الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية: التصنيف

مراحل نشاط ANCA المرتبط المبيدات الوعائية (AAV) - تعريف EUVAS.

مرحلة النشاط تعريف
المرحلة المترجمة الجهاز التنفسي العلوي و / أو السفلي بدون مظاهر جهازية ، بدون أعراض B ، لا يهدد الأعضاء 1
المرحلة الجهازية المبكرة كل إصابة بالأعضاء ممكنة ، لا تهدد الحياة أو تهدد الأعضاء 2
مرحلة التعميم تورط كلوي (الكلى المشاركة) أو أي مظهر آخر يهدد الأعضاء (مصل الكرياتينين <500 ميكرو مول / لتر (5.6 مجم / ديسيلتر)) 3
مرحلة التعميم الشديدة والخطيرة على الحياة الفشل الكلوي أو فشل آخر في الجهاز (الكرياتينين > 500 ميكرو مول / لتر (5.6 مجم / ديسيلتر)) 3
مرحلة مقاومة العلاج المرض التدريجي ، المقاوم للعلاج القياسي (الجلوكوكورتيكويد ، سيكلوفوسفاميد)

أسطورة

  • 1ANCA في كثير من الأحيان سلبية
  • 2ANCA سلبية أو إيجابية
  • 3ANCA دائما تقريبا إيجابية

أعراض ب

يمكن تصنيف الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، سابقًا متلازمة شيرج ستروس (CSS) ، وفقًا لمعايير ACR *:

الربو القصبي (> 90٪ من الحالات).
ارتشاح رئوي غير ثابت في دراسة التصوير.
باثولوجي الجيوب الأنفية/التهاب الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية).
اعتلالات الأعصاب الأحادية والمتعددة (أمراض الجهاز العصبي المحيطي)
دم فرط الحمضات (> 10٪ في التفاضلية تعداد الدم).
دليل على فرط الحمضات خارج الأوعية الدموية (بواسطة خزعة (عينة الأنسجة)).

في حالة وجود 4 من المعايير الستة ، يتم تشخيص الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، التي كانت تُعرف سابقًا بمتلازمة شيرج ستروس (CSS) ، يمكن إجراؤها.

* الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR)