لمحة موجزة
- الأعراض: بشكل رئيسي أعراض ارتفاع ضغط الدم مثل الصداع، وطنين في الأذنين، واضطرابات بصرية، وضيق في التنفس وانخفاض الأداء
- التشخيص: قياس ضغط الدم، قياس نسبة البوتاسيوم والصوديوم في الدم، تحديد مستويات الألدوستيرون والرينين، اختبارات مختلفة على وظيفة قشرة الغدة الكظرية، إجراءات التصوير
- الأسباب: غالباً ما يكون السبب تضخم في قشرة الغدة الكظرية، أو ورم حميد أو خبيث في قشرة الغدة الكظرية، ونادراً جداً ما يكون المرض وراثياً.
- العلاج: يعتمد العلاج على الأسباب. غالبًا ما يتم استخدام مضادات هرمون الألدوستيرون والأدوية الخافضة للضغط، وغالبًا ما تكون الجراحة ضرورية في حالة وجود ورم.
- مسار المرض: يعتمد المسار والتشخيص على السبب، وقبل كل شيء، على مدى إمكانية التحكم في ضغط الدم وتجنب الأمراض الثانوية.
- الوقاية: لا يمكن الوقاية من متلازمة كون، حيث أن أسباب التغيرات الأساسية في الكلى عادة ما تكون غير معروفة.
ما هي متلازمة كون؟
متلازمة كون (فرط الألدوستيرونية الأولي) هي مرض يصيب الغدد الكظرية حيث يكون ضغط الدم مرتفعًا بشكل دائم (ارتفاع ضغط الدم). ويلعب الألدوستيرون – أحد الهرمونات التي تنظم تركيز الأملاح مثل الصوديوم والبوتاسيوم في الدم – دورًا مهمًا هنا. في متلازمة كون، تنتج قشرة الغدة الكظرية الكثير من الألدوستيرون.
تم وصف فرط الألدوستيرون الأولي ــ إنتاج الجسم لكمية كبيرة للغاية من الألدوستيرون ــ لأول مرة في عام 1955 من قبل الطبيب الأمريكي جيروم كون. ولفترة طويلة، اعتبر الخبراء متلازمة كون مرضا نادرا للغاية. ومع ذلك، يُعتقد الآن أنه سبب ما يصل إلى عشرة بالمائة من جميع حالات ارتفاع ضغط الدم. ومع ذلك، فإن التشخيص ليس سهلاً، لأن العديد من المصابين ليس لديهم مستويات منخفضة بشكل واضح من البوتاسيوم.
تعد متلازمة كون السبب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم الثانوي - أي حالات ارتفاع ضغط الدم المرتبطة بمرض كامن محدد - وهو ما يمثل عشرة بالمائة من جميع الحالات. ومع ذلك، فإن ارتفاع ضغط الدم الأولي، الذي يحدث بسبب نمط حياة غير مناسب وعوامل وراثية، لا يزال هو الأكثر شيوعًا.
ما هي أعراض متلازمة كون؟
العرض الرئيسي لمتلازمة كون هو ارتفاع ضغط الدم بشكل يمكن قياسه. فرط الألدوستيرونية الأولي لا يسبب بالضرورة أعراضًا ملحوظة. فقط بعض المصابين يشكون من أعراض محددة لارتفاع ضغط الدم مثل
- الصداع
- وجه أحمر ودافئ
- طنين في الأذنين
- نزيف في الأنف
- اضطرابات بصرية
- ضيق التنفس/ صعوبة التنفس
- انخفاض الأداء
يعاني العديد من المرضى من ضعف العضلات، والتشنجات، وعدم انتظام ضربات القلب، والإمساك، وزيادة العطش (العطاش) والتبول المتكرر (البوال).
لا تعد زيادة الوزن أحد الأعراض النموذجية لمتلازمة كون، على الرغم من أن المصابين غالبًا ما يفترضون ذلك.
كيف يتم تشخيص متلازمة كون؟
تبدأ متلازمة كون عادةً بتشخيص ارتفاع ضغط الدم. ليس من غير المألوف أن يتم علاج المرضى لأشهر أو سنوات قبل أن يقوم الطبيب بتشخيص متلازمة كون. في بعض الأحيان يمكن التعرف على حقيقة أنه من الصعب السيطرة على ارتفاع ضغط الدم باستخدام الأدوية المختلفة.
عادةً ما يقوم الأطباء بتشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي عندما يلاحظون انخفاض مستوى البوتاسيوم بسبب الأعراض النموذجية أو عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم. يعاني حوالي واحد من كل عشرة أشخاص مصابين بمتلازمة كون من نقص البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم). البوتاسيوم هو المعدن الذي يقوم بالعديد من المهام الهامة في الجسم، بما في ذلك العضلات، والهضم، وتنظيم ضربات القلب.
تتغير قيم الدم الأخرى أيضًا في متلازمة كون: يرتفع مستوى الصوديوم، وينخفض مستوى المغنيسيوم، وتتحول قيمة الرقم الهيدروجيني للدم قليلاً إلى النطاق القلوي (القلاء).
يستخدم الطبيب ما يسمى حاصل الألدوستيرون/الرينين لمقارنة القيمتين. تشير القيمة الأعلى من 50 إلى احتمال وجود متلازمة كون. ومع ذلك، فإن القيم تتقلب وتتأثر بالأدوية - بما في ذلك أدوية ارتفاع ضغط الدم مثل مدرات البول وحاصرات بيتا ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين - لذلك غالبًا ما تكون العديد من اختبارات الهرمونات ضرورية عند تشخيص متلازمة كون.
لتأكيد تشخيص متلازمة كون، قد يكون اختبار حمل المياه المالحة مفيدًا. يتضمن ذلك استلقاء المريض ساكنًا لمدة أربع ساعات تقريبًا وتلقي محلول ملحي خلال هذا الوقت. في الأشخاص الذين لديهم غدة كظرية صحية، يضمن ذلك أن الجسم يقلل من إنتاج الألدوستيرون وينخفض مستوى الهرمون بمقدار النصف، بينما في متلازمة كون، يتأثر إنتاج الألدوستيرون بالكاد.
في بعض الأحيان يقوم الطبيب باختبار تأثير المواد الفعالة الأخرى على مستوى الألدوستيرون، على سبيل المثال من خلال اختبار تثبيط الفلودروكورتيزون واختبار الكابتوبريل.
يعد اختبار تقويم العظام مفيدًا أيضًا في البحث عن مسبب متلازمة كون. في هذا الاختبار، يقيس الطبيب مدى تغير مستويات الرينين والألدوستيرون عندما يستريح المريض في السرير أو يقضي عدة ساعات متواصلة في وضع مستقيم (المشي والوقوف). في حالة تضخم الغدة الكظرية، يكون الجسم أكثر قدرة على تنظيم إنتاج الهرمونات منه في حالة الورم الحميد المنتج للألدوستيرون.
الأسباب وعوامل الخطر
تنجم متلازمة كون عن اضطراب في قشرة الغدة الكظرية. هذا هو الجزء الخارجي من الغدد الكظرية، وهما عضوان صغيران يقعان على الأطراف العلوية من الكليتين. تعتبر قشرة الغدة الكظرية من أهم مواقع إنتاج الهرمونات المختلفة، أي المواد المهمة في الجسم. ومن بين أشياء أخرى، فإنه ينتج الكورتيزول المضاد للالتهابات والنشط في عملية التمثيل الغذائي بالإضافة إلى الهرمونات الجنسية المختلفة والألدوستيرون.
الألدوستيرون مسؤول عن تنظيم ضغط الدم وتوازن الماء في الجسم بالتزامن مع الهرمونات الأخرى – الرينين والأنجيوتنسين. ولذلك يشير الأطباء أيضًا إلى نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون، أو RAAS للاختصار.
كيف يعمل RAAS
يتم تحويل الأنجيوتنسين I إلى أنجيوتنسين II بواسطة إنزيم آخر، وهو الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE). وهذا بدوره يؤدي إلى انقباض الأوعية الدموية، مما يزيد من ضغط الدم. وفي الوقت نفسه، يحفز أنجيوتنسين 2 قشرة الغدة الكظرية لإنتاج الألدوستيرون. يضمن الألدوستيرون بقاء المزيد من الماء والصوديوم في الجسم. وهذا أيضًا يزيد من ضغط الدم، حيث يزداد حجم الدم في الأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم تزويد الكلى بالدم بشكل أفضل وتفرز كمية أقل من الرينين.
اضطرابات في قشرة الغدة الكظرية
في متلازمة كون، يصبح RAAS غير متوازن لأن الغدة الكظرية تنتج الكثير من الألدوستيرون. هناك أسباب عديدة لهذا:
- ورم حميد (ورم غدي) في قشرة الغدة الكظرية، الذي ينتج الألدوستيرون
- تضخم طفيف في الغدد الكظرية على الجانبين (تضخم الغدة الكظرية الثنائي)
- تضخم أحادي الجانب في غدة كظرية واحدة (تضخم أحادي الجانب)
- ورم خبيث (سرطان) في قشرة الغدة الكظرية ينتج الألدوستيرون
ومع ذلك، فإن تضخم أحادي الجانب وسرطان الغدة الكظرية من الأسباب النادرة جدًا لمتلازمة كون. الأسباب الرئيسية هي تضخم الغدة الكظرية الثنائية والورم الحميد الحميد، ويمثل كل منهما ما يقل قليلاً عن 50 بالمائة.
فرط الألدوستيرونية العائلي
العلاج
يعتمد علاج متلازمة كون على السبب في كل حالة على حدة:
في حالة تضخم الغدة الكظرية الثنائي، أي تضخم قشرة الغدة الكظرية على كلا الجانبين، تكون الأدوية المختلفة مفيدة. وتشمل هذه قبل كل شيء سبيرونولاكتون مضاد الألدوستيرون. إنه يمنع "مواقع الالتحام" (المستقبلات) للألدوستيرون وبالتالي يمنع الكلى من إفراز المزيد من البوتاسيوم والاحتفاظ بالصوديوم.
وهذا أيضًا يقلل من حجم السوائل في الأوعية الدموية، ويظل مستوى البوتاسيوم ثابتًا وينخفض ضغط الدم. يمكن أيضًا استخدام أدوية أخرى خافضة لضغط الدم للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم.
إذا كانت متلازمة كون ناجمة عن ورم غدي منتج للألدوستيرون، يقوم الأطباء بإزالة الورم في عملية جراحية – عادة مع الغدة الكظرية المصابة بأكملها. قد يعالج هذا الإجراء متلازمة كون، ولكنه على الأقل يحسن ضغط الدم المرتفع. قد يكون من المستحسن أيضًا إجراء عملية جراحية في حالات تضخم قشرة الغدة الكظرية من جانب واحد. وفي كلتا الحالتين، تتولى الغدة الكظرية السليمة وظائف الغدة الكظرية التي تمت إزالتها.
في حالات نادرة، يكون فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الأول هو المحفز لمتلازمة كون. في هذه الحالة، يضمن هرمون ACTH أن تنتج قشرة الغدة الكظرية المزيد من الألدوستيرون. تعمل الأدوية الشبيهة بالكورتيزون (الجلوكوكورتيكويدات) على قمع تأثير ACTH في النوع الأول؛ أما في النوع الثاني، فهي غير فعالة.
مسار المرض والتشخيص
يعتمد مسار متلازمة كون والتشخيص عليها على السبب الكامن وراءها، ومدى جودة علاجها وما إذا كان من الممكن خفض ضغط الدم إلى نطاق صحي على المدى الطويل. المشكلة هي أن متلازمة كون غالبا ما تظل غير مكتشفة إذا كان مستوى البوتاسيوم لا يزال ضمن المعدل الطبيعي. هذا هو الحال غالبًا مع تضخم الغدة الكظرية الثنائي. التشخيص والعلاج الصحيحان يحسنان بشكل كبير المسار والتشخيص. في ظل ظروف معينة، يمكن علاج متلازمة كون عن طريق الجراحة.
المشكلة الأكبر في متلازمة كون ليست مرض قشرة الغدة الكظرية نفسها، بل الأضرار اللاحقة الناتجة عن مسار المرض: خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية مثل تصلب الشرايين والنوبات القلبية والسكتات الدماغية، وكذلك تلف العين والكلى، يزيد. ولذلك فإن العلاج مهم لمتلازمة كون.
الوقاية
لا يمكن الوقاية من متلازمة كون، حيث أن أسباب التغيرات الأساسية في الكلى عادة ما تكون غير معروفة.
