السلسلة التنفسية: الوظيفة والدور والأمراض

السلسلة التنفسية هي الاسم الذي يطلق على سلسلة من خطوات نقل الإلكترون (تفاعلات الأكسدة والاختزال) في عملية التمثيل الغذائي لخلايا جميع الكائنات الحية تقريبًا. في نهاية السلسلة التنفسية التي تحدث في الميتوكوندريا، قوى الخلايا ، ATP (الأدينوساين ثلاثي الفوسفات) و ماء (H2O) يتم إنتاجها. يحتوي ATP على الطاقة المحفوظة التي يمكن نقلها عبر مسافات قصيرة ، والتي تأتي من السلسلة التنفسية وهي متاحة لعمليات التمثيل الغذائي الماص للحرارة أو التي تتطلب الطاقة.

ما هي السلسلة التنفسية؟

ATP و ماء يتم إنتاجها في نهاية السلسلة التنفسية ، والتي تحدث في الميتوكوندريا، قوى الخلايا. كجزء من التنفس الخلوي ، تتضمن السلسلة التنفسية سلسلة متتابعة تفاعلات الأكسدة والاختزال، تفاعلات التبرع بالإلكترون وتقبل الإلكترون التي يتم التحكم فيها بشكل تحفيزي بواسطة الانزيمات. العملية الشاملة شديدة الحرارة ، والتي تتوافق مع احتراق الهدرجة إلى ماء (تفاعل أوكسي هيدروجين) ، من شأنه أن يدمر الخلايا حراريًا أو يتسبب في انفجارها. تحدث سلسلة الجهاز التنفسي في الغشاء الداخلي لل الميتوكوندريا في أربعة معقدات متتالية من الأكسدة والاختزال: تنتقل الإلكترونات إلى المرحلة التالية وتحرر كل جزء من طاقتها. في الوقت نفسه ، بسبب البروتونات (H +) التي يتم إطلاقها في الفراغ بين الغشاء الداخلي والخارجي (الفضاء بين الغشاء) للميتوكوندريا ، يتراكم التدرج البروتوني. تحاول البروتونات الهجرة من منطقة عالية من التركيز إلى منطقة التركيز المنخفض - في هذه الحالة الغشاء الداخلي. يعمل هذا فقط مع إنزيم سينسيز ATP ، وهو بروتين نفقي. أثناء المرور عبر بروتين النفق ، تطلق البروتونات الطاقة ، والتي يتم تحويلها إلى ATP في سياق الفسفرة المؤكسدة لـ ADP (الأدينوساين ثنائي الفوسفات) وغير عضوي فوسفات. يعمل ATP كحامل طاقة كلي القدرة تقريبًا لجميع عمليات التمثيل الغذائي المستهلكة للطاقة في الجسم. عند استخدام الطاقة في عمليات التمثيل الغذائي ، يتم تحويلها مرة أخرى إلى ADP مع انقسام طارد للحرارة لـ a فوسفات المجموعة.

الوظيفة والمهمة

السلسلة التنفسية لها مهمة ووظيفة ، بالتزامن مع دورة السترات التي تحدث أيضًا في الميتوكوندريا ، لتزويد الجسم بالطاقة القابلة للاستخدام بكميات كافية. في نهاية المطاف ، عمليات تدهور المكونات الغذائية لمجموعات المواد الكربوهيدراتوالدهون و البروتينات قيادة في الجزء الأخير من عمليات التحلل إلى السلسلة التنفسية ، حيث يتم توفير الطاقة الموجودة في المكونات الغذائية للجسم في شكل ATP صالح للاستخدام. تتمثل الفائدة الرئيسية لعملية التمثيل الغذائي البشري في أن الطاقة الكيميائية الموجودة في مكونات الغذاء لا يتم تحويلها حصريًا ولا يمكن السيطرة عليها إلى طاقة حرارية ، ولكن يتم تخزينها في شكل ATP. يسمح ATP للجسم باستخدام الطاقة المخزنة بطريقة متداخلة زمنياً ومكانياً حسب الحاجة. تعتمد جميع عمليات التمثيل الغذائي المستهلكة للطاقة تقريبًا على ATP كمورد للطاقة. تتكون السلسلة التنفسية من أربعة ما يسمى بالمجمعات (I ، II ، III ، IV) بالإضافة إلى ذلك كخطوة أخيرة ، فسفرة ADP إلى ATP ، والتي يطلق عليها بعض المؤلفين أيضًا مجمع V. في كل من سلاسل نقل الإلكترون الأولى والثانية ، تلعب مجمعات الإنزيم المرتبطة بـ يوبيكوينون ، NAD / NADH (نيكوتيناميد أدينين ثنائي النوكليوتيد) و FAD (فلافين أدينين ثنائي النوكليوتيد) دورًا مهمًا. تحدث العمليات في المجمعين الثالث والرابع أيضًا بمشاركة يوبيكوينول أو يوبيكوينون المؤكسد والسيتوكروم سي أوكسيديز ، والذي يتأكسد إلى السيتوكروم ج. في نفس الوقت، أكسجين يتم تقليله إلى الماء (H2O) مع إضافة 2 H + أيونات. يمكن اعتبار السلسلة التنفسية نوعًا من الدورة المفتوحة التي تتجدد فيها المحفزات الأنزيمية باستمرار وتتدخل من جديد في الدورة الأيضية. اتضح أن هذا موفر للطاقة بشكل خاص لعملية التمثيل الغذائي في الجسم وفعال بشكل خاص فيما يتعلق باستخدام الموارد ، بسبب إعادة التدوير المثالية للمحفزات الحيوية (الانزيمات) متضمن.

الأمراض والعلل

تتضمن السلسلة التنفسية سلسلة من عمليات نقل الإلكترون تتضمن العديد من المواد ، وقبل كل شيء ، عمليات إنزيمية معقدة في نوع من عمليات التحفيز الحيوي. في حالة حدوث اضطراب في أي من هذه العمليات ، يمكن أن تتعطل السلسلة التنفسية نفسها أو تغلق تمامًا في الحالات القصوى. من حيث المبدأ ، يمكن أن يحدث عدد من العيوب الجينية أيضًا في مجموعة الكروموسوم أو بالإضافة إلى العيوب الوراثية حصريًا في فصل الحمض النووي للميتوكوندريا. إذا كان هناك خلل جيني في الميتوكوندريا ، فقد ينشأ حصريًا من الأم ، لأن الحمض النووي للميتوكوندريا المنفصل للذكر يقع حصريًا في ذيل نطفة، والتي ، مع ذلك ، يتم رفضها وإخراجها قبل أن تخترق الحيوانات المنوية البويضة. بالإضافة إلى الاضطرابات المحددة وراثيًا في مسار السلسلة التنفسية ، من الممكن أيضًا حدوث اضطرابات مكتسبة ، ناتجة ، على سبيل المثال ، عن مثبطات طبيعية أو صناعية للسلسلة التنفسية. من المعروف أن عددًا من المواد تثبط السلسلة التنفسية في موقع محدد ، بحيث تنقطع السلسلة التنفسية تمامًا أو تعمل بشكل غير كافٍ. تعمل المواد الأخرى بمثابة ما يسمى بفك الارتباط (حوامل البروتونات) ، والتي تتسبب في تقدم خطوات الأكسدة بشكل أسرع و قيادة إلى زيادة أكسجين الطلب. هنا ، أيضًا ، هناك أجهزة فصل طبيعية واصطناعية. بعض مضادات حيوية ومبيدات الفطريات ، على سبيل المثال ، تعمل كمثبطات ، وبعضها يهاجم المجمعات I أو II أو III. ال مضاد حيوي يثبط oligomycin مباشرة عملية سينسيز ATP ، مما يؤدي إلى انخفاض تخليق ATP مع تقليل أكسجين استهلاك. تعمل الأنسجة الدهنية البنية أيضًا كعامل فصل طبيعي ، وهو قادر على تحويل الطاقة مباشرة إلى حرارة دون انعطاف عبر ATP. عادة ما يتجلى الخلل الوظيفي في السلسلة التنفسية من خلال انخفاض الأداء ، وكذلك بشكل متكرر أو ثابت إعياء والتعب.