ورم ويلمز

المرادفات بمعنى أوسع

الورم الأرومي الكلوي ، والورم ، والسرطان ورم ويلمز هو ورم مختلط خبيث ، يتكون من أجزاء ساركومة غدية جنينية مع ورم عضلي عضلي ورم غير متجانس ، بالإضافة إلى أجزاء متباينة من الأنسجة الكلوية وعادة ما يمكن اكتشافها في إحدى الكليتين أو كليهما. في بعض الأحيان ، قد يملأ الورم بالفعل أجزاء كبيرة من تجويف البطن. الحجم ليس بالضرورة معيارًا تنبؤيًا ، حيث لا يزال من السهل إزالة أورام بهذا الحجم جراحيًا.

بناءً على دراسات مختلفة ، تم تطوير تصنيف يسمى SIOP (الجمعية الدولية لطب أورام الأطفال). إذا كان الورم في المرحلة الأولى ، فإنه يقتصر على واحد الكلى والكبسولة سليمة. في المرحلة 2 ، يتجاوز الورم بالفعل الكلى كبسولة وينمو إلى الأنسجة الدهنية or دم سفن، لكنها لا تزال قابلة للإزالة تمامًا عن طريق الجراحة.

إذا كان من الممكن بالفعل اكتشاف ورم خبيث صفاقي وكانت الجراحة غير ممكنة بسبب غزو الأعضاء الحيوية ، فإن هذا يسمى المرحلة 3. يتم الوصول إلى المرحلة 4 عندما تكون بعيدة الانبثاث قابلة للاكتشاف بالفعل في رئة, كبد، عظم أو الدماغ. ثنائي الكلى ثم يسمى الإصابة بالمرحلة الخامسة.

لا تزال أسباب ورم ويلمز غير معروفة إلى حد كبير اليوم. يمكن العثور على اتصال جيني فقط. حاملو الجين المعيب 11p13 أو 11p15 معرضون بشكل خاص لخطر الإصابة بالورم الأرومي الكلوي أو ما يسمى بمتلازمة WAGR.

بالإضافة إلى ورم ويلمز الفعلي ، تتضمن هذه المتلازمة أيضًا عيبًا قزحية تكوين العيون (aniridia) وانخفاض أو تأخير نمو الطفل. بشكل عام ، ورم ويلمز هو ورم نادر يحدث حوالي 70-100 مرة في السنة في ألمانيا (0.9 / 100 / سنة).

ومع ذلك ، فهو الورم الأكثر شيوعًا عند الأطفال ويمثل 6-8٪ من جميع الأورام طفولة الأورام. يتأثر الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-5 سنوات بشكل خاص. بعد سن العاشرة ، نادرًا ما يمكن تشخيص الورم الأرومي الكلوي.

في 5٪ من الحالات ، يمكن ملاحظة تغيرات أورام في كليتي الطفل. يتأثر الأولاد إحصائيًا أكثر من الفتيات. غالبًا ما تكون أعراض ورم ويلمز غير محددة تمامًا.

كثيرا ما يعاني الأطفال من فقدان الشهية, قيء, ألم في البطن و حمى. في كثير من الأحيان ، يحدث البول الدموي (بيلة دموية) ، لأن هذا يعني بالفعل أن الورم قد غزا المسالك البولية. قد يكون الوالدان قادرين بالفعل على ملامسة انتفاخ في البطن ، والذي يتوافق بعد ذلك مع مدى الورم.

في بعض الأحيان يعاني الأطفال أيضًا من الإمساك أو الإسهال ، فقدان الوزن ، الشحوب ، التهابات المسالك البولية أو ارتفاع ضغط الدم. العلاج الموجه هو في المقام الأول الاستئصال الجراحي للورم أو الأعضاء (إن أمكن) المصابة بالورم. عادة ما تكون الإزالة الكاملة للورم ممكنة فقط في المرحلتين 1 و 2 (انظر أعلاه).

إذا كان الورم في المرحلة الأولى ، فسيتم البدء أولاً في العلاج بعامل العلاج الكيميائي قبل العملية لتقليل الورم قدر الإمكان. بعد الاستئصال الجراحي للورم والكلى المصابة (استئصال الكلية) ، ما يسمى بعد الجراحة العلاج الكيميائي ثم يتم إجراء ذلك لقتل أي خلايا ورمية لا تزال موجودة ولم تتم إزالتها جراحيًا. في المرحلة الثانية بالإضافة إلى الحد من الورم العلاج الكيميائي قبل الجراحة (العلاج الكيميائي قبل الجراحة - العلاج الكيميائي المساعد) وإزالة الورم والكلى ، يتم إجراء العلاج الكيميائي بالإشعاع الموازي.

في المرحلتين 3 و 4 ، سيكون العلاج الإشعاعي قبل الجراحة مطلوبًا بالإضافة إلى تقليل الورم العلاج الكيميائي. بمجرد أن تصبح النتائج صغيرة جدًا بحيث يمكن إجراء العملية الجراحية أيضًا ، سيتم إزالة الورم والكلى ثم يتبعهما العلاج الكيميائي مع الإشعاع اللاحق. يُعرف العلاج لتقليل حجم الورم أيضًا باسم "التدريج السفلي".

عادة ما يكون عامل العلاج الكيميائي المستخدم هو فينكريستين مع أدريامايسين (ربما بالإضافة إلى أكتينوميسين د زائد إيفوسفاميد / سيكلوفوسفاميد). يستمر العلاج الكيميائي لمدة 5-10 أشهر بعد العملية. تتم العملية في الخطوات التالية: أولاً ، يتم إجراء شق بطني مركزي.

ثم يتم فصل الكلية عن السرير الكلوي عن طريق شد الكلى الهامة سفن. أي الانبثاث التي ربما تم اكتشافها تتم إزالتها أيضًا الليمفاوية العقد على طول الرئيسي شريان (الشريان الأورطي) و الوريد الأجوف يتم إزالتها أيضًا بشكل وقائي ، حتى لو لم يكن هناك دليل على الإصابة بالورم في هذا الموقع. في حالة إصابة كلتا الكليتين ، تتم إزالة الكلية ذات النتيجة الأكبر تمامًا ، ثم يتم إجراء العملية الجراحية على الكلية الأخرى للحفاظ على العضو.

تتم إزالة الورم فقط من موقعه. بالإضافة إلى المضاعفات المعروفة للعلاج الكيميائي (تساقط الشعر, غثيان, قيءوالتعب والتهاب الأغشية المخاطية وما إلى ذلك) ، يمكن أن يؤدي التشعيع أيضًا إلى تشوهات الحوض والتليف الرئوي وتلف عضلة القلب.

المضاعفات بعد الجراحة هي ما يسمى خثرة الورم في الوريد الأجوفوالتي تحدث في 5٪ من الحالات. نظرًا لأن آلية تطور ورم ويلمز غير معروفة إلى حد كبير ، فإن التدابير الوقائية غير معروفة. على الرغم من أن ورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي) هو ورم نادر ، إلا أنه الورم الأكثر شيوعًا بين الأطفال.

وهو ورم خبيث مختلط من أنسجة مختلفة ، ولكنه ينشأ عادة من إحدى الكليتين أو كليهما. بالإضافة إلى شكاوى غير محددة مثل غثيان, قيءأو فقدان الوزن أو وجود كتلة محسوسة أو بول دموي يجب أن يذكر المريض بتشخيص الورم الأرومي الكلوي. يتم تصنيف انتشار الورم وفقًا لتصنيف SIOP.

وبالتالي ، فإن المرحلة 1 و 2 محدودة محليًا وعادة ما تكون قابلة للتشغيل ، بينما في المرحلة 3 و 4 يكون الورم قد انتشر بالفعل في الجسم ولا يمكن إجراء الجراحة عليه مباشرة. بالإضافة إلى استجواب المريض ، يجب على الطبيب أيضًا إجراء ملامسة للبطن الموجات فوق الصوتيةأو المعلم فحص البول، ربما الأشعة المقطعية ، والأشعة السينية لما يسمى الورم (انتشار الورم). يجب أولاً معالجة الأورام في جميع المراحل بالعلاج الكيميائي وبعد الاستئصال الجراحي للورم والمعالجة اللاحقة للكلى.

في بعض المراحل ، قد يكون الإشعاع الإضافي ضروريًا بعد الجراحة أو قبلها وبعدها. يجب أن يستمر إعطاء مواد العلاج الكيميائي المختلفة 5-10 أشهر بعد العملية الجراحية. عند أكثر من 75٪ ، يكون معدل الشفاء من ورم ويلمز جيدًا جدًا ، على الرغم من أن هذا يعتمد على المرحلة ويتراوح من 100٪ (المرحلة 1) إلى 50-60٪ (المرحلتان 3 و 4). تابع إلى الموضوع: تشخيص ورم ويلمز