كان بيتهوفن بلا شك أحد أعظم الملحنين الأوروبيين. قام بتأليف بعض أشهر أعماله عندما كان يستطيع التواصل فقط مع "كتب المحادثة" بسبب إصابته بالصمم. له التقدمي فقدان السمع بدأ عندما كان يبلغ من العمر 26 عامًا فقط. اليوم ، يعتقد معظم الباحثين أن السبب كان تصلب الأذن من الأذن الداخلية.
ما هو مرض تصلب الأذن؟
خلف ال طبلة الأذن، ثلاث عظيمات صغيرة تجلس في التجويف الطبلي: ماليت ، سندان ورِكاب. إنها متصلة بشكل متحرك مثل سلسلة ، مما يخفف الموجات الصوتية القادمة من الخارج وتنقلها إلى الأذن الداخلية. العظم الركابي ، أصغر عظم في الجسم ، متصل بغشاء النافذة البيضاوية ، الوصلة بالأذن الداخلية. في تصلب الأذنتحدث عمليات إعادة التشكيل وزيادة تكوين العظام الجديدة في أجزاء مختلفة من الأذن الوسطى والداخلية. ومن هنا جاء اسم هذا الاضطراب مشتق من اليونانية: "oto" للأذن ، "التصلب" للتصلب. تتأثر النافذة البيضاوية والركاب دائمًا ، وفي بعض الحالات ، تتأثر هياكل الأذن الداخلية مثل القوقعة أو عضو التوازن. يمكن للعظم الجديد باقة النمو حول موقع التعلق بالركاب وحوائطه تقريبًا. ونتيجة لذلك ، تفقد هذه العظمة بشكل متزايد قدرتها على الحركة (تثبيت الركاب) وتصبح أقل وأقل قدرة على أداء مهمتها في نقل الصوت. اضطرابات السمع (موصلة فقدان السمع) هي النتيجة. إذا تأثرت الأذن الداخلية أيضًا بالتعظم ، فقد يحدث هذا أيضًا قيادة لطنين في الأذنين (طنين الأذن) و- نادرًا- دوخة. هناك أيضًا حالات تتأثر فيها الأذن الداخلية فقط (المحفظة تصلب الأذن) ؛ ثم هناك حس حسي نقي فقدان السمع، توصيل الصوت سليم.
من يتأثر وما هي الأسباب؟
يبدأ تصلب الأذن دائمًا تقريبًا بين سن 20 و 40. تشير الدراسات إلى أن النساء يعانين من المرض حوالي ضعف عدد الرجال ، كما أن البيض أكثر عرضة للإصابة به. في ما يقرب من ثلثي الحالات ، تتأثر كلتا الأذنين أثناء المرض. لا يزال من غير المعروف بالضبط كيف يحدث تكوين العظام الجديد. منذ فترة طويلة يشتبه في وجود مكون وراثي. تشير الدراسات إلى أن بعض الجينات تتغير في مكان معين في مرضى تصلب الأذن. ومع ذلك ، لا يزال من غير الممكن استبعاد وجود محفزات أخرى. على سبيل المثال ، في العديد من النساء المصابات ، تتفاقم الأعراض أثناء فترة الحمل or انقطاع الطمث، مما يشير إلى تورط الهرمونات. في بعض المرضى ، الأجسام المضادة إلى الحصبة تم العثور عليها في سائل الأذن الداخلية ، ولهذا السبب الفيروسات يتم أيضًا مناقشتها كمحفز.
ما هي الأعراض التي يسببها تصلب الأذن؟
في معظم الأفراد المصابين ، يصبح ضعف السمع ملحوظًا بعد سن العشرين ، عادةً في أذن واحدة في البداية ، ثم في كلتا الأذنين غالبًا. هذا يتقدم ببطء ولكن بثبات إلى الصمم الكامل. يعاني الكثير أيضًا من طنين في الأذنين (طنين الأذن). إذا تأثرت الأذن الداخلية أيضًا ، دوخة يمكن أن تضاف. من الأعراض الشائعة أن يسمع المصابون بشكل أفضل في الضوضاء المحيطة - تُعرف هذه الظاهرة باسم "باراكوسيس ويليسي". يُفترض أن السبب هو أنه ، من ناحية ، يتحدث الأشخاص الآخرون تلقائيًا بصوت أعلى في مثل هذه المواقف ، ومن ناحية أخرى ، أن الصوت المزعج أصوات الأذن ثم تصبح أقل وضوحًا. يتكلم الأشخاص المصابون أنفسهم بهدوء إلى حد ما ، حيث يتم تمرير الصوت على العظم ، وهو ما يعمل.
كيف يتم التشخيص؟
هناك مجموعة كاملة من فحوصات الأذن ، لكنها في النهاية تعطي مؤشرات أكثر أو أقل لتصلب الأذن أو تسمح باستبعاد أمراض أخرى. يضع الطبيب نتائج الفحص معًا مثل اللغز. تستخدم الفحوصات التالية لتشخيص تصلب الأذن:
- تاريخ طبى المقابلة: في المحادثة ، يوضح لك الطبيب ما إذا كانت هناك أي حالات محتملة موجودة مسبقًا وما هي أعراضك بالضبط.
- تنظير الأذن: باستخدام عدسة مكبرة ، يقوم الطبيب بفحص طبلة الأذن و القناة السمعية، على سبيل المثال ، لاستبعاد التهاب. في معظم الحالات ، لا يظهر تصلب الأذن أثناء تنظير الأذن.
- اختبار الشوكة الرنانة (Weber / gutter test): في سياق اختبار الشوكة الرنانة ، يتم ضرب هذا ووضعه على أجزاء مختلفة من رئيس أو ممسوكًا أمام الأذنين. عند القيام بذلك ، تخبر الطبيب إذا كان الأمر كذلك ، إذا لم يعد بإمكانك إدراك اهتزازات الشوكة الرنانة.
- اختبار Gellé: بالإضافة إلى ضرب الشوكة الرنانة ، يتم وضع كرة مطاطية على قناة الأذن. هذا يخلق ضغطًا زائدًا ، مما يعيق توصيل الهواء في السمع الطبيعي. يبدو صوت الشوكة الرنانة أكثر نعومة. ومع ذلك ، في حالة تصلب الأذن ، لا يتغير الصوت بالنسبة للشخص المصاب.
- مخطط صوت الكلام: بمساعدة مخطط سمعي الكلام ، يتم قياس فهم الكلام.
الرنين المغناطيسي علاج و التصوير المقطعي، على التوالي ، يمكن أن يوفر صورة دقيقة للأذن و جمجمة المنطقة في حالة الاشتباه في تصلب الأذن.
ما هو العلاج المتاح لتصلب الأذن؟
تعتبر الجراحة المجهرية أهم طريقة لعلاج تصلب الأذن ، إذا لم تتأثر الأذن الداخلية أو لم تتأثر بشدة. يتضمن ذلك إزالة جزئية للركاب ، وحفر ثقب في صفيحة القاعدة ، وإدخال طرف اصطناعي على شكل ختامة (يسمى مكبس) مصنوع من التفلون ، أو البلاتين ، أو التيتانيوم ، أو الذهب، وربطه بالسندان بفتحة صغيرة. يعيد هذا الإجراء (شق عظمة الركاب / رأب الركاب) حركة السلسلة العظمية وبالتالي انتقال الصوت إلى الأذن الداخلية. في الماضي ، غالبًا ما كان يتم استبدال ركبة الركاب بأكملها بطرف اصطناعي (استئصال ركاب الركاب). نادرًا ما يتم استخدام هذا الإجراء اليوم بسبب ارتفاع المخاطر. إذا كان فقدان السمع الحسي العصبي موجودًا أيضًا ، فلن تساعد الجراحة. في مثل هذه الحالات (أو إذا كان الشخص المصاب لا يرغب في الجراحة) ، يمكن تركيب سماعة أذن. يؤدي هذا إلى تضخيم الصوت ولكنه لا يمنع تطور المرض.
إجراء الجراحة
تستغرق العملية 30 دقيقة على الأقل وعادة ما يتم إجراؤها تحت تخدير موضعي - هذا له ميزة أنه يمكن للطبيب بالفعل فحص السمع أثناء الإجراء. يتم الوصول من خارج قناة الأذن عن طريق قطع فتحة طبلة الأذن وطيها بعيدا. يتيح ذلك الوصول إلى التجويف الطبلي - وبعد إزالة الرِّكاب العلوي - يمكن حفر ثقب في "قدمه" بإبرة أو شعاع ليزر. عادة ما يحدث التحسن في غضون أسبوعين بعد الجراحة على أبعد تقدير.
ما الذي تحتاج إلى الانتباه إليه بعد الجراحة؟
في الأيام القليلة الأولى بعد الجراحة ، يتم حشو قناة الأذن بقطعة من الإسفنج أو الشاش مبللة بداخلها مضاد حيوي مرهم. يجب أن يبقى المريض في العيادة لمدة يومين إلى ثلاثة أيام ، وعادة ما يكون مريضًا لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. خلال الأسبوعين الأولين ، لا ماء يجب أن تدخل الأذنين. لذلك ، حتى عند الاستحمام ، يجب ارتداء قبعة الاستحمام أو غطاء للأذنين أو ما شابه ذلك. تمر حوالي أربعة إلى ستة أسابيع حتى الشفاء التام. خلال هذا الوقت ، يجب ألا يقوم الشخص المصاب بأي رحلة جوية أو غوص ، لأن تقلبات الضغط يمكن أن تلحق الضرر بالأذن. حتى أن بعض الخبراء ينصحون بعدم القيام بذلك لمدة ثلاثة أشهر. في حالة وجود بارد، يجب أخذ قطرات الأنف المزيلة للاحتقان لنفس السبب.
غرسة القوقعة الصناعية كبديل
تعتبر زراعة القوقعة من البدائل في علاج تصلب الأذن ، وخاصة في حالات ضعف السمع الحسي العصبي. يتم وضع هذا خلف الصيوان تحت بشرة. من خلال قناة رفيعة ، يقوم الطبيب بإدخال قطب كهربائي في القوقعة المتصلة بالغرسة. تقوم غرسة القوقعة الصناعية بتحويل الموجات الصوتية إلى نبضات كهربائية ، والتي تنقلها إلى العصب السمعي. بعد الجراحة ، قد يكون هناك ألم ونزيف خفيف. تتم إزالة الغرز بعد حوالي سبعة أيام من الجراحة. عادة ما يستغرق الأمر من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع الجروح للشفاء تماما. يتم تنشيط الزرع لأول مرة بعد حوالي أربعة إلى ستة أسابيع من العملية. هذا يتطلب الإقامة في المستشفى لعدة أيام. خلال هذا الوقت ، يتلقى المريض تعليمات حول كيفية استخدام غرسة القوقعة ويتم إجراء اختبارات السمع الأولى. في الأشهر التالية ، يتم التدريب على السمع أيضًا مع معالج النطق.
بالطبع والتشخيص في تصلب الأذن
تكمن صعوبة علاج تصلب الأذن في تحديد ما إذا كان يجب إجراء العملية ومتى يتم ذلك. كلما تم إجراء الجراحة بشكل أسرع ، كان نجاحها أسهل وكلما ارتفعت معدلات النجاح (تحسن السمع في أكثر من 90 بالمائة ، وفي كثير من الأحيان ، اختفاء طنين الأذن). ومع ذلك ، كما هو الحال مع أي عملية جراحية ، يمكن أن تحدث مضاعفات ، مما يجعل قرار إجراء الجراحة في وقت لا يكون فيه السمع بعد ضعيفًا أمرًا صعبًا ، وبالتالي ، يتدهور السمع لدى الأفراد المصابين بعد الجراحة في حوالي 0.5٪ من الحالات ، وحتى الصمم يحدث في XNUMX في المئة.
