مرادفات
VIPom ، الإسهال المائي نقص كالسيوم الدم
تعريف
تصف متلازمة فيرنر موريسون تنكس خبيث لـ البنكرياس. إنه مرض نادر جدًا يحدث في واحد من كل مليون شخص كل عام. العمر النموذجي الذي يصاب فيه الشخص بهذا المرض هو حوالي 1 عامًا.
هذا المرض هو ورم في الجهاز العصبي الصم (عصبي و الغدد الصماء نظام). تتأثر الخلايا الغدية ، لذلك يصنف الورم على أنه سرطان غدي (سرطان يصيب الغدد). يقع التنكس في خلايا D1 ويؤدي إلى إطلاق متغير لهرمون الأنسجة يسمى "متعدد الببتيد النشط في الأوعية".
في المقام الأول، البنكرياس ينتج عنه هرمونات (مواد الرسول) و الانزيمات التي تساعد الجسم على الانهيار وبالتالي هضم المكونات الفردية للغذاء مثل الكربوهيدراتوالدهون و البروتينات. يتضمن VIPom تحويل الخلايا D1 ، المسؤولة عن إنتاج "polypepitide النشط في الأوعية" (VIP). تؤدي التغييرات في الخلايا إلى إطلاق مفرط ودون عوائق لهرمون VIP.
بما أن متلازمة فيرنر موريسون تؤدي إلى إفراز مفرط للهرمون VIP و "متعدد الببتيد النشط في الأوعية" مسؤول عن إطلاق الماء من الأمعاء الدقيقة، العَرَض الرئيسي هو الإسهال. ويصاحب ذلك فقدان السوائل يوميًا من 4 إلى 6 لترات. في هذا السياق ، يفقد الجسد أيضًا أهميته الشوارد (المعادن).
يؤدي الفقد الهائل للسوائل أيضًا إلى إفراز مفرط بوتاسيوم عن طريق القناة المعوية. منخفض جدًا دم بوتاسيوم المحتوى يسمى نقص بوتاسيوم الدم. لذلك أيضا الاسم الثانوي لمرض الماء الإسهال نقص بوتاسيوم الدم، أيضا الألمانية هنا بالفعل اثنين من الأعراض الرئيسية للمرض في الاسم: الإسهال (الإسهال) وانخفاض بوتاسيوم مستوى (نقص بوتاسيوم الدم) في دم.
العرض التالي الذي يظهر مع متلازمة فيرنر موريسون هو محتوى صغير جدًا من معدة حمض في عصير المعدة. يستمر الببتيد النشط في الأوعية في التسبب في مشاكل التمثيل الغذائي لمرض السكري بسبب نشاطه عن طريق التحفيز الجلوكاجون. علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى فقدان معادن أخرى مثل المغنيسيوم (نقص مغنسيوم الدم) والفوسفات (نقص فوسفات الدم) وتراكم الكلسيوم (فرط كالسيوم الدم) في دم. قد يحدث احمرار ، حيث يعاني المريض من احمرار يشبه النوبة على الوجه. يمكن أن يؤدي فقدان السوائل المرتفع وما يرتبط به من انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم إلى ضعف حاد في الكلى (فشل كلوي حاد).
