المصفوفة خارج الخلية: الهيكل والوظيفة والأمراض

تشير المصفوفة خارج الخلية (ECM) إلى جميع المواد الذاتية الموجودة خارج الخلايا في الفضاء بين الخلايا. ECM مهمة للغاية بالنسبة لـ قوة وتشكيل الأنسجة وكناقل ل دم واللمفاوي سفن والألياف العصبية. يمثل الفضاء بين الخلايا مجموعة معقدة من مجموعة متنوعة من الجزيئات الكبيرة التي تنتمي إما إلى مادة أرضية سائلة أو شبيهة بالهلام أو إلى الألياف.

ما هي المصفوفة خارج الخلية؟

جميع المواد الذاتية الموجودة خارج الخلايا في الفضاء بين الخلايا هي جزء من المصفوفة خارج الخلية (ECM). يشار إلى ECM أيضًا باسم المصفوفة خارج الخلية أو المادة بين الخلايا. في الأساس ، يمكن تمييز المواد في ECM ، والتي تنتمي إما إلى المادة الأساسية أو يمكن أن تُعزى إلى ألياف مختلفة. اعتمادًا على المهمة والأنسجة ، يختلف تكوين ECM اختلافًا كبيرًا. تشتمل المواد المكونة لمجموعة الألياف على مجموعة متنوعة من الألياف الكولاجينية والشبكية والمرنة ، كل منها يؤدي مهامًا مختلفة ويشكل جزءًا منه في ECM في تركيبة مختلفة تمامًا اعتمادًا على نوع الأنسجة. تملأ المادة الأرضية غير المتبلورة من ECM جميع الفراغات المتبقية كسائل أو كجيل ، اعتمادًا على بنية الفضاء بين الخلايا وجزء الألياف من ECM. يتم أيضًا تمييز تكوين المادة الأرضية بشكل كبير اعتمادًا على المهام. يتكون جزء كبير من DCM من glycosaminoglycans ، طويل السلسلة السكريات التي لا بد لها في الغالب البروتينات في شكل بروتيوغليكان ، باستثناء حمض الهيالورونيك. على سبيل المثال ، يؤدون العديد من المهام في تكوين الأنسجة وتدهورها وإعادة تشكيلها. في هذا السياق يسمى التصاق البروتينات يجب أيضًا ذكرها ، والتي ، كجزء من EZM ، تقوم بالاتصال بمستقبلات الخلايا في العمليات المعقدة.

التشريح والبنية

الهيكل التشريحي لـ ECM غير متجانس للغاية ويعتمد على المهام التي يجب أن يؤديها ECM في منطقة الجسم المقابلة. يتكون الجزء الليفي من ECM بشكل أساسي من الكولاجين البروتينات، منها 27 معروفًا ، يختلف كل منها في تركيبته البروتينية ويختلف أيضًا في خواصه الفسيولوجية والميكانيكية. في الأساس ، تتميز الكولاجين بشدها قوة. الكولاجين تتكون الألياف التي يبلغ قطرها من 2 إلى 20 ميكرومترًا من ألياف كولاجين عديدة بسمك 130 نانومتر. الألياف الشبكية مهمة أيضًا ، والتي تشكل شبكات أو شبكات مجهرية لاستيعاب الشعيرات الدموية والألياف العصبية والخلايا الدهنية وخلايا العضلات الملساء. على عكس الكولاجين الألياف المقاومة للتمزق ولا يمكن شدها ، والألياف المرنة ، المصنوعة من بروتين الإيلاستين ، لها خاصية فريدة من نوعها يمكن عكسها تمتد. يتكون جزء كبير من المادة الأساسية من الجليكوزامينوجليكان - في الغالب في شكل بروتيوغليكان ، الجليكانات المرتبطة بالبروتينات ، وتتمثل وظيفتها الرئيسية في إنشاء الروابط الضرورية بين البروتينات الفردية. على سبيل المثال ، ملف غضروف جوهر المفاصل يتكون من الجليكوزامينوجليكان والبروتينات السكرية. على عكس الكولاجين ، فإن غضروف مادة أسطح المفصل لا تتميز بالشد قوة، ولكن بقوة ضغط عالية. ال حمض الهيالورونيك الواردة في ECM لديها عالية للغاية ماء- القدرة على التمسك ويساهم بشكل حاسم في المياه تحقيق التوازن من الأنسجة.

الوظيفة والمهام

لا تؤدي المصفوفة خارج الخلية وظائف فيزيائية من حيث قوة الشد أو الضغط فحسب ، بل تتدخل أيضًا في عمليات التمثيل الغذائي. من خلال مجموعة متنوعة من الألياف الكولاجينية ، تتحمل وحدة التحكم في النسيج (ECM) المسؤولية الأساسية عن تشكيل الأعضاء ، وتحمل الأعضاء في موضعها المقصود في الجسم. من خلال مواد الكولاجين الأخرى ، توفر وحدة التحكم في المحرك (ECM) قوة شد للجميع الأوتار والأربطة وقوة ثلاثية الأبعاد العظام. كما أنه يوفر مقاومة الانضغاط والتآكل للغضاريف السطحية على أسطح الاحتكاك في المفاصل. ومع ذلك ، فإن قوة الشد والضغط والقص ليست هي المهام الوحيدة لوحدة التحكم في المحرك ؛ كما أنها مسؤولة عن ضمان المرونة اللازمة في الأنسجة بحيث يمكن لأعضاء معينة زيادة وتقليل محيطها حسب الحاجة دون ضرر لا يمكن إصلاحه. مهمة أخرى مهمة هي تنشيط آليات الإصلاح الخاصة بالجسم من خلال إطلاق السيتوكينات ، والتي لها تأثير على تكاثر الخلايا وتمايزها ، لذلك تحتفظ وحدة التحكم في المحرك بمخزون من السيتوكينات التي يمكن تنشيطها حسب الحاجة - على سبيل المثال ، للإصلاح إصابات. يعتبر توصيل الإشارة أيضًا أحد مهام المصفوفة خارج الخلية. يشير هذا إلى إطلاق ما يسمى بمواد المرسل الثانوية ، التي تصل "رسالتها" إلى داخل الخلية عبر مستقبلات متخصصة وتنشط الخلية لتتصرف بطريقة معينة أو لبدء عمليات أيضية معينة. وبالمثل ، فإن تحديد القطبية ، أي تنظيم وتوجيه الخلايا إلى نهايات قاعدية وقممية ، ينتمي إلى نطاق المصفوفة خارج الخلية.

الأمراض

تشير مجموعة الوظائف والمهام التي لا تُحصى تقريبًا في المصفوفة خارج الخلية إلى أن الاختلالات الوظيفية المرتبطة بالمرض أو المرض يمكن أن تحدث مع تأثيرات خفيفة إلى شديدة. كسبب ونقطة انطلاق للعديد من الأمراض المزمنة حتى العمليات الخبيثة والمهددة للحياة ، يتم تعيين اضطرابات التنظيم الأساسي ، والتي يتم تنظيمها بواسطة ECM. العديد من عمليات تطور المرض ، والتي ترتبط بالتنظيم الأساسي لـ ECM من خلال إطلاق السيتوكينات ، لم يتم فهمها بعد بشكل كافٍ. في كثير من الحالات ، تم تحديد الحمل الزائد للأغشية السفلية للأعضاء المصابة بالبروتينات كعامل مسبب. على سبيل المثال ، تلعب هذه العمليات دورًا مهمًا في تطوير وتقدم التمدد اعتلال عضلة القلب، والذي يتجلى من خلال تضخم القلب المصحوب بأعراض مع ضعف وظيفة المضخة في نفس الوقت. بالإضافة إلى الاختلالات المكتسبة في ECM ، تُعرف أيضًا الشذوذ الوظيفي المحدد وراثيًا للمصفوفة خارج الخلية ، والتي تظهر عادةً في تخليق معيب لبعض الكولاجين. المعيب الكولاجين يؤدي التوليف إلى أنماط المرض المعروفة في الأعضاء المصابة ، كما هو الحال في الحالات النادرة مرض هشاشة العظام (تكون العظم الناقص). بسبب شذوذ وراثي ، تكون العظم الناقص يوفر الكولاجين المعيب لتكوين العظام. نتيجة لذلك ، فإن العظام هشة للغاية وتشوهات في العظام والعمود الفقري وعادة ما تحدث أعراض أخرى.