علاج
يعتمد المرض على خلل جيني موروث ، مما يجعل العلاج صعبًا ، حيث لا يمكن علاج السبب الكامن وراءه. لذلك فإن العلاج يعتمد بشكل أساسي على المريض حالة، على الرغم من أن المرضى الذين لا يعانون من أعراض والذين لم يعانوا بعد الجلطة لا تحتاج إلى دواء دائم. ومع ذلك ، في حالة وجود حالة خطر موصوفة أعلاه ، يُنصح بإبلاغ أطبائهم المعالجين عن وجود المرض حتى يتسنى توفير إمدادات كافية من الأدوية المضادة للتخثر مثل الهيبارين ويمكن توفير.
في معظم الحالات ، يظل المرضى غير واضحين لسنوات ولا يتم تشخيص المرض حتى الأول الجلطة يحدث. هذا يعني ، مع ذلك ، أن هؤلاء المرضى ينصحون بالخضوع للعلاج بأدوية مضادة للتخثر لمنع تكون جلطات جديدة. نظرًا لأن فيتامين K ضروري لتخليق عوامل التخثر المهمة ، يوصى باستخدام مضادات فيتامين K (مضادات) ، مثل Marcumar ، للعلاج طويل الأمد.
هذه تحل محل فيتامين K من تخليق العوامل المطلوبة للتخثر البلازمي ، بحيث لم يعد التأثير المثبط المفقود للبروتين S و C "مهمًا". اذا كان نقص البروتين S. من المعروف أنه موجود عند النساء الحوامل ، يوصى بملاحظة دقيقة ، وإذا لزم الأمر ، يوصى بالعلاج بالعقاقير المضادة للتخثر فترة الحمل لتجنب مخاطر الجلطة وما يرتبط بها مضاعفات الحمل. حيث أن المرض لا يورث مقروناً بالجنس الكروموسوماتوالنساء والرجال يتأثرون بالتساوي.
علاوة على ذلك ، يُشار إليه على أنه وراثة سائدة ، حيث يؤدي تغيير واحد فقط من الجينين المسؤولين إلى تطور النقص. نتيجة لذلك ، فإن احتمال حمل الخاصية الجينية لـ a نقص البروتين S. 50 بالمائة من الدرجة الأولى دم الأقارب (الآباء ، الأطفال ، الأشقاء) ، ومع ذلك ، نظرًا لأن النقص في حد ذاته لا يرتبط تلقائيًا بتطور الجلطة ، لا يتم التعرف على العديد من المرضى إلا بعد عقود. في حالة معرفة وجود نقص داخل الأسرة ، يتم فحص الأقارب من الدرجة الأولى ، وخاصة الإناث من أفراد الأسرة في سن الإنجاب ، أو قبل العلاج مع هرمون الاستروجين (جنس أنثى هرمونات) قد يكون مفيدًا جدًا. عادة ما يكون الفحص ممكنًا دون أي مشاكل من سن ستة أشهر فصاعدًا ، باستثناء "فحوصات الفحص" إذا كانت هناك حالة معروفة داخل الأسرة.
