Pemphigus foliaceus هو مرض مناعي ذاتي يصيب بشرة في أي خلايا من الجهاز المناعي تحلل البروتينات التي ترتبط بـ بشرة. هذا يتسبب في تكوين الشقوق على بشرة، والتي أصبحت فيما بعد حويصلات. العلاج جهازي إدارة of السكرية أو غيرها من المخدرات التي تثبط الجهاز المناعي.
ما هو الفقاع الفقاعي؟
الانسان الجهاز المناعي يعترف مسببات الأمراض وغيرها من المواد الغريبة عن الجسم كتهديدات. بعد التعرف على أنه غريب على الجسم ، يقوم الجهاز المناعي بشن هجمات للقضاء على أي تهديدات للكائن الحي في أسرع وقت ممكن. في أمراض المناعة الذاتية، هذه العملية مضطربة. يهاجم الجهاز المناعي للأفراد المصابين أنسجة الجسم بدلاً من المواد الغريبة. أمراض المناعة الذاتية يمكن أن يوجه ضد أي نسيج. تسمى أمراض الجلد هذه الأمراض الجلدية المناعية الذاتية. Pemphigus foliaceus هو مرض جلدي مناعي ذاتي يسبب تقرحات في طبقة البشرة العليا ويمكن أن يؤثر على الثدييات الأخرى وكذلك البشر. بالنسبة للفقاع البشري ، يميز الطب أربعة أشكال مختلفة: بالإضافة إلى الفقاع المتقطع من نوع Cazenave ، هناك الفقاع البرازيلي ، الذي يوجد بشكل أساسي في أمريكا الجنوبية ، الفقاع الدهني والفقاع الحمامي. كما هو الحال بالنسبة لمعظم أمراض المناعة الذاتية، لم يتم بعد تحديد سبب الخلل المناعي الكامن بشكل قاطع بالنسبة للفقاع الورقي.
الأسباب
المرضى الذين يعانون من شكل الفقاع الفقاعي الأجسام المضادة موجه ضد ديسموجلين 1. هذا بروتين داخل ديسموسومات مهم لتماسك الخلايا في الخلايا الكيراتينية داخل الطبقات الخارجية من الجلد. تتسبب تفاعلات المستضد والأجسام المضادة في إفراز جسم المريض لتحلل البروتين الانزيمات هذا يحط البروتينات. هؤلاء الانزيمات تحطيم الروابط بين خلايا الجلد الفردية مع البروتينات. نظرًا لأن الجلد يفتقر إلى تماسك الخلايا نتيجة لذلك ، فإن الخلايا الكيراتينية تدور. يحدث ما يسمى بالانحلال الشوكي. نتيجة لذلك ، تتشكل الشقوق في البشرة ، والتي تظهر في وقت لاحق. يحدث Desmoglein 1 كبروتين فقط بنسب صغيرة داخل الأغشية المخاطية. يتم تعويض وظيفتها في الأغشية المخاطية بواسطة ديسموجلين 3 من طبقات الغشاء المخاطي العلوي في حالة الفشل. لهذا السبب ، تقتصر تأثيرات الفقاع الورقي على الجلد الخارجي. لا تزال العوامل التي تشارك بشكل أساسي في البرمجة الخاطئة لجهاز المناعة غير واضحة. على سبيل المثال ، تتم مناقشة الأمراض الفيروسية المسببة الأولية لأمراض المناعة الذاتية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
المرضى الذين يعانون من الفقاع الورقي لديهم ظهور بثور رخوة وسريعة الانفجار على الجلد الخارجي. تتكون قاعدة البثور من تآكل قشري باكي قد يتوسع ببطء ويسبب احمرار الجلد المعمم. تقابل Erythroderma الاحمرار الذي قد يؤثر على عضو الجلد بأكمله أو أجزاء أكبر من الجلد. في كثير من الحالات ، يكون لتآكل مرضى الفقاع الورقي رائحة كريهة. يتحلل الإفراز الموجود في البثور بكتيريا، التي تعتبر منتجاتها الأيضية مسؤولة عن الرائحة الكريهة. بالإضافة إلى ذلك يشكو بعض المرضى من الحكة أو حرق الجلد. أثناء فرك البثور على الجلد وخدش البثور بسبب الحكة ، غالبًا ما تنتشر بشكل لا يمكن السيطرة عليه. في هذه الحالة ، يرجع انتشار البثور إلى مبدأ ظاهرة نيكولسكي الإيجابية. في معظم الحالات ، تؤثر البثور على رئيسوالوجه وجذع الجسم. يحدث تكوين البثور داخل الأغشية المخاطية فقط في الحالات النادرة.
تشخيص ومسار المرض
يقوم طبيب الأمراض الجلدية بتشخيص الفقاع الفقاعي بناءً على علم الأمصال وعلم الأنسجة. قد يستند الشك الأولي إلى علامات نيكولسكي. في المرحلة النشطة ، يمكن فصل جلد المريض عن طريق الضغط العرضي الخفيف ، على سبيل المثال. الأجسام المضادة يمكن ملاحظتها في المصل والفضاء بين الخلايا. في مراحل لاحقة من المرض ، تسارعت دم الترسيب موجود أيضا. بالإضافة إلى ذلك ، فإن دم عدد التغييرات. تحدث خلل البروتينات. من الناحية النسيجية ، تؤثر التقرحات الشائكة بشكل أساسي على الطبقة الحبيبية. داخل الأدمة ، غالبًا ما يمكن رؤية دليل على الإصابة بالشواك أو الورم الحليمي أو تسلل الكريات البيض. بشكل تفاضلي ، يجب التمييز بين المرض والقرص الذئبة الحمامية والزهمي الأكزيما. في التشخيص الدقيق ، يتم تضييق التشخيص إلى أحد الأشكال الأربعة للمرض. يتميز Pemphigus foliaceus ، مثل جميع أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، بدورة فردية. وبالتالي ، فإن تشخيص المرضى المصابين بالمرض لا يمكن تعميمه بسهولة.
المضاعفات
يجب علاج الفقاع الورقي بشكل عاجل لأنه بخلاف ذلك يمكن قيادة لعدة مضاعفات. على سبيل المثال ، ملف الآفات الجلدية الناجم عن استجابة المناعة الذاتية للجسم يمكن أن ينتشر في جميع أنحاء الجسم دون علاج ويسبب ما يعرف باسم erythroderma المعمم. في احمرار الجلد المعممة ، يصبح الجلد بأكمله ملتهبًا ومحمرًا. من سمات عملية المرض فقدان الحرارة والبروتين ، وزيادة تكاثر خلايا الجلد واتساعها دم سفن. تحدث المضاعفات الخطيرة ، التي يمكن أن تصبح مهددة للحياة ، مع تفاعلات جلدية واضحة بشكل خاص. على سبيل المثال ، يمكن أن يسبب فقدان السوائل الشديد خطرًا على الحياة جفاف. يحدث فقدان البروتين والحرارة الخطير بسبب زيادة تكوين خلايا الجلد وتقشر الجلد الواسع. علاوة على ذلك ، تمدد الدم سفن غالبًا ما يؤدي إلى أمراض القلب والأوعية الدموية الشديدة. يوفر التكوين المستمر للبثور والسوائل أيضًا أرضًا خصبة مثالية للبكتيريا مسببات الأمراض. وبالتالي ، إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تتطور عدوى خطيرة ، والتي قد تكون قاتلة. ومع ذلك ، يمكن زيادة هذا الخطر مع إدارة of مثبطات المناعة. ومع ذلك ، بما أن الفقاع الورقي لا يمكن علاجه إلا عن طريق كبت جهاز المناعة ، مضادات حيوية عادة ما يتم إعطاؤها كإجراء وقائي لمنع العدوى الشديدة أثناء العلاج. حتى الآن ، لا يوجد علاج علاجي متاح. يجب قمع جهاز المناعة باستمرار ، لذلك يجب أيضًا اتخاذ الاحتياطات باستمرار للوقاية الأمراض المعدية.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
نظرًا لأن الفقاع الورقي لا يشفي نفسه ، وفي معظم الحالات يزيد من حدة الأعراض ، يُنصح بالعلاج من قبل الطبيب. فقط العلاج الطبي يمكن أن يحد من الأعراض ويخففها. يجب استشارة الطبيب في حالات الفقاع الورقي عندما تتشكل بثور على الجلد والتي لا تختفي بسهولة وتحدث على مدى فترة طويلة من الزمن. وبالمثل ، يمكن أن تشير الحكة أو الاحمرار الشديد في منطقة الجلد المصابة إلى الفقاع الورقي ويجب فحصها من قبل الطبيب. نظرًا لأن المصابين بهذا المرض غالبًا ما يخدشون أنفسهم ، فإن الأعراض تزداد حدة. تظهر البثور على أجزاء مختلفة من الجسم ويمكن أن تجعل حياة المريض أكثر صعوبة. في حالة وجود هذه الشكاوى ، يجب استشارة الطبيب على الفور. كقاعدة عامة ، يمكن تشخيص مرض الفقاع الورقي وعلاجه من قبل ممارس عام أو طبيب أمراض جلدية. متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب لا يتأثر سلبًا.
العلاج والعلاج
حتى الآن ، لم يتم تحديد المسبب الرئيسي للفقاع الورقي. لهذا السبب ، سببية علاج صعب. لذلك ، يعتبر المرض غير قابل للشفاء بدون سبب علاج اختيار. ومع ذلك ، تتوفر طرق العلاج الداعمة والأعراض لـ علاج من المرضى. في الأساس ، يشبه علاج أعراض الفقاع الورقي علاج بيمفيغوس، فولغاريس. بشكل منهجي ، السكرية تدار. في البداية ، الجرعات العالية مناسبة لوقف عملية المرض. بمجرد أن تصبح علامات نيكولسكي سلبية وتبدأ عيوب الجلد في الشفاء ، ينخفض بشكل تدريجي جرعة يشار. بالإضافة إلى السكرية، قد يتلقى المرضى غيرهم مثبطات المناعة. العلاج المستمر المثبط للمناعة لا يقل أهمية عن رعاية الآفات الجلدية. للوقاية من المضاعفات ، فإن إدارة of مضادات حيوية مناسب. التوقف السريع للفرد المخدرات يجب تجنبها بشكل عاجل. في هذا السياق ، تم توثيق تكرار الأعراض بشكل متكرر.
التوقعات والتشخيص
بدون علاج ، يؤدي مرض الفقاع الورقي المزمن إلى الوفاة بعد خمس سنوات من ظهوره. لتحسين التشخيص ، غالبًا ما يصف أطباء الجلد علاجًا شاملاً بالكورتيكوستيرويد ، مثبطات المناعةأو تبادل البلازما أو الغلوبولين المناعي: العلاجات التي تهدف إلى تقليل عيار الأجسام المضادة ، يتم إجراؤها عادةً في المستشفى وتحت الإشراف ، من أجل مواجهة أي مضاعفات - بما في ذلك المميتة - التي قد تظهر أثناء العلاج. منذ الخمسينيات من القرن الماضي ، أدى استخدام الكورتيكوستيرويدات على مدى عام واحد على وجه الخصوص إلى احتمالات أفضل على المدى الطويل للمرضى المصابين ، بحيث يمكن لما يصل إلى 1950٪ أن يستمروا في العيش بدون أعراض أو حتى يتعافوا تمامًا على المدى الطويل. في كثير من الأحيان ، يتم تقييد المرضى المصابين في أنشطتهم اليومية أثناء العلاج وبعده ، مع غياب ساعات طويلة عن العمل ، وفقدان الوزن وقلة النوم. في هذا الصدد ، فإن مشاركة تجاربهم مع الأفراد المتضررين الآخرين الذين يمرون بنفس الشيء يمكن أن يساعدهم على التكيف مع التغييرات الحياتية. ومع ذلك ، فإن حوالي 80٪ من الحالات لا تزال قاتلة بسبب عواقب علاج الالتهابات الجهازية - نادرًا بعد ذلك عدوى من الآفات - وكذلك نقص العلاج. كلما أسرعنا في تشخيص المرض وبدء العلاج ، كان من الأفضل أن يعيش المصابون بدون أعراض.
الوقاية
حتى الآن ، لا واعدة وقائية الإجراءات تتوفر ضد الفقاع الورقي. لا تزال المحفزات الأساسية لمرض المناعة الذاتية معروفة. فقط تحديد المشغلات وتجنبها اللاحق يمكن أن يتوافق مع إجراء وقائي.
متابعة
في معظم حالات الفقاع الورقي ، تكون خيارات المتابعة المباشرة محدودة للغاية. يعتمد الشخص المصاب على التشخيص والعلاج السريع لهذا المرض ، وقبل كل شيء ، حتى لا تحدث مضاعفات أخرى ولا تظهر شكاوى أخرى. من الضروري تناول الأدوية المختلفة. يجب دائمًا اتباع تعليمات الطبيب. وبالمثل ، من الضروري الانتباه إلى الجرعة الصحيحة وأيضًا إلى المدخول المنتظم من أجل تخفيف الانزعاج بشكل صحيح ودائم. عند أخذ مضادات حيوية، يجب أن يلاحظ المصابون أنه لا ينبغي تناولهم سويًا كحول حتى لا تقلل من تأثيرها. لا ينبغي التوقف عن الأدوية بسرعة في حالة الفقاع الورقي. من الضروري أيضًا إجراء فحوصات وفحوصات منتظمة من قبل الطبيب لمراقبة الحالة الحالية للمرض واكتشاف الأضرار الأخرى في مرحلة مبكرة.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
يمكن التخلص من الفقاع الفقاعي الكورتيزون، والتي يصفها الطبيب على أنها أقراص or ضخ. عند أخذ الكورتيزونيجب على المرضى اتباع الجرعة الموصى بها بدقة. ال الكورتيزون يحمي العلاج من الالتهابات الجديدة حتى تنحسر تآكل الجلد. من المهم عدم تهيج مناطق الجلد المصابة دون داع. قد تظهر آثار جانبية عند تناول المستحضرات. هذا هو بالضبط السبب في أن الجرعة الصحيحة تلعب مثل هذا الدور المهم. يمكن للمرضى أيضا استخدام المراهم or المستحضرات لشفاء الجلد التالف. في القيام بذلك ، يجب عليهم بالتأكيد استمع إلى توصية الطبيب. العناية بالبشرة الصحيحة والصحيحة تمنع حدوث ثانوية التهاب. في حالة وجود مشاكل جلدية أخرى أو أمراض المناعة الذاتية ، يجب أن يعرف الطبيب عنها بالتأكيد. بهذه الطريقة ، يمكنه المساعدة في إجراء التعديل المثالي للدواء. من أجل حماية الجلد التالف ، يجب على المرضى عدم خدش أنفسهم بالطبع. خلاف ذلك ، سوف تتفاقم المشكلة. تساعد التمارين المهدئة والوعي الجيد بالجسم على ترك البقع تلتئم بسلام. بهذه الطريقة ، يمكن للمصابين أن يجعلوا حياتهم أسهل قليلاً. حساسية يجب على المرضى توخي الحذر بشكل خاص وتجنب المواد المسببة للحساسية قدر الإمكان.
