لا يمكن علاج المرض سببيًا (متعلق بالسبب).
الأهداف العلاجية العامة
- تخفيف الأعراض
- ضمان جودة الحياة
- تجنب أو علاج الأمراض / المضاعفات الثانوية
توصيات العلاج - تصلب الجلد الحرج المزمن
- محلّي علاج (العلاج الموضعي) مع السكرية، بما في ذلك الانسداد أو داخل الآفة عند الهامش.
- لالتهاب اللفافة اليوزيني (متلازمة شولمان) (يؤثر على اللفافة الطرفية (اللفافة = مكونات الأنسجة الرخوة للنسيج الضام) وتحت الجلد (النسيج تحت الجلد) ، لا يؤثر على اليدين والقدمين ؛ بداية حادة ، سير مزمن):
توصيات العلاج - تصلب الجلد الجهازي
مع الأخذ في الاعتبار التسبب (تطور المرض) ، فإن الأهداف العلاجية التالية هي التركيز الرئيسي:
- كبت المناعة (تدابير لقمع الاستجابات الدفاعية).
- تثبيط التليف (انتشار المرضي النسيج الضام).
- تحسين دوران الأوعية الدقيقة (دم تتدفق في صغيرة جدا سفن).
وعلاوة على ذلك، فإن علاج الجهازية تصلب الجلد يعتمد على الأعراض. شكل جلدي محدود (بدون تدخل اعضاء داخلية).
- العلاج الموضعي بالمراهم المحتوية على النترات
- الكلسيوم الخصوم مثل نيفيديبين (كبديل عن مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE)) - لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في متلازمة رينود ، الجرعة: 20-30 ملغ / يوم.
- للوقاية من تقرحات (تقرحات) أصابع اليدين والقدمين أو لعلاجها (التعافي السريع):
- نظائر البروستاغلاندين توسع الأوعية (مثل ضخ).
- Bosentan (مضادات مستقبلات endothelin-1) أو مثبطات phosphodiesterase-5 (على سبيل المثال ، السيلدينافيل)
- آلبروستاديل (Prostavasin) الجرعة: 60 مجم في 3 ساعات خلال 10-14 يومًا.
- كاربوبروستاسكلين ضخ (إيلوبروست) - يوصى باستخدام مشتق بروستاغلاندين في العلاج الوريدي للمراحل المتقدمة من اضطرابات الدورة الدموية الطرفية الجرعة: مبدئيًا 1.0-2.0 نانوغرام / كجم / دقيقة على مدى 6-8 ساعات لمدة 3-5 أيام متتالية ، الحقن المتكرر على مدى يوم إلى يومين كل 1-2 أسابيع
- نظائر البروستاغلاندين توسع الأوعية (مثل ضخ).
- الكالسيتونين - أيضا جرعة فعالة في الأوعية: 100 وحدة دولية على مدى 10 أيام (التسريب الوريدي).
- برازوسين (مانع مستقبلات ألفا) - تأثير إيجابي على أعراض متلازمة رينود الجرعة 4-5 ملغ / يوم (جرعة زاحفة).
- إذا لزم الأمر ، الجلوكوكورتيكويد - يستخدم في مرحلة التورم المبكر (التورم الناجم عن تخزين السوائل في الأنسجة) وفي التهاب المفاصل (أمراض المفاصل الالتهابية) وألم المفاصل (آلام المفاصل) التي لا تستجيب لإعطاء مضادات الالتهاب غير الستيرويدية الأدوية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) الكهف: في تصلب الجلد الجهازي ، يزيد هذا من خطر حدوث أزمة كلوية مهددة للحياة (مضاعفات كلوية) ← غير مناسب للعلاج الأساسي
منتشر الشكل الجلدي (تورط اعضاء داخلية).
- مناعة (المخدرات التي تقلل من وظائف الجهاز المناعي).
- الآزويثوبرين - تحسين بشرة الجرعة: 2 مجم / كجم من وزن الجسم / يوم.
- سيكلوسبورين (سيكلوسبورين أ) - تحسين تصلب الجلد الكهف: زيادة خطر حدوث مضاعفات الكلى (التي تؤثر على الكلى) مثل القصور الكلوي (ضعف الكلى)!
- الميثوتريكسيت - تحسن كبير في بشرة النتيجة (المعلمة المستخدمة لتقييم الشدة السريرية للجهازية تصلب الجلد) الجرعة: 15-20 ملغ / أسبوع.
- سيكلوفوسفاميد - لالتهاب الأسناخ الليفي (تكاثر النسيج الضام بين الحويصلات التي تؤدي إلى الالتهاب: الجرعة: 1-2.5 ملغم / كغم من وزن الجسم / يوم (عن طريق الفم) أو النبض علاج (3) كل 4-XNUMX أسابيع مع بريدنيزولون (جرعات مختلفة ممكنة) ؛ تأثير إيجابي على سماكة الجلد ووظيفة الرئة ومعدل البقاء على قيد الحياة
- القشرانيات السكرية (جرعة متوسطة - عالية) - يوصى بدمج مع بريدنيزولون (الجرعة: 30 مجم / يوم إلى 1 مجم / كجم من وزن الجسم / يوم) لالتهاب الأسناخ (التهاب الحويصلات الهوائية) والتهاب العضلات (التهاب العضلات) ومتلازمات التداخل. : استخدام جرعات عالية من الكورتيكويدات يزيد من خطر الإصابة بالقصور الكلوي!
- D- بنسيلامين - تأثير مضاد للتليف. تحسين بشرة التصلب وكذلك تحسين التشخيص العام الكهف: حيث أن المادة الفعالة يمكن قيادة للآثار الجانبية الشديدة (في حوالي 40٪ من الحالات) ، فإن استخدامه مثير للجدل إلى حد كبير! بالإضافة إلى ذلك ، لا يحدث التأثير العلاجي إلا بعد حوالي عام واحد من العلاج. ولكن بسبب الآثار الجانبية ، غالبًا ما يتم إيقاف العلاج من قبل.
- يمكن أيضًا التوصية بالأدوية أو العوامل لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في هذه الدورة الجهازية تصلب الجلد.
