أهداف علاجية
- تخفيف الأعراض
- المحافظة على جودة الحياة وتحسينها
- إطالة وقت البقاء على قيد الحياة
توصيات العلاج
علاج منخفضة المخاطر متلازمة خلل التنسج النقوي.
في وجود قلة الكريات البيض منخفضة الدرجة (انخفاض في عدد الخلايا) واعتمادًا على العمر والأمراض المصاحبة (الأمراض المصاحبة) ، يكفي المراقبة أو الانتظار في البداية ("المشاهدة والانتظار") لدى هؤلاء المرضى. عادة ، أثبتت الأنيميا هو الزناد لبدء علاج.
- العلاج الداعم
- عمليات نقل الدم (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية) موجهة نحو الأعراض - انظر "مزيد من العلاج"
- للالتهابات: مبكرا إدارة من طيف واسع مضادات حيوية (وقائي إدارة لا يوصى به).
- الكهف: لا تعط المنشطات ويفضل عدم استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)!
- استخدام عوامل النمو - إرثروبويتين علاج (الإريثروبويتين (EPO) علاج نفسي).
- لتصحيح تكوّن الدم الخاطئ (دم تشكيل - تكوين).
- : مؤشرات
- 5q anomaly (del (5q)) و / أو.
- SEPO <500 mU / mL و / أو
- <2 ECs (أحمر دم مركزات الخلايا) شهريا.
- استخدام: rHuEpo (الإنسان المؤتلف إرثروبويتين) (40-60,000 وحدة / أسبوع) أو داربيبوتين (500 ميكروجرام كل 2-3 أسابيع).
- في نوبات الحمى قلة العدلات (نوبات الحمى المرتبطة بانخفاض العدلات المحببة/ تنتمي إلى الأبيض دم مجموعة الخلايا في الدم): عوامل تحفيز مستعمرة الخلايا الحبيبية (G-CSF).
- In نقص الصفيحات (انخفاض في عدد الصفائح الدموية / الصفائح الدموية): منبهات مستقبلات الثرومبوبويتين romiplostim و eltrombopag.
- العلاج المناعي
- : مؤشرات
- مرضى MDS في مجموعة المخاطر "المنخفضة" أو "المتوسطة" وشذوذ 5q (del (5q)) ؛ و
- SEPO ≥ 500 mU / mL و
- <2 ECs (مركزات خلايا الدم الحمراء) شهريًا.
- استخدام: يناليدوميد (رسالة اليد الحمراء: ملاحظة مهمة جديدة حول تنشيط العدوى الفيروسية).
- قد يتم تقليل تواتر عمليات نقل الدم المطلوبة. قد لا تكون هناك حاجة إلى مزيد من عمليات نقل الدم.
- تم العثور على تدابير علاجية أخرى لتكون غير فعالة أو غير مناسبة لهؤلاء المرضى.
- : مؤشرات
- العلاج المثبط للمناعة
- : مؤشرات
- العمر أقل من 60 سنة
- انتفاخات في نخاع العظام <5
- علم الوراثة الخلوي الطبيعي
- المعتمد على نقل الدم
- استخدام: الجلوبيولين المضاد للخلايا (ATG) أو CsA.
- : مؤشرات
العلاج من المخاطر العالية متلازمة خلل التنسج النقوي.
- العلاج الكيميائي - في حالة عدم توفر متبرع مناسب بالخلايا الجذعية.
- لتقليل فائض الانفجارات (خلايا شابة ، لم يتم تمايزها بعد).
- : مؤشرات
- المرضى غير المؤهلين زرع الخلايا الجذعية (في خطر متوسط II أو مخاطرة عالية).
- كجسر للخيفي زرع الخلايا الجذعية.
- استخدام: 5-ازاسيتيدين (تعليمات الجرعات: طالما أن 5-آزاسيتيدين فعال ولا تحدث سمية خطيرة (سمية)).
- إطالة كبيرة في معدل البقاء الكلي!
- العلاج الكيميائي المتعدد المكثف (بروتوكولات تحريض AML) - ليس خيارًا علاجيًا ثابتًا لمرضى MDS المعرضين لمخاطر عالية!
- دلالة:
- المرضى المعرضون لمخاطر عالية أقل من 70 عامًا بدون أمراض مصاحبة (أمراض مصاحبة) ، مع مراعاة نسبة المخاطر إلى الفائدة.
- حوالي 60٪ مغفرات كاملة
- دلالة:
المكونات النشطة الأخرى
- Luspatercept (طريقة العمل: Ligand trap: يجذب والفخاخ هرمونات التي تقمع تكون الكريات الحمر (عملية تكوين وتطوير كريات الدم الحمراء/ خلايا الدم الحمراء)): أظهرت دراسة المرحلة الثالثة أن ما يقرب من 38 ٪ من المشاركين الذين تناولوا luspatercept لم يحتاجوا إلى نقل الدم لمدة 8 أسابيع على الأقل (وهمي المجموعة: 13٪) ؛ كان 28 ٪ من المرضى الذين تناولوا الدواء خاليين من عمليات نقل الدم لأكثر من 12 أسبوعًا (مجموعة الدواء الوهمي: 8 ٪).
