الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر (MMN) هو مرض تدريجي ببطء يصيب المحرك الأعصاب ينتج عنه عجز مختلف. حسي ولاإرادي الأعصاب لا تشارك. يُعتقد أن السبب هو عملية المناعة الذاتية.
ما هو الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر؟
يتميز الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بالفقدان البطيء للحركة الأعصاب. في الامتحان، الأجسام المضادة إلى ganglioside GM1. وبالتالي ، فهو من أمراض المناعة الذاتية. يصنف الاعتلال العصبي على أنه متلازمة جيلان باريه. متلازمة غيلان باريه مصطلح جماعي ل أمراض المناعة الذاتية ل الجهاز العصبي التي تؤثر على وظيفة العضلات. يتميز الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بخلل في العصب الزندي والمتوسط. إنه نادر جدا حالة بمعدل انتشار يتراوح من 1 إلى 2 لكل 100,000،30 شخص. غالبًا ما يظهر الاعتلال العصبي لأول مرة بين سن 50 و XNUMX. الرجال أكثر عرضة مرتين إلى ثلاث مرات للتأثر بالاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر من النساء. تظهر الأعراض أيضًا في وقت مبكر جدًا عند الرجال. لدى MMN أعراض مشابهة لـ ALS ويجب دائمًا التمييز بينها بواسطة تشخيص متباين. ومع ذلك ، على عكس التصلب الجانبي الضموري ، توجد خيارات علاج جيدة يمكن أن توقف بل وتعكس تطور المرض.
الأسباب
قد يكون سبب الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر هو عملية المناعة الذاتية التي تنطوي على إنتاج الأجسام المضادة ضد Ganglioside GM1. Gangliosides ، مثل sphingolipids ، هي أحد مكونات أغشية الخلايا. يلعبون دورًا في إنشاء اتصالات الخلية. كما أنها مسؤولة عن التعرف على الخلايا العصبية بواسطة الجهاز المناعي. اذا هذا الفوسفورية فشل ، الإشارات العصبية تنتقل بشكل ضعيف فقط. هذا يمكن قيادة لفشل الأعصاب وحتى شلل جزئي. ال الأجسام المضادة تلتصق بالعقدة ، وبالتالي تطفئها. لذلك ، يتم تثبيط انتقال الإثارة محليًا وضعف أداء العضلات. في حالة الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر ، يتأثر العصب الزندي والوسيط.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تتميز MMN بحدوث شلل جزئي غير متماثل في الأطراف العلوية ، على الرغم من أن هذا قد يستغرق وقتًا طويلاً قيادة لضمور العضلات. في بعض الأحيان ، لا توجد ضمور على الإطلاق أو تكون خفيفة. كما ذكرنا سابقًا ، فإن العصب الزندي والوسيط يتأثران بشكل رئيسي. ال العصب الزندي هو عصب حركي في الذراع. إنها مسؤولة عن ساعد العضلات واليدين. ال العصب المتوسط كما يعصب عضلات الجسم ساعد واليدين أو الأصابع. في حالات نادرة ، يمكن أيضًا إصابة الأعصاب القحفية. علاوة على ذلك ، تحدث تشنجات عضلية وحركات لا إرادية لمجموعات العضلات الصغيرة (التحزّم). في حالات نادرة جدًا ، يكون الشلل التنفسي ممكنًا أيضًا بسبب إصابة الأعصاب الحجابية. عضلة لا ارادي انخفاض في مسار المرض. ومع ذلك ، نادرا ما تحدث الاضطرابات الحسية. ومع ذلك ، قد تحدث مشاكل في الجهاز التنفسي إذا كان العصب الحجابي متورط. ومع ذلك ، يحدث هذا في حوالي واحد بالمائة فقط من الحالات. في بعض الأحيان تتأثر الأطراف السفلية أيضًا بالاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر. ومع ذلك ، نادرًا ما يحدث هذا أيضًا. لا سيما في بداية المرض ، فإن التناقض بين النواقص الكبيرة في كثير من الأحيان والضمور العضلي الضئيل الوحيد الذي يظهر بشكل مذهل. ومع ذلك ، مع تقدم المرض ، يصبح الضمور أكثر بروزًا بسبب التدمير التدريجي لأغلفة المايلين.
تشخيص ومسار المرض
يتميز الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بأعراض متطابقة تقريبًا التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، مما يجعل من الصعب التمييز بين المرضين. نفس الشيء صحيح ل ضمور العضلات الشوكي ومتلازمة ضغط العصب. تشخيص متباين يجب إجراؤها لاستبعاد هذه الاضطرابات. دم التحليلات واختبارات السائل النخاعي وتقنيات التصوير لا تفعل ذلك قيادة لأية نتائج في هذه الحالة. من المؤشرات النموذجية للاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر ظهور كتل التوصيل العصبي في مخطط كهربية الدماغ ، وهنا يتم تقليل مجموع إمكانات مجموع العضلات لتحفيز العصب القريب بنسبة تزيد عن 50 في المائة مقارنة بإمكانيات مجموع العضلات في البعيدة. تحفيز الأعصاب. بالإضافة إلى ذلك الكهربائي يظهر انخفاضًا في محتوى الأعصاب في عضلات الهيكل العظمي. يمكن أيضًا تحديد الجسم المضاد GM1. إذا كان عيار هذا الجسم المضاد الذاتي مرتفعًا ، فهناك دليل إضافي على MMN.
المضاعفات
بسبب هذا المرض ، في معظم الحالات ، يعاني الأفراد المصابون من عجز حركي مختلف. ونتيجة لذلك ، عادة ما تكون حياة المريض اليومية أكثر صعوبة ، كما أن نوعية الحياة تكون محدودة ومحدودة على حد سواء. يعاني المرضى في المقام الأول من عضلات حادة الم ولم يعودوا قادرين على نقلهم طواعية. تشنجات ويمكن أن تحدث نوبات صرع أيضًا ، والتي ترتبط بنوبات شديدة الم. في أسوأ الحالات ، هذا أيضًا يشل تنفس، بحيث يعاني الشخص المصاب من نقص في الهواء وربما يفقد وعيه أيضًا. في هذه العملية ، قد تحدث إصابة في حالة السقوط. كما يعاني المرضى في جميع أنحاء الجسم من اضطرابات حسية أو شلل نتيجة المرض. يمكن أن تحد هذه أيضًا من الحياة اليومية بشكل كبير ، بحيث يحتاج المتضررون إلى مساعدة الآخرين في حياتهم. لا يحدث الشفاء الذاتي عادة مع هذا المرض. يمكن علاج هذا المرض بمساعدة الأدوية. ومع ذلك ، يعتمد المرضى أيضًا على العلاجات المختلفة للحفاظ على وظائف العضلات. عادة لا تحدث مضاعفات معينة.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
يجب تقييم الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر من قبل الطبيب في حالة حدوث أعراض تقليدية مثل تقلصات العضلات أو الحركات اللاإرادية. تشير الاضطرابات الحسية ومشاكل الجهاز التنفسي إلى أن المرض متقدم بالفعل ويجب تشخيصه وعلاجه على الفور. يمكن التعرف على المرض في البداية من خلال التناوب غير المنتظم بين التشنجات العضلية الخفيفة وشلل جزئي شديد. يجب على الأشخاص الذين يلاحظون نمط الأعراض المذكورة أعلاه في حد ذاتها زيارة طبيب الأسرة مباشرة. يمكن للطبيب إجراء تشخيص مبدئي ، وإذا لزم الأمر ، استشر أخصائي. في حالة حدوث عجز حركي ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. الأمر نفسه ينطبق على التشنجات ونوبات الصرع والشلل تنفس. إذا حدث السقوط بسبب نوبة ، اللإسعافات الأولية يجب أن تدار أيضا. ثم تتم رعاية الشخص المصاب في المستشفى. يتم تقديم العلاج الفعلي من قبل طبيب أعصاب أو غيره من المتخصصين في الأمراض الباطنية. يشمل جزء من العلاج أيضًا واسع النطاق علاج بدنيالذي يحاول الحفاظ على قدرة الأطراف على الحركة.
العلاج والعلاج
الغاء الاعجاب التصلب الجانبي الضموري، يمكن علاج الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بشكل جيد. لذلك، تشخيص متباين مهم جدا للتمييز بين المرضين. على سبيل المثال ، يتم تشخيص بعض المرضى الذين تم تشخيصهم مسبقًا بمرض التصلب الجانبي الضموري بـ MMN عند الفحص الدقيق. يمكن معالجة MMN بشكل جيد مع المناعية. لقد وجد أنه في 40 إلى 60 في المائة من جميع المرضى الذين تم تشخيصهم بـ MMN ، يمكن منع تطور المرض عن طريق هذا العلاج. يكون التشخيص أكثر ملاءمة في وقت سابق علاج لقد بدءت. ال علاج تدار عادة لمدة ست سنوات. خلال هذا الوقت ، جرعة of المناعية يزداد من اثني عشر إلى سبعة عشر جرامًا في الأسبوع. الآثار الجانبية لهذا العلاج غير معروفة. ومع ذلك ، لأن الضرر الذي لا رجعة فيه للخلايا العصبية يحدث أثناء مسار المرض ، فإن نجاح علاج يعتمد على وقت بدء العلاج.
التوقعات والتشخيص
إن النظرة المستقبلية للاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر ضعيفة بشكل أساسي. على الرغم من أن العديد من العلماء يؤكدون ذلك إدارة of المناعية يمنع تطور المرض. ومع ذلك ، وفقًا للدراسات الإحصائية ، فإن هذا يساعد بحد أقصى ستين بالمائة من المصابين. يعاني الآخرون بشكل دائم من ضعف العضلات وعليهم قبول القيود في حياتهم. عيب آخر هو أن على المدى الطويل إدارة من الغلوبولين المناعي عادة ما يكون غير فعال. ثم يتطور العجز الدائم. يكون خطر الإصابة بالاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر أكبر بين سن 30 و 50 ، إحصائيًا ، يعتبر الرجال على وجه الخصوص أكثر عرضة للإصابة. في أفضل الأحوال ، تتراجع الأعراض. يأمل الأطباء بشكل خاص في نجاح العلاج إذا لم تتطور الأعراض بشكل كبير. لذلك ، يمكن اعتبار بدء العلاج في مرحلة مبكرة أمرًا مثاليًا. يؤثر الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بشكل رئيسي على الأطراف. ونادرًا ما يمتد المرض إلى الأعصاب القحفية والفرنكية ، مما يؤدي إلى مزيد من المضاعفات. تتطور الإعاقات ونقاط الضعف بشكل خاص وواضح عندما يُترك الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر دون علاج لفترة طويلة.
الوقاية
ما هي الخيارات المتاحة للوقاية من الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر غير معروف ، لأن سبب ذلك حالة غير واضح. إنه أحد أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك ، عندما تظهر الأعراض الأولى ، يجب أن يبدأ العلاج بسرعة ، لأن نجاح العلاج يعتمد إلى حد كبير على وقت بدء العلاج.
متابعة الرعاية
تعتمد رعاية المتابعة للاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر على المسار المعين للمرض. إذا بدأ العلاج بالجلوبيولين المناعي مبكرًا ، فهناك فرصة جيدة للشفاء التام في بعض الحالات. ومع ذلك ، إذا بدأ العلاج في وقت لاحق ، فإن احتمالات الانحدار الكامل للمرض تزداد سوءًا. ثم في كثير من الأحيان يمكن القيام بالمحاولات فقط لمواجهة تفاقم الأعراض. على أي حال ، هذا علاج طويل الأمد ، يجب أن يكون مصحوبًا بمتابعة مكثفة الإجراءات. عادة ما يتكرر العلاج بالجلوبيولينات المناعية كل أربعة إلى ثمانية أشهر. بعد ذلك ، يجب دائمًا إجراء فحوصات مفصلة لتوثيق تقدم العلاج. ال إدارة من الغلوبولين المناعي يؤدي في حوالي 40 إلى 60 بالمائة من الحالات على الأقل إلى توقف تطور المرض. ومع ذلك ، إذا ظهرت مقاومة العلاج في فحوصات المتابعة ، فيمكن محاولة إحداث تحسن في الأعراض بمساعدة عوامل أخرى مثل سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع الغلوبولين المناعي. لا سيما في حالة التشخيص غير المواتي مع زيادة عدم الحركة ، يجب غالبًا دمج العلاج النفسي في الرعاية اللاحقة الإجراءات لأنه على الرغم من متوسط العمر المتوقع الطبيعي ، فإن نوعية الحياة تنخفض بشكل كبير. في الوقت نفسه ، تشمل الرعاية اللاحقة أيضًا شراء الأجهزة المساعدة المناسبة ، والتي تصبح ضرورية عندما تكون القدرة على تحريك الأطراف السفلية ضعيفة بشكل كبير.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
إذا بدأت نشاطًا بدنيًا فور التشخيص ، فلا يمكنك التأثير على مسار المرض ، لكنك ستفضل الحفاظ على العضلات قوة والحركة. من المهم استخدام دعامات أو ضمادات للمفاصل عند الضرورة لمنع الإفراط في استخدام مجموعات عضلية معينة. إذا ظهرت مشاكل في العمل بسبب المرض ، فإن مكتب الاندماج يقدم مساعدة شاملة. ينصح الموظفون ويساعدون في التواصل مع صاحب العمل والتقدم بطلب الإيدز للحفاظ على القدرة على العمل. في حالة الإصابة بمرض شديد التقدم ، يصعب العيش المستقل دون مساعدة خارجية. في هذه الحالة ، من المهم التقدم بطلب للحصول على مستوى رعاية في مرحلة مبكرة من أجل دعم الأقارب المهتمين مالياً من ناحية أو للحصول على رعاية خارجية بدوام جزئي من ناحية أخرى. ما هو المسار الصحيح الذي يجب أن يقرره كل مريض مع أسرته. غالبًا ما يكون الحصول على المساعدة من الخارج أقل إرهاقًا من الناحية النفسية. كما أن خطوة المعالج قد لا تتوانى ، لأن الاختلال العقلي يمكن أن يؤدي أيضًا إلى شكاوى جسدية. إذا كانت هناك حاجة كاملة للمساعدة في جميع مجالات الحياة ، فيمكن أيضًا طلب الدعم الخارجي على مدار الساعة. مع هذا الدعم ، يمكن أحيانًا للمتضررين العودة إلى وظائفهم والمشاركة في الحياة الاجتماعية.
