النخاع المزمن •سرطان الدم (CML) (المرادفات: ابيضاض الدم النخاعي اللانمطي ؛ انتكاس الانفجار في ابيضاض الدم النخاعي ؛ سرطان الدم النخاعي المزمن [سرطان الدم النخاعي المزمن] في مغفرة كاملة. داء النخاع المزمن ابيضاض الدم المحبب المزمن. ابيضاض الدم المحبب المزمن في مغفرة كاملة ؛ ابيضاض الدم النقوي المزمن؛ سرطان الدم النخاعي المزمن؛ ابيضاض الدم النقوي المزمن. ابيضاض الدم أحادي الخلية. ICD-10-GM C92. 1: النخاع المزمن •سرطان الدم [CML] ، BCR / ABL إيجابية ؛ بما في ذلك: النخاع المزمن •سرطان الدم، كروموسوم فيلادلفيا (Ph1) إيجابي ، سرطان الدم النخاعي المزمن، t (9 ؛ 22) (q34 ؛ q11)) هو ورم خبيث في الجهاز المكون للدم (داء الأرومة الدموية) يحدث بشكل أساسي في منتصف العمر.
سرطان الدم النخاعي المزمن هو اضطراب تكاثر نقوي نسيلي يتميز بنقل أذرع طويلة الكروموسومات 9 و 22 ، t (9 ؛ 22) (q34 ؛ q11) بالإضافة إلى ذلك ، تشمل الأورام التكاثرية النقوية (MPNs) (اضطرابات التكاثر النقوي المزمن سابقًا (CMPE)) الأمراض التالية:
- كثرة الصفيحات الأساسية (ET) - اضطراب تكاثر نقوي مزمن (CMPE ، CMPN) يتميز بارتفاع مزمن في الصفائح الدموية (الصفائح الدموية).
- تليف العظم والنقي (OMF ؛ مرادف: تصلب العظم والنقي ، PMS) - متلازمة تكاثر النقوي ؛ يمثل مرضًا تدريجيًا من نخاع العظام.
- كثرة الحمر الحقيقية (PV ، وتسمى أيضًا كثرة الخلايا الحمراء أو كثرة الحمر) - اضطراب تكاثر نقوي نادر يحدث فيه كل الخلايا في دم تتكاثر بشكل مفرط (تتأثر بشكل خاص كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) وبدرجة أقل الصفائح الدموية (الصفيحات) و الكريات البيض - أبيض دم الخلايا).
الحدوث الذروة: تبلغ ذروة المرض ما بين 55 و 60 سنة من العمر.
معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) هو 2: 100,000،XNUMX نسمة في السنة.
غالبًا ما يتطور سرطان الدم النخاعي المزمن بثلاث مراحل من المرض:
- المرحلة المزمنة - المرحلة المستقرة المزمنة (نسبة الانفجار حوالي 10٪).
- المرحلة المتسارعة (مرحلة التسارع) - الانتقال بين المرحلة المزمنة وأزمة الانفجار (زيادة في عدد الانفجارات ، لكنها تظل أقل من 30٪).
- أزمة الانفجار - مرحلة المرض التي تحدث فيها أزمة بيضاء غير ناضجة دم الخلايا (الخلايا البرومية) في الدم. يتطور في ثلثي الأفراد المصابين (نسبة الانفجار في الدم> 30٪).
تعرف مجموعة دراسة CML الألمانية أزمة الانفجار على النحو التالي:
- نسبة الأرومات والخلايا البرقية في الدم المحيطي و / أو نخاع العظم 30٪ ، أو
- نسبة الأرومات والخلايا البرقية أكثر من 50٪ من الخلايا المنواة في نخاع العظم ، أو
- تتسرب الخلايا السرطانية المؤكدة من الناحية الخلوية أو النسيجية إلى الخارج نخاع العظام, طحالالطرق أو الليمفاوية العقد. وتسمى هذه التسربات أيضًا أورام خضراء.
يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات بين 40-88٪.
في السويد ، يصل متوسط العمر المتوقع لمريض سرطان الدم النخاعي المزمن الذي تم تشخيصه حديثًا منذ عام 2013 تقريبًا إلى متوسط العمر المتوقع للسكان العاديين. توصلت دراسة ألمانية إلى نفس النتيجة: اليوم ، لا يزال 83٪ من مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن على قيد الحياة بعد عشر سنوات من التشخيص.
