Convertase: الوظيفة والمهام والدور والأمراض

إن Convertase مركب من الانزيمات هذا جزء من النظام التكميلي. يعد النظام التكميلي بدوره مكونًا مهمًا في الجهاز المناعي.

ما هو convertase؟

إن Convertase مركب من الانزيمات التي تنتشر في دم وهو جزء من النظام التكميلي. يعد النظام التكميلي بدوره مكونًا مهمًا في الجهاز المناعي. هناك نوعان مختلفان من المحولات معروفة. يتشكل أحد الأشكال عبر المسار الكلاسيكي من الأجزاء التكميلية C4b و C2a و C3b. يتم تشكيل الشكل الآخر عبر مسار بديل من عوامل تكميلية من النوع C3b. ومع ذلك ، كلا النموذجين لهما نفس الوظيفة. تعمل على تنشيط العوامل المكملة وبالتالي تلعب دورًا مهمًا في الدفاع المناعي.

الوظيفة والدور

يعد Convertase أحد المكونات الأساسية للنظام التكميلي. ينتمي النظام التكميلي إلى الدفاع الخلطي غير المحدد لـ الجهاز المناعي. يتكون نظام الدفاع الخلطي من مختلف البروتينات التي تنتشر بشكل دائم في دم, الليمفاوية، والسوائل بين الخلايا. على عكس الخلايا الدفاعية ، فهي غير قادرة على الهجرة بنشاط إلى موقع ما. ال البروتينات (البروتينات) غير نوعية لأنها غير موجهة ضد نوع معين من مسببات الأمراض. النظام التكميلي هو نظام يتكون أيضًا من البلازما البروتينات. يشارك في استجابة الجسم المضاد من ناحية وفي الجهاز المناعي الفطري من ناحية أخرى. أكثر من 30 بروتينًا مختلفًا الماكياج النظام التكميلي. إما يتم حلها في دم أو مرتبطة بالخلايا وهي مصممة للدفاع ضد الكائنات الحية الدقيقة مثل بكتيريا, الفيروسات أو الفطريات. يغطي النظام التكميلي سطح مسببات الأمراض. في المصطلحات الطبية ، تُعرف هذه العملية أيضًا بالتطهير. يُمكّن Opsonization الخلايا البالعة من التعرف على مشاركة العامل الممرض. فقط عندما يتم طمس العامل الممرض يمكن أن تدمره البلعمة. يؤدي النظام التكميلي أيضًا إلى استجابات التهابية مختلفة. هذا لدعم الجسم في معركته ضد مسببات الأمراض. كما تجذب أجزاء من بعض بروتينات النظام التكميلي مزيدًا من البالعات إلى موقع الإصابة. وبالتالي فهي تعمل ككيماويات. بالإضافة إلى ذلك ، فإن البروتينات التكميلية قادرة على التدمير بكتيريا مباشرة. ومع ذلك ، لكي يصبح النظام التكميلي نشطًا على الإطلاق ، يجب تنشيطه. يمكن تمييز ثلاثة مسارات مختلفة. المنتج النهائي لجميع المسارات الثلاثة هو convertase ، والذي يتكون على سطح الخلايا المستهدفة. يبدأ المحول سلسلة الانقسام. هذا يجذب كيميائيا الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء) ، يزيد من نشاط البالعات ، ويبدأ أخيرًا في تفكك (تحلل) الخلية المستهدفة. من ناحية أخرى ، يمكن تنشيط النظام التكميلي عبر المسار الكلاسيكي. الأجسام المضادة تلعب دورًا مهمًا في هذه العملية. إذا تم تنشيط النظام عبر محاضرة ربط مانوز ، يشار إلى ذلك باسم مسار القراءة. المسار الثالث هو المسار البديل التلقائي والمستقل عن الجسم المضاد.

الأمراض والاضطرابات

البروتينات المكملة التي يتم تنشيطها بواسطة المحول لها خصائص مدمرة للخلايا. عندما تكون غير منظمة ، على سبيل المثال ، عند تنشيطها بشكل مفرط بواسطة convertase ، يمكن أن تكون مسؤولة عن تلف الأنسجة وتسبب أو تؤثر سلبًا على أمراض مختلفة. أحد الأمراض الخطيرة التي يتدخل فيها إنزيم convertase مع الجهاز التكميلي هو الكلى التهاب. وهو التهاب من الكبيبات الكلوية (الكبيبات). ال التهاب غير بكتيري ، مما يعني أنه لا مسببات الأمراض متورطون. على الاصح، التهاب كبيبات الكلى (الكلى الالتهاب) هو رد فعل مناعي يمكن أن يحدث بعد الإصابة العقديات. يصيب المرض عادة الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وعشر سنوات. التهاب كبيبات الكلى تسبقه دائمًا عدوى بـ ß-hemolytic A العقديات. هذه عادة ما تكون التهابات في الجزء العلوي الجهاز التنفسي أو ال بشرة. هذا يؤدي إلى تشكيل الأجسام المضادة، والتي يتم توجيهها من ناحية ضد هياكل سطح العقديات ، ولكن من ناحية أخرى أيضًا ضد هياكل الجسم الخاصة بالجسم الكلوي. ال الأجسام المضادة تدور في الدم ثم تترسب على شكل ما يسمى بالمجمعات المناعية على الكريات الكلوية. المجمعات المناعية هي مجمعات من المستضدات والأجسام المضادة. تتشكل أثناء تفاعل الجسم المضاد للمستضد. نتيجة لهذه الرواسب ، تحدث ردود فعل مختلفة لجهاز المناعة.المحببات العدلات، مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء، تهاجر إلى الكريات الكلوية وتطلق مواد تحفز الالتهاب. ثم يتم تنشيط النظام التكميلي. تحت تأثير المحول ، يتم تكوين مجمع تحلل. هذا يذيب بروتينات الغشاء الكبيبي وبالتالي يؤدي إلى تلف الغشاء. بالإضافة إلى ذلك ، يحدث تورم في منطقة الكبيبات. تظهر الأعراض الأولى بعد أسبوع إلى ثلاثة أسابيع من الإصابة الأصلية. الحمى, ألم في البطن و صداع الراس تحدث. يؤدي تدمير الغشاء الكبيبي إلى دخول الدم والبروتينات إلى البول. يشار إلى هذا باسم بيلة دموية وبروتينية. يؤدي فقدان البروتين إلى ظهور أعراض مثل الوذمة. ضغط الدم المرتفع قد تحدث أيضًا في سياق التهاب كبيبات الكلى. يتم أيضًا تنشيط النظام التكميلي بشكل مفرط مع المحول في سياق متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS). HUS هو مرض ينتج عادة عن الإصابة بالنزيف المعوي Escherichia coli (EHEC). ال بكتيريا إنتاج سم الشيغا. هذا ينشط النظام التكميلي. يتميز المرض بتلف الدم الصغير سفن. نتيجة لذلك ، يتم فقد كميات كبيرة من خلايا الدم الحمراء. بالإضافة إلى ذلك ، هناك انخفاض في الدم الصفائح الدموية (الصفائح الدموية). في سياق المرض الحاد الكلى يحدث الفشل أيضا. في ألمانيا ، تعد متلازمة انحلال الدم اليوريمي السبب الأكثر شيوعًا للحادة الكلى فشل في الأطفال. في شكله النموذجي ، يصاحب المرض الإسهال. الشكل غير النمطي يتقدم بدون الإسهال. لا يوجد سبب معروف علاج لهذا المرض. ما يقرب من اثنين إلى ثلاثة في المائة من جميع حالات متلازمة نقص المناعة المكتسب (HUS) مميتة.