الورم الوعائي اللمفي هو تشوه وعائي حميد. وهو مرض ورم في الجهاز اللمفاوي سفن نادرًا ما يحدث.
ما هو ورم وعائي لمفي؟
تدين الأورام اللمفاوية باسمها إلى موقعها الأصلي ، وهو الورم اللمفاوي سفن. نظير تشوهات الأوعية الدموية في دم النظام هي ما يسمى الأورام الوعائية. تنقسم الأورام اللمفاوية إلى ثلاث فئات مختلفة:
- عادةً ما تحدث الأورام الوعائية اللمفية الكهفية (الورم الوعائي اللمفي الكهفي) على الوجه أو تحت الإبطين أو الذراعين أو الساقين.
- شعري تم العثور على ورم وعائي لمفي (ورم وعائي لمفي) بشكل رئيسي في بشرة والغشاء المخاطي لل فم والشفتين. قد يظهر هذا الشكل أيضًا في منطقة الأعضاء التناسلية أو في الفخذ.
- تشوهات الأوعية الدموية في موقع واحد أو أكثر من العنقمن المرجح أن يكون الحلق أو الإبط أو المنصف عبارة عن أورام وعائية لمفية كيسي. تُعرف هذه أيضًا باسم ورم الأوعية اللمفية الكيسي أو ورم ورم الكيسي الكيسي.
من حين لآخر ، يتم وصف الشكل الرابع أيضًا في الأدبيات الطبية. يشبه هذا العملقة اللمفاوية في المظهر داء الفيل، تضخم غير طبيعي في جزء من الجسم ناتج عن احتقان لمفاوي.
الأسباب
لا يزال الأصل الدقيق للأورام اللمفية غير واضح. من المفترض أن التشوهات الوعائية تستند إلى تشوه موروث في الجهاز اللمفاوي. من المحتمل أن يتم وضع أسس المرض اللاحق في وقت مبكر من الشهر الثاني من فترة الحمل. في الأديم المتوسط ، الطبقة الجرثومية الوسطى ، يحدث تمايز خاطئ عند المرضى المصابين. على ما يبدو ، تنشأ الأورام الوعائية اللمفاوية من الوريد الخارجي للجهاز الليمفاوي. الوداجي وريد، الأوردة الحرقفية والوريد المساريقي في أسفل البطن تتأثر بشكل خاص. عادة ، يتم تكوين وصلات بين الجهاز اللمفاوي والجهاز الوريدي للسماح الليمفاوية لتصريفها في الأوردة. ومع ذلك ، في المرضى الذين يعانون من الأورام اللمفاوية ، فإن هذه الوصلات غائبة جزئيًا. نتيجة لذلك ، فإن الليمفاوية لا يمكن تصريف وتوسع اللمفاوية سفن يحدث. هذا هو المعروف أيضا باسم lymphangiectasia. يتكون الورم الذي يتشكل بعد ذلك في هذه التوسعات من هياكل نسيجية شبيهة بالكيسات. تمتلئ بسائل بروتيني يحتوي على العديد من الخلايا الحبيبية الحمضية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
عادة ما يظهر الورم الوعائي اللمفي لأول مرة في وقت مبكر طفولة. في ما يقرب من 90 في المائة من جميع الحالات ، تظهر تشوهات الأوعية الدموية فور الولادة ، ولكن في موعد لا يتجاوز سن الخامسة. في معظم الحالات ، يتم العثور على الورم في العنق أو في مؤخرة العنق. في 20٪ من الحالات ، تقع تحت الإبط. نادرا ما تتأثر أجزاء أخرى من الجسم. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث الأورام الحميدة أيضًا في المنصف ، بكى, تامور، الفرج ، القضيب ، الفخذ ، العظامالبنكرياس المبايض أو في باقي أنحاء البطن. في معظم الحالات ، تكون الأورام اللمفاوية فاتحة اللون أو بشرة ملون. ومع ذلك ، غالبًا ما يوجد نزيف في تجاويف ورم الأوعية اللمفاوية الكهفي. في هذه المناطق ، يصبح الورم الوعائي اللمفي أغمق ويظهر مزرقًا إلى أرجواني. في حين شعري يميل الورم الوعائي اللمفي إلى الظهور على شكل حويصلات صغيرة ، ورم خبيث كيسي ، وخاصة العملقة اللمفاوية يمكن أن تسبب نموًا أكبر. اعتمادًا على حجمها وموقعها ، قد تؤدي التشوهات الوعائية أيضًا إلى إزاحة أعضاء أخرى وتسبب أعراض الإزاحة المقابلة. على سبيل المثال ، قد يؤدي تضيق مجرى الهواء تنفس صعوبات أو صعوبة في البلع أو وضعية قسرية لل رئيس.
تشخيص ومسار المرض
يبدأ التشخيص دائمًا بأخذ المريض بعناية تاريخ طبى. يُطلق على هذا الجزء من عملية التشخيص أيضًا اسم تاريخ طبى. يتبع ذلك ملف فحص جسدى. ومع ذلك ، للتمييز بشكل موثوق بين ورم الأوعية اللمفاوية والتشوهات الأخرى في الأوعية الدموية ، يجب أن يكون الموجات فوق الصوتية يجب إجراء الفحص (التصوير فوق الصوتي). ال الموجات فوق الصوتية يتحقق أيضًا مما إذا كانت هياكل الأعضاء أو الأنسجة الأخرى مقيدة أو مشردة بسبب موقع ورم الأوعية اللمفاوية. في حالة الأورام الوعائية اللمفية داخل الجسم ، التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) قد تكون مطلوبة.
المضاعفات
يسبب الورم الوعائي اللمفي تشوهات خطيرة للغاية في المريض ، والتي تحدث بشكل رئيسي في الأوعية ويمكن أن تقيد بشكل كبير الحياة اليومية ونوعية حياة الشخص المصاب. في كثير من الحالات ، يعاني الشخص المصاب من نزيف وبالتالي من تلون بشرة. علاوة على ذلك ، تتشكل الأورام والنمو ، والتي في حالة غير مواتية للغاية يمكن أن تنتشر أيضًا إلى مناطق أخرى من الجسم. يمكن أن يكون للتشوهات الموجودة في الأوعية تأثير سلبي على الأعضاء وربما تؤدي إلى إزاحتها. هذا يمكن قيادة لمشاكل في الجهاز التنفسي أو صعوبات البلع. صعوبات البلع غالبًا ما يسبب صعوبات في تناول الطعام أو السوائل. في أسوأ الأحوال ، فإن تنفس يمكن للصعوبات أيضا قيادة لفقدان الوعي. ليس من غير المألوف أن الورم الوعائي اللمفي قيادة لضعف الموقف رئيس، مما يؤدي إلى توتر أو أعراض أخرى غير مريحة. يتم علاج الورم الوعائي اللمفي عن طريق استئصال الورم. علاوة على ذلك ، يعتمد الأشخاص المصابون على علاجات مختلفة حتى بعد الإزالة. ومع ذلك ، لا يمكن ضمان المسار الإيجابي للمرض دائمًا.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
يجب تشخيص الأورام اللمفاوية وعلاجها على الفور. خلاف ذلك ، يمكن أن يؤدي النمو إلى تشوهات مزمنة الم والمزيد من المضاعفات. من الأفضل للآباء الذين يكتشفون تورمًا أو تورمًا في أطفالهم إبلاغ طبيب الأطفال. الأعراض العامة مثل حمى, فقدان الشهية or تنفس قد تشير المشاكل أيضًا إلى تشوه الأوعية الدموية ويجب التحقيق فيها. عادة ما تكون الأورام اللمفاوية غير مشكلة ، بشرط التعرف عليها وعلاجها في مرحلة مبكرة. يجب فحص الأطفال المرضى بانتظام حتى بعد إزالة التشوه ، حيث يوجد خطر متزايد لتكرار الإصابة. إذا كان أحد الوالدين يعاني من تشوهات في الجهاز اللمفاوي ، فيجب فحص الطفل بشكل روتيني. نظرًا لأنه مرض وراثي ، فمن الممكن تشخيص محدد ، غالبًا أثناء وجود الطفل في الرحم. يتم تشخيص الأورام الوعائية اللمفية وعلاجها من قبل طبيب باطني أو أخصائي لمف. يمكن لطبيب الأسرة إجراء تشخيص مبدئي. إذا كان النمو يقع في رئيسأو العمود الفقري أو الأطراف ، يجب أن يتلقى المريض أيضًا علاج بدني للحفاظ على أو استعادة وظائف الجسم الأساسية.
العلاج والعلاج
على عكس الأورام الوعائية ، فإن الأورام الوعائية اللمفاوية لا تتراجع عادة بشكل عفوي. في معظم الحالات ، يتم استئصال أورام الأوعية الدموية بالكامل. هذه الإزالة الكاملة للورم تسمى أيضًا الاستئصال. للشفاء التام ، يجب إزالة الورم تمامًا. خلاف ذلك ، سيحدث التكرار دائمًا. ومع ذلك ، يمكن إزالة حوالي ثلث جميع الأورام الوعائية اللمفية فقط بشكل كامل خلال العملية الأولى. غالبًا ما تبقى الحويصلات الصغيرة على طول الأعصاب أو الأعضاء. ثم يملأون بالسوائل مرة أخرى لاحقًا ويشكلون ورمًا وعائيًا لمفيًا جديدًا. العلاج بالليزر غالبًا ما يستخدم كبديل أو بالاشتراك مع الجراحة. ميزة العلاج بالليزر هي أن الإجراء ليس مرهقًا مثل الجراحة كما أنه صغير أيضًا ندوب يبقى. ومع ذلك ، عادة ما تكون عدة علاجات ضرورية للإزالة الكاملة. عادة ما تظل العلاجات الدوائية غير ناجحة. فقط العلاج بالتصليب مع Picibanil مناسب للعلاج الطبي. في هذا الإجراء ، يتم علاج سلالة خاصة من بكتيريا (المكور العقدي المقيحة) بشكل متكرر في ورم الأوعية اللمفاوية. يتم استخدام الإجراء عندما تكون مخاطر الجراحة كبيرة جدًا. إذا تأثرت الأعضاء بالورم الوعائي اللمفي ، فإن إدخال أ معدة قد يكون من الضروري أيضًا استخدام أنبوب أو فغر القصبة الهوائية. من حيث المبدأ ، يمكن اعتبار تشخيص ورم الأوعية اللمفية جيدًا. إنه ورم حميد ، لذا فإن الإزالة الكاملة تعني أيضًا الشفاء التام. معدل الوفيات حوالي ثلاثة بالمائة.
التوقعات والتشخيص
يحدد مدى التشوهات في النهاية تشخيص ورم الأوعية اللمفاوية. يتم إعطاء تشخيص جيد في عدد كبير من المرضى بسبب الخيارات المتاحة لـ علاج غالبًا ما تكون كافية بالمعرفة الحالية بالمناظر الطبيعية. في حالة حدوث تغيرات طفيفة في الأوعية ، قد يكون هناك غياب للأعراض مدى الحياة. في كثير من الأحيان ، في هذه الحالات ، يكون التشخيص ممكنًا فقط من خلال اكتشاف عرضي ، ومع ذلك ، لا يُتوقع حدوث شفاء تلقائي للمرض ، لأن التشوهات تبقى مدى الحياة. لا يوجد خيار علاجي يؤدي إلى الشفاء التام وبالتالي إلى إزالة من التشوهات. عادة ، تتغير الأنسجة وكذلك الأوعية الدموية يجب أن تعالج جراحيا. تتطور الأورام ويجب إزالتها لمنع حدوث المزيد من المضاعفات. العلاج بالليزر غالبًا ما يستخدم لتقليل الندبات. إذا استمرت التدخلات دون مزيد من الاضطرابات ، يمكن توقع تخفيف كبير للأعراض. ومع ذلك ، يجب أن تتم الضوابط على فترات منتظمة طوال الحياة للتحقق من النشاط الوظيفي للأوعية. على الرغم من كل الجهود ، فإن إدارة نمط الحياة محدودة في حالة ورم الأوعية اللمفية. يجب أن تتكيف القدرة المادية مع مواصفات الكائن الحي ويجب تجنب الإجهاد المفرط. هناك دائمًا مخاطر لتطور الحالات الحادة في هذا المرض ، والتي يجب التقليل منها.
الوقاية
نظرًا لأن الأسباب الدقيقة للورم الوعائي اللمفي لا تزال غير واضحة ، فليس من الممكن منع المرض.
العناية بالناقهين
يعتمد نوع ومدة رعاية المتابعة على موقع وعلاج الورم الوعائي اللمفي. في كثير من الأحيان ، لا رعاية لاحقة الإجراءات هي ضرورية. إذا تمت إزالة الورم الحميد جراحيًا ، يتم شفاء الجراحة ندوب يجب مراقبتها. في حالة حدوث مضاعفات ما بعد الجراحة ، تصبح المتابعة المكثفة ضرورية. كقاعدة عامة ، بعد الإزالة الناجحة ، يتم إجراء العديد من فحوصات التحكم لتحديد ما إذا كان الورم الوعائي اللمفي قد تكرر أم لا. في بعض مناطق الجسم ، مثل الثدي ، يمكن للمرضى اكتشاف ذلك بأنفسهم عن طريق الجس المنتظم. ومع ذلك ، يُنصح أيضًا بإجراء فحوصات منتظمة من قبل الطبيب في هذه الحالات. يتم تحديد الفاصل الزمني الدقيق لعناصر التحكم من قبل المتخصص المعني. بمجرد أن يتغير إشعار هؤلاء المتأثرين مرة أخرى ، يجب عليهم بالتالي استشارة أخصائي بغض النظر عن فترات الفحص المتفق عليها. يجب مراقبة الأشخاص المتضررين عن كثب في حالة تكرار التشوهات.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
لم يتم دراسة ورم الأوعية اللمفية بشكل كامل طبيا. لهذا السبب ، فإن خيارات المساعدة الذاتية ليست معروفة بما فيه الكفاية. للحماية من المزيد من تهيج الجلد ، يجب تجنب التعرض المباشر لأشعة الشمس. وبالمثل ، يجب اختيار مستحضرات التجميل واستخدامها فقط بالتشاور مع الطبيب. يجب الحرص على عدم خدش الأورام الحميدة على الوجه أو العنق عن غير قصد ، لأن هذا يمكن أن يؤدي إلى التهاب. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كانت الأغشية المخاطية في فم يجب تجنب تناول الأطعمة الحمضية أو الحارة. يمكن للمرضى وكذلك الأقارب الاستفادة من مجموعات المساعدة الذاتية وكذلك المنتديات لتبادل المعلومات مع الأشخاص المتضررين الآخرين. تتم مناقشة النصائح والنصائح اليومية حول التعامل مع المرض في الحياة اليومية في جو من الثقة. هذا يستقر النفسية حالة من العديد من المتضررين ، يخفف من المخاوف ويؤدي إلى توضيح الأسئلة المفتوحة. تتم مناقشة التجارب الحديثة مع بعضها البعض بهذه الطريقة ويمكن أن تساعد في تحسين الرفاهية العامة. يساعد التدليك المنتظم على تخفيف التوتر. اعتمادًا على الموقع والمدى ، يمكن للمريض نفسه أو بمساعدة الأقارب منع وتخفيف آلام العضلات من خلال الحركات الدائرية. بالنسبة لمنطقة الكتفين والرقبة ، فإن الإمداد الكافي والمستمر للحرارة مفيد أيضًا.
