التشخيص التفريقي | ورم أرومي نخاعي

تشخيص متباين

يجب التمييز بين الأورام الأرومية النخاعية والأورام الجنينية الصغيرة المماثلة مثل الأورام الأرومية العصبية والأورام الأرومية البطانية والأورام الصنوبرية وأورام الأنسجة اللمفاوية (الأورام اللمفاوية).

علاج

يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي الأكثر جذرية للورم وما تلاه من تشعيع بجرعة عالية مع 40 Gray مع تشعيع مباشر للحفرة الخلفية ومساحة السائل النخاعي بالكامل (المحور العصبي). لا يستجيب كل ورم جيدًا للإشعاع. ومع ذلك ، فإن الأورام الأرومية النخاعية هي أورام حساسة للإشعاع.

هذا يعني أن الخلايا السرطانية تقتل بشكل فعال بالإشعاع. حيث الدماغ غالبًا ما تنمو الأورام بشكل ارتشاحي في الأنسجة العصبية المحيطة ، وعادة لا يمكن إزالتها بالكامل أثناء الجراحة. يتم قتل الخلايا السرطانية المتبقية فقط من خلال الإشعاع ، لذلك يتم تحسين تشخيص المريض بشكل كبير عن طريق الإشعاع.

منذ الورم الأرومي النخاعي غالبا ما يؤدي إلى تكوين أورام الابنة في المركز بأكمله الجهاز العصبي، عادة ما يتم اتخاذ القرار بإشعاع الدماغ و الحبل الشوكي على مساحة كبيرة. نظرًا لأن الأورام الأرومية النخاعية حساسة جدًا للإشعاع ، يمكن تحقيق الشفاء في أكثر من 50٪ من الحالات. مزيج من الإشعاع بعد الجراحة مع العلاج الكيميائي أظهرت نتائج إيجابية من حيث معدلات التكرار والبقاء وقد تكون علاجية. في العلاج الكيميائيالعوامل المثبطة لانقسام الخلايا (التخلاء) إلى مجموعة nitrosureas مثل CCNU ، ولكن أيضًا vincristine و cisplatin. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات ، يمكن أن يؤخر العلاج الكيميائي وقت التشعيع وفي بعض الحالات يحل محل العلاج الإشعاعي

الوقاية

نظرًا لأن عوامل الخطر ومحفزات تطور الورم الأرومي الدبقي غير معروفة إلى حد كبير ، فلا توجد أيضًا توصيات للوقاية. بشكل عام ، يوصى بتجنب الإشعاع غير الضروري (خاصة عند الأطفال) وكذلك ملامسة المواد الكيميائية والملوثات المسببة للسرطان ، على الرغم من أن العوامل البيئية تلعب فقط دورًا ثانويًا في تطوير الدماغ الأورام.

إنذار

المرضى الذين يعانون من استئصال كامل للورم ، يفتقرون إلى الكشف عن السائل النخاعي الانبثاث وعدم الكشف عن الخلايا السرطانية في السائل الدماغي النخاعي (علم الخلايا السلبي للسائل الدماغي النخاعي) ، والذين تلقوا إشعاعًا مشتركًا و العلاج الكيميائي بعد الجراحة ، يكون التشخيص جيدًا نسبيًا على الرغم من الورم الخبيث المرتفع للورم الأرومي النخاعي. ومع ذلك ، فإن تكرار الورم أو نموه (الانتكاس) أمر متكرر. الأورام الأرومية النخاعية التي تظهر فقط في مرحلة البلوغ لها تشخيص أفضل وتنتشر بشكل أقل تكرارًا.

إذا لم يتم علاجها ، فإن وقت البقاء على قيد الحياة قصير فقط. التكرار هو تكرار الورم بعد علاج ناجح في الأصل. على الرغم من تدمير الورم بالكامل عن طريق الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي ، يمكن لخلايا الورم الفردية البقاء على قيد الحياة وإعادة النمو.

إذا ظهر الورم مرة أخرى في نفس المكان ، فإن هذا يسمى تكرار موضعي. حوالي ثلث الأطفال يعانون من هذا المصير. الأطفال الصغار على وجه الخصوص ، الذين شكل ورمهم بالفعل أورامًا إبنتهم في وقت التشخيص ، لديهم معدل تكرار مرتفع جدًا.

الأطفال الأكبر سنًا (فوق 4 سنوات) بدون الانبثاث لديهم معدل تكرار منخفض وبالتالي تشخيص أفضل. عادة ما يحدث تكرار خلال أول عامين بعد العلاج الأولي. يبلغ متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين 70 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 50-70 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات هو 50 ٪ ، وحتى بعد 10 سنوات ، لا يزال حوالي ثلث المرضى بدون تكرار