مراحل نشاط ANCA المرتبط المبيدات الوعائية (AAV) - تعريف EUVAS.
مرحلة النشاط | تعريف |
المرحلة المترجمة | الجهاز التنفسي العلوي و / أو السفلي بدون مظاهر جهازية ، بدون أعراض B ، لا يهدد الأعضاء 1 |
المرحلة الجهازية المبكرة | كل إصابة بالأعضاء ممكنة ، لا تهدد الحياة أو تهدد الأعضاء 2 |
مرحلة التعميم | تورط كلوي (الكلى المشاركة) أو أي مظهر آخر يهدد الأعضاء (مصل الكرياتينين <500 ميكرو مول / لتر (5.6 مجم / ديسيلتر)) 3 |
مرحلة التعميم الشديدة والخطيرة على الحياة | الفشل الكلوي أو فشل آخر في الجهاز (الكرياتينين > 500 ميكرو مول / لتر (5.6 مجم / ديسيلتر)) 3 |
مرحلة مقاومة العلاج | المرض التدريجي ، المقاوم للعلاج القياسي (الجلوكوكورتيكويد ، سيكلوفوسفاميد) |
أسطورة
- 1ANCA في كثير من الأحيان سلبية
- 2ANCA سلبية أو إيجابية
- 3ANCA دائما تقريبا إيجابية
أعراض ب
- غير مفسر أو مستمر أو متكرر حمى (> 38 درجة مئوية).
- التعرق الليلي (الرطب شعر، ملابس نوم غارقة).
- فقدان الوزن غير المرغوب فيه (> 10٪ من وزن الجسم خلال 6 أشهر).
يمكن تصنيف الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، سابقًا متلازمة شيرج ستروس (CSS) ، وفقًا لمعايير ACR *:
الربو القصبي (> 90٪ من الحالات). |
ارتشاح رئوي غير ثابت في دراسة التصوير. |
باثولوجي الجيوب الأنفية/التهاب الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية). |
اعتلالات الأعصاب الأحادية والمتعددة (أمراض الجهاز العصبي المحيطي) |
دم فرط الحمضات (> 10٪ في التفاضلية تعداد الدم). |
دليل على فرط الحمضات خارج الأوعية الدموية (بواسطة خزعة (عينة الأنسجة)). |
في حالة وجود 4 من المعايير الستة ، يتم تشخيص الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، التي كانت تُعرف سابقًا بمتلازمة شيرج ستروس (CSS) ، يمكن إجراؤها.
* الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR)