الوهن العضلي الوبيل MG الوهن العضلي الوبيل) هو اضطراب نادر في انتقال التحفيز العصبي العضلي (من عصب إلى عضلي) والذي يتجلى في ضعف شديد في العضلات يعتمد على الحمل وإرهاق سريع الظهور. يحدث ضعف العضلات بشكل غير متماثل وقد يؤثر على عضلات مفردة أو متعددة ، ويعتمد أصل الكلمة على الكلمة اليونانية "mys" = muscle و "-asthenia" = ضعف. الكلمة اللاتينية "gravis" تعني "ثقيل".
الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، مما يعني أن الجسم يتشكل الأجسام المضادة ضد هياكل الجسم الخاصة ، في هذه الحالة ضد ما بعد المشبكي (الموجود خلف المشبك) أستيل المستقبلات.
يتم تمييز شكلين حسب انتشار المرض:
- الوهن العضلي العيني - تتأثر عضلات العين الخارجية فقط.
- الوهن العضلي المعمم - إصابة عضلات الوجه والبلعوم وعنق الرحم والرقبة والهيكل العظمي ؛ تعبير خفيف / متوسط / شديد ممكن
لمزيد من الفروق ، انظر "التصنيف".
نسبة الجنس: الذكور إلى الإناث 2: 3.
ذروة التردد: عند النساء ، يحدث المرض في الغالب بين العقد الثاني والثالث من العمر وفي الرجال بين العقد السادس والثامن من العمر ، ما يقرب من 2 ٪ من المصابين هم من الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 عامًا.
ازداد انتشار (تواتر المرض) ، بسبب خيارات العلاج الجيدة ومتوسط العمر المتوقع ، ويبلغ حاليًا 78 مرضًا لكل 100,000 نسمة (في جميع أنحاء العالم) ، مع نطاق يتراوح بين 15-179 اعتمادًا على الوجهة.
معدل الحدوث (تكرار الحالات الجديدة) هو 0.25-2.0 حالة لكل 100,000 نسمة في السنة.
المسار والتشخيص: يبدأ المرض عادة بأعراض بصرية (تؤثر على العين). مع تقدم المرض ، يصبح معممًا (ينتشر إلى الجسم كله). في 10-20 ٪ من المرضى ، تبقى الأعراض العينية فقط. من المفترض أن يستغرق التعميم عامين كحد أقصى. كان الانتشار في الجسم كله يعتبر غير قابل للشفاء منذ بضع سنوات. جديد المخدرات حسنت التشخيص بشكل ملحوظ في هذه الحالات أيضًا. يجب أن يكون الدواء مدى الحياة. يمكن للمصابين قيادة حياة طبيعية نسبيًا. المرض غير قابل للشفاء.
المرضى الذين يعانون من تورم عضلات البلعوم والجهاز التنفسي معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بأزمة الوهن العضلي ، والتي يمكن أن تكون قاتلة ، ويمكن أيضًا تقصير العمر إذا تم التشخيص بعد فوات الأوان أو لم يتم على الإطلاق (يصبح الأمر أكثر صعوبة بسبب قابلية التغيير وفي البداية ضعف في التعبير عن الأعراض) وعن طريق الدورات الشديدة.
في حالة فترة الحمل، لا يمكن التنبؤ بمسار الوهن العضلي الشديد ، ولكنه يكون أكثر اعتدالًا إلى حد ما في الثلثين الثاني والثالث من الحمل. أثناء الولادة ، قد يستلزم ضعف العضلات تقسيمًا (العملية القيصرية).
الأمراض المصاحبة (الأمراض المصاحبة): يرتبط الوهن العضلي الشديد بشكل متزايد بأمراض المناعة الذاتية (10-14٪) مثل الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية) (شائع) ، روماتويد التهاب المفاصل (عام) ، منهجي الذئبة الحمامية، الخبيثة الأنيميا (امتصاص اضطراب B12 ؛ فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12) ، بيمفيغوس، فولغاريس (لاذعة بشرة مرض)، التهاب الفقار اللاصق (مرادف: مرض بختيريف ؛ مرض الروماتيزم الالتهابي المزمن مع الم وتيبس المفاصل), التهاب القولون التقرحي (مرض التهاب الأمعاء المزمن (القولون و مستقيم))، مرض كرون (مرض التهاب الأمعاء المزمن (IBD)) ، و التهاب كبيبات الكلى (التهاب الكبيبات الكلوية).
