الورم الأرومي العصبي (ICD-10-GM C74. -: ورم خبيث من الغدة الكظرية) هو ورم خبيث (ورم خبيث) من اللاإرادي الجهاز العصبي.
الورم الأرومي العصبي هو ثاني أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا عند الأطفال سرطان الدم الليمفاوي الحاد (الكل).
نسبة الجنس: تتأثر الفتيات والفتيان بتواتر متساوٍ تقريبًا.
ذروة التردد: يحدث المرض في طفولة. في 90٪ من الحالات ، يحدث الورم في السنوات الست الأولى من العمر ، مع إصابة 40٪ من الأطفال بالمرض في السنة الأولى من العمر.
معدل الحدوث (تكرار الحالات الجديدة) هو تقريبًا حالة واحدة لكل 1 طفل سنويًا (في ألمانيا).
المسار والتشخيص: يمكن أن تحدث الأورام (الورم) في أي مكان يوجد فيه النسيج العصبي الودي. يحدث بشكل رئيسي في النخاع الكظري أو في الحبل العنقي والصدري والبطن (على طول العمود الفقري). ما يقرب من 70 ٪ من الأورام تقع خارج البطن في الفضاء خلف الصفاق (الهياكل التشريحية التي تقع خلف الصفاق ولا يحيط بها الصفاق) ويقع ما يقرب من 20 ٪ بين رئة الفصوص في المنصف (الفضاء المنصف ، هو مساحة الأنسجة العمودية في صدر تجويف). عادة ما ينتقل الورم الأرومي العصبي (يشكل أورامًا بنتًا) بسرعة. عند التشخيص ، الانبثاث موجودة بالفعل في 50 ٪ من المصابين بهذا المرض (عادةً في نخاع العظاموالعظام والإقليمية والبعيد الليمفاوية العقد، كبدالطرق أو بشرة). عند الرضع ، الانحدار التلقائي للشفاء ممكن.
يمكن أن يكون الورم الأرومي العصبي متكررًا (متكررًا) ، لذا يوصى بالمتابعة لمدة تصل إلى 10 سنوات.
معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لجميع المرضى هو 79 ٪ ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 15 عامًا هو 75 ٪ ، اعتمادًا على المخاطر الفردية مثل مرحلة الورم الأرومي العصبي والعمر والتغيرات الجينية الجزيئية ، يمكن التمييز بين المرضى منخفضي الخطورة والمرضى. المرضى المعرضين لمخاطر عالية. معدلات البقاء على قيد الحياة لهاتين المجموعتين من المرضى هي كما يلي: معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى منخفضي الخطورة> 95٪ ومعدل البقاء على قيد الحياة للمرضى المعرضين لمخاطر عالية بين 30٪ و 50٪ (في 5 سنوات).
