيرة الذاتية
- العبء الجيني من الآباء والأجداد في الشكل الجيني لمرض كروتزفيلد_جاكوب - كلهم سائدون وراثيون موروثون بنسبة اختراق تقارب 100٪
أمراض البريون المتفرقة
- الزناد غير معروف
نوع جديد من مرض كروتزفيلد جاكوب (nvCJD)
أسباب السيرة الذاتية
- عوامل وراثية:
- الحد من المخاطر الجينية اعتمادًا على تعدد الأشكال الجينية:
- الجينات / SNPs (تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة):
- الجين: PRNP
- SNP: rs1799990 في الجين PRNP
- كوكبة الأليل: AA (الحصول على nvCJD ممكن) [الميثيونين متماثل الزيجوت] (40٪ من الحالات في السكان).
- كوكبة الأليل: AG (الحصول على nvCJD ممكن ولكنه غير مرجح جدًا) [الميثيونين/ فالين متغاير الزيجوت].
- كوكبة الأليل: GG (مقاومة لـ nvCJD).
- الجينات / SNPs (تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة):
- الحد من المخاطر الجينية اعتمادًا على تعدد الأشكال الجينية:
ملاحظة: جميع مرضى nCJD الموثقين حتى الآن (حوالي 230 في جميع أنحاء العالم) كانوا متماثلين الميثيونين. الآن ، ولأول مرة بعد فترة حضانة طويلة ، ظهر شخص مريض بالميثيونين / فالين.
الأسباب السلوكية
- ابتلاع الأغذية المصابة - لحوم البقر ومنتجاتها.
شكل علاجي المنشأ من CJD
أسباب أخرى
- الانتقال من تبرعات الجسم المصابة أو الأجهزة الجراحية المصابة.
- الانتقال عن طريق الدم ومشتقاته
