متلازمة ستيفنز جونسون: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة ستيفنز جونسون شديد بشرة المرض الذي يمكن أن يظهر كرد فعل مناعي تحسسي لمختلف المخدراتوالالتهابات والعمليات الخبيثة. بيج تتشكل أعراض مثل كوكارديا ليس فقط على الجلد ولكن أيضًا على الغشاء المخاطي للمرضى. أثناء العلاج ، يتم التخلص من السبب الرئيسي لردود الفعل قدر الإمكان.

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟

بيج يمكن أن تكون الأمراض خلقية أو مكتسبة. أحد أشكال أمراض الجلد المكتسبة هو الآفات الجلدية استجابة للعدوى ، المخدرات، أو السموم الأخرى. على سبيل المثال ، الحمامي exsudativum multiforme يحدث في الجزء العلوي من الكوريوم ويتوافق مع تفاعل جلدي حاد مع التهاب. إنها حمامي ، أو احمرار في الجلد ، في سياق الالتهابات الهربس البسيط العقديات، أو paraneoplasia. فضلا عن ذلك، المخدرات قد تكون مسؤولة عن الحمامي. متلازمة ستيفنز جونسون هو شكل من أشكال الحمامي exsudativum multiforme وبالتالي ينتمي إلى عقار الحساسية الأكثر شدة أو تفاعلات العدوى في الجلد. في الماضي ، تم استخدام مصطلح الحمامي exsudativum multiforme majus ل رد فعل تحسسي. ومع ذلك ، فإن هذا الاستخدام للمصطلح قد عفا عليه الزمن الآن ، حيث توجد مسببات مختلفة لتفاعلات الجلد. يعتبر ستيفنز وجونسون أول من يصفون متلازمة ستيفنز جونسون وأعطى اسم مجمع الأعراض.

الأسباب

في حوالي نصف الحالات ، يكون سبب متلازمة ستيفنز جونسون هو تفاعلات الحساسية تجاه بعض الأدوية. في معظم الحالات، السلفوناميدات, مخدر مستخرج من الأفيون، أو hydantoins مسؤولة عن تفاعل الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، تم إنشاء علاقة سببية بين متلازمة ستيفنز جونسون ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، NNRTIs ، الوبيورينول, موكسيفلوكساسينو السترونتيوم رانيلات. ال رد فعل تحسسي هو مستحث مناعي ، بوساطة الخلايا التائية التنخر من الخلايا الكيراتينية. ومع ذلك ، فإن الآلية المرضية الدقيقة لا تزال غير واضحة حتى الآن. لا ترتبط متلازمة ستيفنز جونسون بالضرورة بالعقار حساسية. أكثر ندرة ولكن يمكن تصورها من الناحية النظرية محفزات رد الفعل المناعي هي العمليات الخبيثة مثل الأورام اللمفاوية. بالإضافة إلى ذلك ، تم الإبلاغ عن حالات متلازمة ستيفنز جونسون على خلفية الميكوبلازما الالتهابات والالتهابات البكتيرية أو الفيروسية الأخرى.

الأعراض والشكاوى والعلامات

من الناحية السريرية ، تظهر متلازمة ستيفنز جونسون على أنها شكاوى عامة شديدة في بدايتها الحادة. عام المريض حالة تتدهور فجأة ، وغالبًا ما تبلغ ذروتها في الارتفاع حمى و التهاب مخاطية الأنف. في جميع الحالات تقريبًا ، تشارك الأغشية المخاطية بشكل كبير في التفاعل. حمامي مع حدود غير واضحة ويتشكل لون مركزي داكن على الجلد والأغشية المخاطية في وقت قصير جدًا. يُطلق على هذه الأعراض المميزة أيضًا اسم cocardia غير النمطي. تظهر بثور في فموالحلق ومنطقة الأعضاء التناسلية. في كثير من الأحيان الآفات الجلدية تؤذي أو حساسة للمس. عادة لا يسلم جلد العين من الأعراض. في كثير من الحالات ، تآكل التهاب الملتحمة يحدث. في معظم الحالات ، لم يعد بإمكان المرضى فتح أفواههم. هذا يؤدي إلى صعوبات في تناول الطعام. في سياق رد الفعل الجلدي الشديد إلى حد ما ، قد تحدث مضاعفات. تعتبر متلازمة ليل ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة الجلد المسموط ، الحد الأقصى من المضاعفات.

تشخيص ومسار المرض

على الرغم من أن متلازمة ستيفنز جونسون في جميع الحالات تظهر صورة أعراض نموذجية تمامًا ، الجلد خزعة عادة ما يتم إجراؤه كجزء من عملية التشخيص. تُستخدم عينة الأنسجة لتأكيد أو استبعاد التشخيصات المشتبه بها لمتلازمة ستيفنز جونسون. لا تتوفر معلمات معملية محددة أو اختبارات خاصة كجزء من عملية التشخيص. ومع ذلك ، فإن التشريح المرضي يظهر عادة الخلايا الكيراتينية النخرية. يعتبر تفريغ الغشاء القاعدي مفيدًا بشكل متساوٍ. قد يشير الشق تحت الجلد أيضًا إلى متلازمة ستيفنز جونسون. إن التشخيص غير موات إلى حد ما بالنسبة للمرضى الذين يعانون من المتلازمة مقارنة بمعظم ردود الفعل الجلدية الأخرى. معدل الفتك حوالي ستة بالمائة. إذا تطورت المتلازمة إلى متلازمة ليل أثناء مسارها ، فإن معدل الوفيات يصل إلى حوالي 25 بالمائة. في الحالات الأقل شدة ، تلتئم أعراض الجلد دون مغادرة ندوب. على الأكثر ، الجلد اضطرابات الصباغ ومع ذلك ، بسبب تضيق الغشاء المخاطي أو التصاقات ، فإن خطر حدوث مضاعفات مرتفع.

المضاعفات

يمكن أن تكون متلازمة ستيفنز جونسون شديدة جدًا. القرحة تغادر ندوب كما يشفون. قد يحدث انكماش الغشاء المخاطي أيضًا. نظرًا لتهيج الأغشية المخاطية بشدة خلال المرحلة الحادة من المرض ، فهناك خطر الإصابة الثانوية بالعدوى الموضعية. مسببات الأمراض، مثل الفطريات أو بكتيريا. علاوة على ذلك ، قد يكون هناك فقدان شديد في السوائل ، ونتيجة لذلك ، جفاف والعجز الجسدي أو العقلي. إذا كان التهاب ينتشر في جلد العين ، وهذا يمكن أن يؤدي إلى التهاب الملتحمة. من المضاعفات الشديدة متلازمة لايل ، حيث ينفصل الجلد ويصبح متندبًا بشكل نخر. في حالة واحدة من كل أربع حالات ، تكون العواقب مميتة. في الحالات الأقل شدة ، الجلد اضطرابات الصباغ يبقى. قد تحدث مضاعفات أخرى بسبب الالتصاقات والتغيرات في بنية الغشاء المخاطي. علاج من متلازمة ستيفنز جونسون تنطوي على مخاطر مختلفة - على سبيل المثال ، مستحضرات مثل الماكروليد مضادات حيوية والتتراسيكلينات. كلا العاملين يمكن أن يسبب آثار جانبية و التفاعلات، وتحدث ردود فعل تحسسية في بعض الأحيان. عناية مركزة الإجراءات مثل ضخ يمكن قيادة للعدوى أو الإصابات. مضاعفات خطيرة مثل دم جلطات أو أنسجة التنخر كما لا يمكن استبعاده نتيجة لمعاملة غير لائقة.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

في متلازمة ستيفنز جونسون ، يعتمد الشخص المصاب على زيارة الطبيب. نظرًا لأن هذا لا يمكن أن يؤدي إلى علاج مستقل وعادة ما تتفاقم أعراض المتلازمة إذا تركت دون علاج ، يجب استشارة الطبيب عند ظهور الأعراض الأولى التي تشير إلى المتلازمة. فقط الاكتشاف المبكر لهذا المرض وعلاجه يمكن أن يمنع المزيد من المضاعفات. يجب استشارة طبيب لمتلازمة ستيفنز جونسون إذا كان الشخص المصاب يعاني من حالة شديدة جدًا حمى. كقاعدة عامة ، فإن حمى يحدث فجأة ولا يختفي من تلقاء نفسه. تظهر بثور في فم والحنجرة كما يعاني معظم المرضى من التهاب ل الملتحمة. في حالة حدوث هذه الأعراض ، يجب على الشخص المصاب الاتصال بالطبيب على الفور. تُعالج متلازمة ستيفنز جونسون عادةً في المستشفى. في حالات الطوارئ أو إذا كانت الأعراض شديدة جدًا ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. بشكل عام ، لا يمكن التنبؤ بإمكانية الشفاء التام من المرض.

العلاج والعلاج

يمكن النظر في إجراءات مختلفة لـ علاج من مرضى متلازمة ستيفنز جونسون. في كل الأحوال يكون التركيز العلاجي الإجراءات هو القضاء على السبب الرئيسي للتفاعل. عادةً ما يكون السبب هو الأدوية التي تُعطى خلال الأسابيع السابقة. يجب إيقاف الأدوية أو استبدالها على الفور. الميكوبلازما يجب أيضًا اعتبار العدوى من حيث علاقتها السببية بالمتلازمة. يتم علاج مثل هذه العدوى باستخدام التتراسيكلين أو الماكروليد مضادات حيوية. مضادات حيوية هي الأفضل في حالة الأطفال المصابين. السكرية مثيرة للجدل في فعاليتها في سياق متلازمة ستيفنز جونسون ولم يتم إعطاؤها بسبب زيادة معدل الوفيات. على وجه الخصوص ، يعاني المرضى الذين يعانون من أعراض الفم والبلعوم بسهولة أكبر الجهاز التنفسي التهابات في مكان العلاج بالكورتيكوستيرويد حسب الدراسات الحديثة. بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويد إدارة، إدارة الغلوبولين المناعي أمر خطير أيضًا. يتم التعامل مع حالات انفصال الجلد الواسعة النطاق وفقًا لقواعد علاج لمرضى الحروق. أهم الخطوات في هذا السياق تشمل العلاج الطبي المكثف الإجراءات للسوائل تحقيق التوازن، توازن البروتين وتوازن الكهارل - بالإضافة إلى القلب والأوعية الدموية الدائمة مراقبة يشار إلى الحالات الشديدة. الأمر نفسه ينطبق على الوقاية من العدوى. إذا كان تناول طعام المريض مضطربًا بسبب الآفات ، التغذية الوريدية معطى. للعلاج المحلي ، مطهر حلول ويشار إلى الكمادات الرطبة.

الوقاية

متلازمة ستيفنز جونسون هي رد فعل مناعي تحسسي. يمكن منع الشكل المرتبط بالعدوى من المرض الجلدي عن طريق الوقاية العامة من العدوى. ومع ذلك ، نظرًا لأن المتلازمة يمكن أن تتطور أيضًا على أساس الحساسية التي يسببها الدواء أو العمليات الخبيثة ، فهناك عدد قليل من التدابير الوقائية الشاملة المتاحة.

متابعة

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون رعاية متابعة شاملة ، ويمكن أن يسبب مرض الجلد شكاوى مختلفة ، والتي تستمر أحيانًا لبعض الوقت بعد علاج السبب. يمكن لطبيب الأمراض الجلدية فحص المناطق غير الطبيعية ووصف الأدوية والإجراءات المناسبة. إذا تم علاج متلازمة ستيفنز جونسون مبكرًا ، يجب أن يتم حلها بسرعة. بعد أسابيع قليلة يمكن استشارة الطبيب مرة أخرى. أثناء المتابعة ، يتم التحقق مما إذا كان الدواء الموصوف له تأثيره. إذا تم إيقاف الدواء ، يتم التحقق مما إذا كان الدواء هو بالفعل سبب الأعراض. إذا لزم الأمر ، يجب إجراء العديد من الاختبارات حتى يتم تحقيق النتيجة المرجوة. وفقًا لذلك ، يمكن أن تمتد رعاية المتابعة على مدى أسابيع أو حتى أشهر. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، يمكن علاج التهاب الجلد والفم بشكل جيد دون توقع شكاوى لاحقة. يتم إجراء رعاية متابعة لمتلازمة ستيفنز جونسون من قبل الممارس العام. اعتمادًا على شدة المرض ، قد يشارك العديد من المتخصصين في العلاج. بالإضافة إلى طبيب الأمراض الجلدية ، قد يكون الأطباء الباطنيون مسؤولين أيضًا عن العلاج والرعاية اللاحقة. بعد العلاج الموضعي ، يجب فحص المناطق المعالجة بحثًا عن التورم أو التشوهات. في حالة حدوث مضاعفات ، من الضروري تعديل العلاج.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

لا ينصح بالمساعدة الذاتية لمتلازمة ستيفنز جونسون. بدلاً من ذلك ، يجب على المرضى التماس العناية الطبية على الفور. قد يكون هناك خطر على الحياة. لذلك فإن تدابير المساعدة الذاتية التالية مخصصة فقط كعلاج ذاتي تكميلي. نظرًا لأن هذا ملف رد فعل تحسسي، الوقاية العامة من العدوى توعد في بعض الأحيان بالراحة. ومع ذلك ، لا يمكن استبعاد جميع الأسباب المحتملة. في ثلاثة أرباع جميع الحالات ، تحفز الأدوية متلازمة ستيفنز جونسون. على الرغم من أن التوقف يثبط الأعراض النموذجية ، إلا أنه يمكن أن يحدث قيادة لمشاكل أخرى. لذلك يجب على المرضى أولاً استشارة طبيبهم قبل التوقف عن تناول أي دواء. تعتبر الراحة والاستجمام أفضل طريقة للتعافي من العديد من الأمراض ، بما في ذلك متلازمة ستيفنز جونسون. ينصح الأطباء أيضًا باستخدام الكمادات الرطبة ، والتي يمكنك دهنها بنفسك دون بذل مجهود كبير. يجب تزويدها بخلاصة البابونج. تتوفر أيضًا حمامات المقعدة المناسبة للمنطقة التناسلية في الصيدليات. بالنسبة إلى فم المنطقة التي يوجد بها شطف بابونج. الطفح الجلدي من سمات متلازمة ستيفنز جونسون. المراهم مع ارتفاع zinc المحتوى يضمن أن الاحمرار ينحسر. هذه أيضًا مجانية ويمكن شراؤها بدون وصفة طبية.