العلاج والعلاج
لا يمكن علاج مرض ميولينغراخت من حيث المبدأ ، لأن اضطراب التمثيل الغذائي وراثي وخلقي. في معظم الحالات ، يتدبر المصابون بشكل جيد حتى بدون علاج ولا يحتاجون إلى علاج. في الحالات الشديدة ، يمكن علاج الأعراض والشكاوى المعدية المعوية بالأدوية ، على الرغم من أن الآثار الجانبية للأدوية الموصوفة غالبًا ما تكون أكثر خطورة من الأعراض نفسها.
عادة ، تحدث الأعراض في انتكاسات وتهدأ بسرعة دون علاج. ومع ذلك ، يمكن للمصابين التأكد من أن الأعراض تحدث بشكل نادر وفي شكل خفيف. عيون مشوهة اليرقان على وجه الخصوص مرهقة للغاية للمرضى.
من خلال شرب ما يكفي ، "يتدفق" الجسم بشكل صحيح ويتراكم البيلروبين يمكن أن تفرز بسرعة أكبر عن طريق الكلى. تحدث الأعراض بشكل أكثر حدة بسبب أنماط سلوكية معينة. نمط الحياة المناسب ، الذي لا يدخن فيه المرضى ، ويتجنبوا الكحول ، ويقضي فترات طويلة من الجوع والنوم بشكل كافٍ ، يمنع زيادة في البيلروبين التركيز في دم والأعراض المصاحبة. نتيجة لذلك ، يمكن السيطرة على المرض بشكل جيد و الصحية ضعف لا يزال منخفضا.
قيمة البيليروبين
تركيز غير مباشر البيلروبين يزداد في مرض ميولينجراخت وهو أعلى من القيمة الطبيعية البالغة 2-5 مجم / ديسيلتر. البيليروبين غير المباشر هو البيليروبين الذي لم يتم اقترانه بعد بحمض الجلوكورونيك في كبد وبالتالي فهو غير قابل للذوبان في الماء. في ال دم، يرتبط البيليروبين غير المباشر ببروتين نقل معين ، الزلال.
للتحقق من قيمة البيليروبين ، يأخذ الطبيب دم عينة. تحدد التشخيصات المخبرية إجمالي قيمة البيليروبين وقيمة البيليروبين المترافق في عينة دم في بلازما المريض (دم خالٍ من الخلايا) أو مصل (بلازما بدون عوامل تخثر). تركيز البيليروبين غير المباشر هو الفرق بين القيمة الإجمالية وقيمة البيليروبين المترافق.
المدة والتشخيص
عادةً ما يكون مرض ميولينجراخت غير ضار تمامًا ويعيش المرضى غير متأثرين بالمرض تمامًا. عادة لا يكون العلاج الدوائي بمحفزات الإنزيم (مثل الفينوباربيتال أو ريفامبيسين) ضروريًا ونادرًا ما يوصف بسبب الآثار الجانبية غير المرغوب فيها. يعاني عدد قليل فقط من المرضى للأسف من الأعراض ، وبشكل عام ، لا ينخفض متوسط العمر المتوقع بسبب مرض ميولينجراخت ، لأن فرط بيليروبين الدم لا يسبب ضررًا لمرض ميولينغراخت. اعضاء داخلية.