المظهر متغير للغاية ويعتمد على شكل التقدم. يتم التمييز بين الشكل المحيطي (= المحلي ، المحدود) ، والذي يؤثر فقط على النسيج الضام ل بشرة ويشار إليه أيضًا باسم المورفا ، والنظامية التقدمية تصلب الجلد، والتي - إلى حد مختلف تمامًا - تشمل أيضًا النسيج الضام لـ اعضاء داخلية. بالإضافة إلى ذلك ، يتحدث المرء أيضًا عن "تصلب الجلد-أمراض شبيهة بالأمراض "- أشكال من التقدم تشبه تصلب الجلد ولكن لها محفزات محددة. وتشمل هذه الأعراض المقابلة بعد زرع الخلايا الجذعية For •سرطان الدم أو نتيجة لبعض المواد ، على سبيل المثال ، المواد بعد إعادة بناء الثدي أو في عمال التنظيف الجاف.
تصلب الجلد المحدود (CS).
يبدأ هذا الشكل عادةً ببقع حمراء صغيرة ، خاصة على الذراعين أو الساقين أو الجذع. تتوسع هذه ببطء شديد ، وبعد ذلك يتم تكبير بشرة تصلب في الوسط وتحيط بها حلقة ضاربة إلى الحمرة. ال بشرة يمكن أن تكون البؤر على شكل شريط أو على شكل حلقة ، ممدودة ، عقيدية أو متقرحة ، بيضاء أو حمراء أو - لاحقًا - بنية اللون. في معظم الحالات ، لا تتجاوز البقع حجمًا معينًا. إذا كانت شديدة ، فقد يكون هناك تندب كبير وانكماش في الجلد والأنسجة تحت الجلد ، والتي يمكن أن تحدث قيادة للحركة المحدودة ، وخاصة في منطقة المفاصل. ليس من غير المألوف ل تغيرات الجلد يحدث في المناطق التي يمارس فيها ضغط خارجي ، على سبيل المثال عن طريق أحزمة حمالة الصدر أو حزام الخصر الضيق جدًا. اليوم ، يُعتقد أن CS لا يتقدم إلى الشكل التدريجي ؛ يعتقد بعض المؤلفين أن الصور السريرية متشابهة فقط بسبب التكدس ، لكن بخلاف ذلك لا علاقة لها ببعضها البعض.
تصلب الجلد الجهازي التدريجي (PSS).
مسار المرض متغير للغاية - إذا كانت التغييرات قابلة للقياس فقط باستخدام المعدات التقنية في مريض واحد ، فقد يتم الحد منها تنفسأو البلع أو الهضم في غيره. قد تتأثر المناطق التالية:
- الأصابع واليدين
- رئيس
- اعضاء داخلية
الأصابع واليدين
في أغلب الأحيان ، يبدأ PSS على الأصابع ، والتي تنتفخ وتحمر في البداية بسبب التفاعلات الالتهابية. في أكثر من 90 في المائة من المرضى ، تم العثور على ما يسمى بظاهرة رينود نتيجة لتغيرات الأوعية الدموية ، والتي غالبًا ما تسبق الأعراض الأخرى لمدة تصل إلى عدة سنوات: عند التعرض لظاهرة رينود. بارد or إجهادأطلقت حملة اصبع اليد تنقبض الشرايين ، مما يتسبب في تحول الأصابع إلى اللون الأبيض أولاً ، ثم تلون مؤلم باللون الأحمر أو الأزرق (زرقة). في متناول اليد ، هذا يمكن قيادة لتقرح وموت الأنسجة (لدغة الفئران التنخر) ، وكذلك سماكة و الم على بشرة. يتحول سماكة الجلد تدريجياً إلى ضمور في الأنسجة. يؤدي هذا إلى تضيق الأصابع وتيبسها في وضع الانثناء. في وقت لاحق ، امتدت التغييرات إلى كامل اليدين والساعدين. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يحدث ذلك قيادة لضرورة بتر الأصابع مثلا.
تصلب الجلد الجهازي في الرأس
على الوجه ، يسبب تصلب فم الفتح ليصبح أصغر ، محاطًا بطيات ("تبغ كيس الفم ") ولا يمكن فتحه على مصراعيه. يمكن أن يسبب هذا صعوبات أثناء إجراءات طب الأسنان ، على سبيل المثال. يتم تقييد الأشخاص المتضررين بشكل متزايد في تعابير وجوههم ("قناع الوجه"). بالإضافة إلى ذلك ، توسع الأوعية الدموية (توسع الشعيرات) ، تساقط الشعر، وقد تظهر أنوف وآذان أخف وزنا وأكثر بروزاً في الوجه. الغدي النسيج الضام قد تتأثر أيضًا ، مما يؤدي إلى ضعف إنتاج الدموع في العين مع زيادة خطر حدوث تهيج و التهاب الملتحمةو المحظورة لعاب الإنتاج في فم مع فم جاف وعسر البلع.
اعضاء داخلية
كثيرًا ما يتأثر المريء والجهاز الهضمي. العلامة الأولى هي تقصير اللجام اللغوي. عسر البلع ، حرقة في المعدةوقد يحدث عسر هضم. كما أنه ليس من غير المألوف أن تتأثر الرئتان بتكاثر النسيج الضاممما يؤدي إلى ضيق التنفس بشكل خاص. في ما يقرب من نصف المرضى ، تغيرات الكلى و / أو قلب الأنسجة تحدث أيضا. كلوي ضعف و ارتفاع ضغط الدم هي عواقب أكثر تواترا ، قلب ضعف و عدم انتظام ضربات القلب أقل تواترا. يمكن أيضًا أن يتأثر الجهاز العضلي والهيكل العظمي والجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى المفاصل والعضلات الم، فمثلا. تصلب الجلد لذلك يصنف أيضًا على أنه مرض روماتيزمي ، والشكل الخفيف نسبيًا هو متلازمة كريست ، وهي اختصار للأعراض التي تقتصر على: تكلس الجلد والعضلات ، متلازمة رينود، المريء (إصابة المريء) ، تصلب الأصابع (اصبع اليد تصلب) ، وتوسع الشعيرات (توسع الأوعية الدموية).
