وذمة كوينك: الأسباب

التسبب (تطور المرض)

المسار المشترك لتطوير وذمة كوينك (الوذمة الوعائية) هو تنشيط براديكينين مسار. هذا الببتيد هو موسع وعائي قوي يؤدي إلى حدوث وذمة سريعة التطور في النسيج الخلالي: وفقًا للسبب ، يتم تمييز الأشكال التالية من وذمة وعائية Quincke (الوذمة الوعائية):

الهستامينوذمة وعائية بوساطة.
- وذمة وعائية تحسسية يحدث في نصف الحالات بالترافق مع الأرتكاريا (خلايا النحل) ؛ الشكل الأكثر شيوعًا
- حساسيةعلى غرار الوذمة الوعائية - في سياق الالتهابات ، عدم تحمل (تفاعلات عدم تحمل ؛ عادة ما تحدث بسبب المخدرات مثل حمض أسيتيل الساليسيليك (ASA) أو تفاعلات المناعة الذاتية (رد الفعل المرضي (المرضي) لـ الجهاز المناعي ضد أنسجة الجسم).
- فيزيائي مشروط: على سبيل المثال ، الضغط ، بارد، ضوء ، إلخ.
- الوذمة الوعائية مجهولة السبب - بدون سبب واضح (نادر).
البراديكينينوذمة وعائية بوساطة (البراديكينين هو هرمون الببتيد والأنسجة ، من بين أشياء أخرى ، فعال في الأوعية (دم تغيير السفينة) والمشاركة في الم إنتاج).
- الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) - بسبب نقص C1 esterase inhibitor (C1-INH) (نقص بروتين الدم) ؛ حوالي 6٪ من الحالات:
  - النوع الأول (1٪ من الحالات) - قلة النشاط و من التركيز مثبط C1 ؛ الوراثة الصبغية السائدة (طفرات جديدة حوالي 25٪ من الحالات).
  - النوع الثاني (15٪ من الحالات) - انخفاض في النشاط بشكل طبيعي أو متزايد من التركيز من مثبط C1.
  تمثل طفرات De novo حوالي 10-20٪ من الحالات.
- الوذمة الوعائية التي يسببها مثبطات RAAS (RAE) - تسببها أدوية القلب والأوعية الدموية: مثبطات إيس (مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACEi) ؛ شائع) أو مضادات AT1 (مضادات مستقبلات الأنجيوتنسين 1 من النوع الفرعي 1 ، مضادات مستقبلات AT1 ، حاصرات ATXNUMX ، حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين ، "سرطانات") (نادر).
- الوذمة الوعائية المكتسبة:
  - خاصة في سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة (سرطان العقدة الليمفاوية العامية) (النوع 1) أو
  - مثبط C1 الأجسام المضادة (النوع 2).
وذمة وعائية أخرى - لا يمكن تفسير التطور بها الهستامين وحده ولا بواسطه براديكينين وحده؛ تلعب المواد الداخلية الأخرى دورًا هنا.

المسببات (الأسباب)

أسباب السيرة الذاتية

العبء الجيني
- من قبل الآباء والأجداد
- مثبط C1 جينة الطفرات (HAE-C1-INH /الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) مع طفرة مثبط C1).
  - الوذمة الوعائية الوراثية اكتب 3 - طفرة نقطة في جينة ترميز دم عامل التخثر الثاني عشر (عامل هاجمان ، العامل الثاني عشر).
- الوذمة الوعائية التي يسببها براديكينين / HAE-C1-INH (النوع 1 / النوع 2).
  - الوذمة الوعائية التي يسببها براديكينين: طفرات العامل الثاني عشر (HAE-FXII) ، طفرة البلازمينوجين (HAE-PLG).
  - مسببات أخرى / غير واضحة: طفرة أنجيوبويتين -1 (HAE-ANGPT1) ، طفرات غير معروفة (HAE-UNK).
مولود في الربيع (ربما بسبب التلامس المبكر مع مسببات الحساسية المستنشقة (خاصة حبوب اللقاح)).

الأسباب السلوكية

النشاط البدني
- المجهود البدني [إثارة نوبات HAE الحادة].
الوضع النفسي والاجتماعي
- الإجهاد [سبب نوبات HAE الحادة]

الأسباب المتعلقة بالمرض (بما في ذلك محفزات هجمات HAE).

أمراض الغدد الصماء والتغذية والتمثيل الغذائي (E00-E90).

نقص استريز C1 - بروتين سكري من مجموعة مثبطات سيرين بروتياز ، والتي لها تأثير تنظيمي في النظام التكميلي (نظام الدفاع).

الأمراض المعدية والطفيلية (A00-B99).

أمراض معدية غير محددة

الأورام - أمراض الأورام (C00-D48).

خبيث سرطان الغدد الليمفاوية - ورم خبيث بالجهاز اللمفاوي.

الإصابات والتسمم والعواقب الأخرى لأسباب خارجية (S00-T98).

ردود الفعل التحسسية غير محددة
Taumata [سبب هجمات HAE الحادة]

دواء

مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (الأدوية الخافضة للضغط) [> 50٪ من حالات الوذمة الوعائية الشديدة ؛ إثارة هجمات HAE الحادة]
حمض الصفصاف (ك).
مضادات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARNI) - تركيبة دوائية مزدوجة: ساكوبيتريل/فالسارتان.
مضادات AT1 (مضادات مستقبلات الأنجيوتنسين 1 من النوع الفرعي 1 ، مناهضات مستقبلات AT1 ، حاصرات ATXNUMX ، حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين ، "السرطانات") (نادر)
العلاج بالهرمونات البديلة (HRT)
العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs)
تحتوي على هرمون الاستروجين وسائل منع الحمل - يمكن أن تتسبب هذه الهجمات في مجموعات [تؤدي إلى هجمات HAE الحادة].
أشعة سينية وسائط التباين (كاستجابة فورية).

عمليات

العمليات الجراحية بما في ذلك إجراءات طب الأسنان [مسببات نوبات HAE الحادة].

أسباب أخرى

الحيض/ الطمث (فترة الحيض) [تحفيز نوبات HAE الحادة] ؛ الإباضة (الإباضة).
الضغط الفيزيائي ، بارد، ضوء ، إلخ.
حالات الضغط النفسي
فترة الحمل