متلازمة سجوجرن: الأسباب

التسبب (تطور المرض)

متلازمة سجوجرن هو أحد أمراض المناعة الذاتية الجهازية (رد الفعل المفرط لل الجهاز المناعي ضد أنسجة الجسم) من مجموعة الكولاجين ، مما يؤدي إلى مرض التهابي مزمن أو تدمير الغدد الخارجية ، حيث تتأثر الغدد اللعابية والدمعية بشكل متكرر. من الناحية النسيجية (عن طريق الأنسجة الدقيقة) ، هناك تسلل للخلايا الليمفاوية (تداخل في الغشاء المخاطي or الغدد اللعابية مع الخلايا الليمفاوية/ ينتمون للبيض دم الخلايا) ، واضطراب في نظام الأقنية ، وضمور (انكماش) لحمة (نسيج) من الغدد اللعابية.

المسببات (الأسباب)

أسباب الشكل الأساسي لـ متلازمة سجوجرن غير معروفين.

أسباب السيرة الذاتية

العبء الجيني - الجينات: المرتبط بـ HLA (HLA-DR2 ، HLA-DR3).
- تعتمد المخاطر الجينية على تعدد الأشكال الجينية:
  - الجينات / SNPs (تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة):
    - الجينات: STAT4 ، TNPO3
      - SNP: rs7574865 في الجين STAT4
        
        كوكبة الأليل: GT (1.55 ضعف).
        
        كوكبة الأليل: TT (2.4 ضعفًا)
      - SNP: rs10488631 في الجين TNPO3
        
        كوكبة الأليل: GT (1.7 ضعف).
        
        كوكبة الأليل: GG (3.4 ضعف)
العوامل الهرمونية - ذروتها (انقطاع الطمث في النساء) وبعد انقطاع الطمث (الفترة التي تبدأ عندما الحيض كان غائبا لمدة عام على الأقل).

الأسباب المتعلقة بالمرض - ثانوية متلازمة سجوجرن.

التهاب الكبد ب ، ج
الكولاجين
الذئبة الحمامية (مجموعة من أمراض المناعة الذاتية يكون فيها تكوين الأجسام المضادة يحدث).
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC ، المرادفات: التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي ؛ سابقًا تليف الكبد الصفراوي الأولي) - مرض مناعي ذاتي نادر نسبيًا كبد (يصيب النساء في حوالي 90٪ من الحالات) ؛ يبدأ في المقام الأول الصفراوية ، أي في داخل وخارج الكبد ("داخل وخارج كبد") النكد القنوات التي دمرها الالتهاب (= التهاب الأقنية الصفراوية التدميري غير القيحي المزمن). في الدورة الطويلة ، ينتشر الالتهاب إلى الكل كبد الأنسجة ويؤدي في النهاية إلى تندب وحتى تليف الكبد ؛ الكشف عن مضادات الميتوكوندريا الأجسام المضادة (AMA) ؛ كثيرا ما يرتبط PBC بأمراض المناعة الذاتية (المناعة الذاتية الغدة الدرقية, التهاب العضلات، النظامية الذئبة الحمامية (SLE) ، التصلب الجهازي التدريجي، الروماتويدي التهاب المفاصل) ؛ مرتبط ب التهاب القولون التقرحي (مرض التهاب الأمعاء) في 80٪ من الحالات. خطر طويل الأمد للإصابة بسرطان الخلايا الصفراوية (CCC ؛ النكد سرطان القناة ، القناة الصفراوية سرطان) 7-15٪.
التهاب التهاب المفاصل - مرض التهابي مزمن متعدد الأجهزة ، يتجلى عادة في شكل التهاب الغشاء الزليلي (التهاب الغشاء الزليلي).