يمثل التنكس القشري القاعدي مرضًا يُصنف على أنه أحد ما يسمى باعتلالات تاوباثيا. يشار إلى المرض أحيانًا بالاختصار CBD. في حالة التنكس القشري القاعدي ، تترسب مكونات بروتين تاو في الإنسان الدماغ. نتيجة لذلك ، الدماغتتضاءل قدرة الجسم على العمل بشكل متزايد بمرور الوقت. في الأساس ، يُعرف التنكس القشري القاعدي بأنه غير نمطي متلازمة باركنسون.
ما هو التنكس القشري القاعدي؟
من حيث المبدأ ، من السهل الخلط بين التنكس القشري القاعدي و مرض باكنسون بناءً على الأعراض النموذجية. في الواقع ، يمثل التنكس القشري القاعدي شكلاً من أشكال متلازمات باركنسون غير النمطية. غالبًا ما يتم الخلط بين هذه الأمراض ومرض باركنسون. علاوة على ذلك ، يحتل التنكس القشري القاعدي المرتبة الثالثة من حيث تواتر متلازمات باركنسون غير النمطية ، بعد الضمور متعدد الأجهزة وكذلك الشلل فوق النووي التدريجي. يتطور التنكس القشري القاعدي عادةً على مدى فترة طويلة من الزمن. في هذه العملية ، يؤدي ذلك إلى زيادة الضرر بشكل مستمر على الدماغ ووظيفتها. لهذا السبب ، فإن التنكس القشري القاعدي هو ما يسمى بمرض التنكس العصبي. يتراكم بروتين تاو في الدماغ ، والذي يشار إليه أيضًا باسم تاووباثي من الناحية الطبية. الأعراض المركزية تشبه أو تتوافق مع أعراض مرض باركنسون. بالإضافة إلى ذلك ، فإن القدرات المعرفية للأشخاص المتضررين تتدهور بشكل متزايد. في الأساس ، يعد التنكس القشري القاعدي مرضًا نادرًا نسبيًا. وفقًا للمعرفة الحالية ، فإن التردد هو 1: 100,000. فيما يتعلق بالأعراض المميزة ، هناك أوجه تشابه قوية مع مرض باكنسون. ومع ذلك ، فإن بعض أعراض التنكس القشري القاعدي تشير أيضًا إلى أ الخرف- مثل الفوضى. ومع ذلك ، فإن أسباب التنكس القشري القاعدي تختلف عن أسباب مرض باكنسون، وهذا هو السبب في أنها تعتبر متلازمة باركنسون غير نمطية.
الأسباب
في الأساس ، يعد التنكس القشري القاعدي مرضًا نادرًا نسبيًا. وبحسب البحث الطبي فإن سبب المرض يكمن في خاص جينة مسؤول عن ترميز ما يسمى بروتين تاو. اسم هذا جينة هو MAPT. في سياق التنكس القشري القاعدي ، تحدث تراكمات من بروتين تاو في دماغ الشخص المصاب. يترسب البروتين بشكل أساسي في منطقة ما يسمى بالفص الجبهي. أثناء المرض ، يتسبب هذا الترسب في الدماغ في ظهور أعراض مرتبطة بشكل خاص بموت ما يسمى بالخلايا الدبقية والخلايا العصبية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يرتبط التنكس القشري القاعدي ببعض الأعراض والشكاوى لدى المرضى المصابين. على سبيل المثال ، يحدث تعذر الأداء ، والذي يرتبط بشكل أساسي بالقشرة الدماغية. أيضًا ، ينخفض الأداء المعرفي للأفراد المصابين بمرور الوقت. في النهاية ، يعاني الأفراد المصابون مما يعرف باسم تحت القشرة الخرف. يؤدي التنكس القشري القاعدي إلى زيادة العضلات لا ارادي، ومن الممكن أيضًا الإصابة بالرمع العضلي. أحد الأعراض النمطية للمرض هو أن المرضى ينظرون إلى أطرافهم على أنها غريبة ولا تنتمي إلى أجسامهم. المصطلح الإنجليزي لهذه الظاهرة هو "طرف غريب". بالإضافة إلى ذلك ، هناك العديد من الاضطرابات الحركية التي تحدث أيضًا في مرض باركنسون. في البداية ، غالبًا ما تكون هذه الأعراض من جانب واحد فقط ، على سبيل المثال نقص الحركة أو الصرامة. في حالات قليلة ، ما يسمى الراحة رجفة يحدث أيضا. بالإضافة إلى ذلك ، فإن خلل التوتر العضلي ممكن في سياق التنكس القشري القاعدي ، والذي يؤثر بشكل أساسي على العنق أو أطرافه. يعاني بعض المرضى من اضطراب شديد في المشي. بالإضافة إلى ذلك ، يظهر بعض الأفراد شكاوى اختيارية. وتشمل ، على سبيل المثال ، اضطرابات حركة العين. خاصة عندما الخرف يتطور والقلق و الاكتئاب المزمن. تحدث.
التشخيص وتطور المرض
يتم تشخيص التنكس القشري القاعدي باستخدام إجراء محدد. إذا ظهرت على الشخص أعراض نموذجية للمرض ، فيجب استشارة الطبيب. يناقش الطبيب الأعراض الظاهرة مع المريض ، وفي سياق الفحوصات السريرية ، يصبح الاشتباه في التنكس القشري القاعدي أقوى وأقوى حتى يتم التوصل إلى تشخيص نهائي نهائيًا. الاختبارات المعملية النسيجية للدماغ ، على سبيل المثال ، ضرورية. تكشف إجراءات التصوير عن ضمور في منطقة القشرة الدماغية. تظهر أيضًا ما يسمى بالخلايا العصبية المتضخمة. تراكمات تاو البروتينات يمكن الكشف عنها بفحوصات الأنسجة المناسبة.
المضاعفات
يعد التنكس القشري القاعدي أحد الأمراض النادرة التي تؤثر بشكل سريع وشديد على عمل الدماغ. وهو ناتج عن زيادة في مكونات بروتين تاو في الدماغ. يترسب هذا البروتين بشكل تفضيلي في منطقة الفص الجبهي. نتيجة للترسبات في الدماغ ، تتنوع الخلايا العصبية والخلايا في الوسط الجهاز العصبي تصبح ضامرة في المرضى المصابين. تشبه الدورة التدريبية تلك الخاصة بمرض باركنسون. المضاعفات الناتجة عن الاضطرابات التنكسية العصبية خطيرة. تتدهور جميع القدرات المعرفية للشخص المصاب مع تقدم الأعراض. هناك اضطراب عام في المهارات الحركية وخاصة المشي واضطرابات حركة العين وصعوبات في النطق. يتبع ذلك زيادة سريعة في العضلات لا ارادي و أرتعاش العضلات. في وقت قصير ، تصبح علامات الخرف تحت القشري ملحوظة. بسبب التدهور الجسدي والعقلي الشديد ، يتفاعل الأشخاص المصابون معه الاكتئاب المزمن. والقلق. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التغلب على المريض من خلال الشعور برؤية أطرافه على أنها غريبة. لا يمكن اكتشاف التنكس القشري القاعدي إلا من خلال الإجراءات السريرية وطرق التصوير. حتى الآن ، لا يوجد علاج ضد الأعراض. يقتصر على تخفيف معاناة الشخص المصاب والحفاظ على القدرات المعرفية والعقلية قدر الإمكان. ومع ذلك ، عادة ما يستسلم المرضى للأعراض في غضون بضع سنوات.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
إذا لوحظت تقلصات وتنميل في العضلات ، فقد يكون التنكس القشري الفقاعي كامنًا. يشار إلى موعد مع طبيب الرعاية الأولية إذا زادت علامات المرض و / أو استمرت على مدى فترة طويلة من الزمن. إذا تطور الإحساس الغريب المميز في العضلات ، فهناك حاجة إلى استشارة طبية. تتطلب علامات الصرامة أو نقص الحركة أيضًا تقييمًا سريعًا من قبل طبيب الرعاية الأولية. يجب على الأفراد الذين تم تشخيص إصابتهم بالتنكس القشري مراجعة الطبيب بانتظام. يجب معالجة الأعراض الفردية من قبل متخصصين مختلفين. اعتمادًا على مجمع الأعراض ، قد يشمل هؤلاء أطباء الأعصاب وجراحي العظام والمعالجين الفيزيائيين. نظرًا لخطورة المرض والتشخيص السلبي المتوقع ، يجب أيضًا استشارة طبيب نفساني. حتى مع وجود مسار إيجابي ، فإن الزيارات المنتظمة للطبيب ضرورية ، حيث يمكن دائمًا ظهور أعراض جديدة. بالإضافة إلى ذلك ، تميل القدرة الوظيفية للدماغ إلى الانخفاض ، ولهذا السبب يجب على طبيب الأعصاب إجراء فحوصات الدماغ المناسبة بانتظام. خارجيًا ، لا يكون التنكس القشري الفقاعي مرئيًا في البداية. مع تقدم المرض الجيني ، يمكن أن يحدث قيادة لوضعية غير طبيعية وخلل حركي ، والتي يجب توضيحها من قبل الطبيب.
العلاج والعلاج
حتى الآن ، لا يوجد علاج الإجراءات قادرة على وقف تطور التنكس القشري القاعدي. بشكل عام ، يموت معظم المرضى بعد حوالي سنة إلى ثماني سنوات من تشخيص المرض. احتمالات العلاج ليست معروفة بعد. في بعض الحالات ، الدواء يفودوبا يحسن الأعراض التي تشبه مرض باركنسون. في الأساس ، يتطور التنكس القشري القاعدي بطريقة تجعل المرضى المصابين يعانون من اضطرابات شديدة بشكل متزايد في القدرة على الحركة. هذا يؤدي أيضا إلى عدم القدرة على الحركة. يموت في نهاية المطاف العديد من الأفراد الذين يعانون من التنكس القشري القاعدي التهاب من الرئتين بسبب قلة الحركة.
التوقعات والتشخيص
إن تشخيص التنكس القشري القاعدي ، الذي يتطور ببطء ولكن بلا هوادة ، ضعيف. تتشابه أعراض التنكس القشري القاعدي مع تلك التي تظهر في مرض باركنسون. ومع ذلك ، مع تقدمهم ، يُنظر إليهم على أنهم أعراض غير نمطية لمرض باركنسون. كما تتراجع القدرات الإدراكية للمتضررين بشكل متزايد. تحركاتهم تتباطأ بشكل متزايد. يحدث التنكس القشري القاعدي وراثيًا. نادرا جدا ما يحدث ، والأطباء يعاملونه على أنه غير نمطي متلازمة باركنسون. ومع ذلك ، حتى الآن ، لا توجد طرق علاجية فعالة ومستقلة للتخفيف من أعراض التنكس القشري القاعدي ، والذي نادرًا ما يحدث. يتطور المرض دون التمكن من إبطائه أو إيقافه عن طريق الأدوية. من السمات المميزة للتمييز بين التنكس القشري القاعدي ومرض باركنسون أن الأفراد المصابين يرون أن أطرافهم لا تنتمي إليهم. يؤدي الخرف المتزايد وتنوع الأعراض الناشئة إلى تفاقم الإنذار بشكل متزايد. لا يوجد خيار علاجي للتنكس القشري القاعدي. في أحسن الأحوال ، فإن أعراض مرض باركنسون إلى حد ما عن طريق المخدرات علاج. ومع ذلك، فإن المخدرات غالبًا ما تكون الاستجابة ضعيفة في مرض باركنسون اللانمطي. اضطرابات الحركة المتزايدة تجعل المرضى أقل حركة. نتيجة لزيادة الجمود ، يموت العديد من الأفراد المصابين الالتهاب الرئوي بين سنة وعشر سنوات بعد التشخيص.
الوقاية
وفقًا للحالة الحالية للمعرفة الطبية ، لا يمكن منع التنكس القشري القاعدي. وذلك لأن تطور المرض مرتبط بمكون وراثي لا يتحكم فيه الأفراد المصابون.
متابعة
في معظم الحالات ، عدد قليل فقط الإجراءات الرعاية اللاحقة متاحة للمريض المصاب بهذا المرض. أولاً وقبل كل شيء ، يجب أن يكون هذا بمثابة تشخيص سريع ومبكر إضافي للمرض لمنع المزيد من المضاعفات أو الانزعاج. كقاعدة عامة ، لا يمكن علاج المرض من تلقاء نفسه ، لذلك يجب على المريض دائمًا استشارة الطبيب إذا كان يعاني من أعراض المرض. كلما تم اكتشاف المرض مبكرًا ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة. في معظم الحالات ، يعتمد المرضى على تناول الأدوية المختلفة. يجب دائمًا اتباع تعليمات الطبيب ، بما في ذلك الجرعة الصحيحة وكذلك المدخول المنتظم. في حالة وجود أي شكوك أو أسئلة أو آثار جانبية ، يجب دائمًا استشارة الطبيب أولاً. علاوة على ذلك ، يجب على المصابين حماية رئتيهم بشكل جيد ، حيث يمكن لهذا المرض في كثير من الأحيان قيادة إلى التهاب. في معظم الحالات ، يكون متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب محدودًا للغاية بسبب المرض. في هذا السياق ، فإن المحادثات المحبة والعاطفة مع عائلته ليست نادرا ما تكون مهمة جدا من أجل منع الاكتئاب المزمن. وشكاوى نفسية أخرى.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
خيارات المساعدة الذاتية محدودة نسبيًا للأفراد المصابين بالتنكس القشري القاعدي. يعاني الأفراد المتضررون من ضعف هائل في نوعية حياتهم ولم يعودوا قادرين على إدارة حياتهم اليومية بشكل مستقل. على وجه الخصوص ، الانخفاض السريع في الأداء المعرفي وكذلك الاضطرابات في منطقة الحركة قيادة إلى حقيقة أن المرضى الذين يعانون من التنكس القشري القاعدي يعتمدون على مساعدة الآخرين فيما يتعلق بالرعاية والتمريض. بسبب صعوبات المشي ، يضطر المرضى عادة إلى استخدام كرسي متحرك. من أجل تحسين نوعية الحياة ، يقوم المرضى بتكييف منازلهم مع استخدام كرسي متحرك وإعادة تصميم الأثاث. بهذه الطريقة ، لا يزال المرضى يحتفظون ببعض من استقلاليتهم. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي المرضى علاج بدني مع معالج طبيعي لتحسين مهاراتهم الحركية و اللياقة البدنية. عادة ما يكون للأنشطة الرياضية تأثير إيجابي على الحالة العقلية والعاطفية. ومع ذلك ، يجب تنسيقها مع الطبيب ، علاوة على ذلك ، فهي ليست قادرة تمامًا على وقف تطور التنكس القشري القاعدي. لا يزال التنكس القشري القاعدي غير قابل للشفاء ، بحيث يعاني بعض المرضى من نوبات القلق والاكتئاب ، والتي تنتج أيضًا عن التغيرات الجسدية الشديدة.
