ما يسمى بخلل التنسج الشبكي هو تشوه مرضي في شبكية العين البشرية. في معظم الحالات ، يكون وراثيًا حالة. غالبًا ما يتجلى خلل التنسج الشبكي في ظهور خطوط أو نقاط رمادية في البؤرة ، أو تشوه المناطق ، أو انفصال الشبكية.
ما هو خلل التنسج الشبكي؟
يعتمد خلل التنسج الوراثي الشبكي على التطور المعيب لشبكية العين في المرحلة الجنينية. هناك ثلاثة أنواع مميزة ، مع أقل تغيير يحدث في شكل طيات الشبكية. في اللغة التقنية يطلق عليه RD متعدد البؤر. يشير ما يسمى بـ RD الجغرافي إلى ظهور مناطق غير منتظمة في البؤرة بسبب نقص نمو الشبكية. يتجلى أشد أشكال خلل التنسج الشبكي في إجمالي RD. في هذه الحالة تنفصل الشبكية تمامًا. في الشكل التدريجي للمرض ، تموت المستقبلات الضوئية في شبكية العين بلا هوادة. غالبًا ما تتأثر العصي بهذا الضمور أولاً. لهذا السبب ، يلاحظ الشخص المصاب نوعًا من الليل عمى لأول مرة. يؤدي خلل التنسج الشبكي التقدمي إلى عمى في معظم الحالات ويمثل ما يسمى بالمرض الوراثي الموروث بطريقة وراثية متنحية.
الأسباب
خلل التنسج الشبكي له العديد من الأسباب الكامنة المختلفة. غالبًا ما يحدث في عيوب وراثية. ومع ذلك، المخدراتأو الإشعاع المؤين أو الالتهابات الفيروسية أو الصدمات أو نقص فيتامين أ قد تكون مسؤولة أيضًا عن التمايز غير الطبيعي في شبكية العين. العديد من تنكسات الشبكية المختلفة قيادة إلى عمى. يتم التمييز الأساسي بين الأشكال المبكرة والمتأخرة ، حيث يعتمد الأخير على عيوب وراثية وراثية متنحية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تمتص شبكية العين البشرية العناصر الغذائية الضرورية من خلال المشيمية. في حالة تلف الشبكية أو حدوث انفصال بسبب خلل التنسج الشبكي ، ينهار إمداد المغذيات أو يتوقف عن العمل بشكل كافٍ. هذا يسبب الأعراض النموذجية. يرى الشخص المصاب ومضات وأسود الوخز النقاط في مجال الرؤية أكثر فأكثر. إذا تمزق الشبكية بسبب خلل التنسج الشبكي ، فإن الأصغر دم سفن معطوبة. هذا يسبب المظهر النموذجي لمضات الضوء والبقع الخافتة. يمكن أن تظهر على مساحة كبيرة وعادة ما تكون في حركة سريعة. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون ظهور هذه الأعراض غير ضار ويشير بشكل مختلف إلى عتامة زجاجية خفيفة. وعادة ما يواجه المتأثرون صعوبة في السطوع القوي أو حتى القراءة. ومع ذلك ، نظرًا لأن خلل التنسج الشبكي يمكن أن يكون موجودًا أيضًا في هذه الظاهرة ، والتي تسبب تلفًا خطيرًا في شبكية العين ، يجب استشارة أخصائي على الفور في أي حال. هنا يمكن بسهولة تحديد ما إذا كانت الأسباب غير ضارة أو ما إذا كان خلل التنسج الشبكي موجودًا ، والذي قد يكون حدث فيه تمزق الشبكية بالفعل. إذا حدث هذا في الجزء العلوي من العين ، فعادة ما يوجد ظل مستطيل في مجال الرؤية يمتد من الأسفل إلى الأعلى. إذا تأثر الجزء السفلي ، فعادة ما يلاحظ الشخص المصاب مناطق داكنة أمام العين تنحدر من أعلى إلى أسفل مثل الستارة. في هذه الحالة ، قد تحدث عمليات النزوح أيضًا. في الأساس ، يصاحب خلل التنسج الشبكي عدم وضوح الرؤية. يتطلب المرض علاجًا متخصصًا تمامًا ، وإلا فإن العمى وشيك. ان تنظير العين الوضوح بسرعة.
تشخيص ومسار المرض
تقع شبكية العين في مؤخرة عين الإنسان. لهذا السبب ، فإن طبيب عيون ليس لديه طريقة للكشف عن خلل التنسج بدون الأدوات الطبية المناسبة. عادة ما يسمى ب تنظير العين، أو تنظير العين. لهذا الغرض، بؤبؤ العين تمدد قطرات للعين يستخدم. بعد فترة انتظار قصيرة ، يقوم الطبيب بفحص العينين باستخدام عدسة مكبرة. هذا ينير الجزء الخلفي من العين، والتغيرات الشبكية التي تحدث مع خلل التنسج الشبكي يمكن رؤيتها بسهولة. لو انفصال الشبكية قد حدث بالفعل ، يمكن الآن رؤية الطيات التي تظهر باللون الرمادي وكذلك الثقوب والتمزقات. في حالة وجود نزيف في الجسم الزجاجي للعين ، يصبح فحص الشبكية أكثر صعوبة. في هذه الحالة ، عادةً ما يتم استخدام التصوير فوق الصوتي ، والذي يوفر بعد ذلك صورة أوضح للتغييرات.
المضاعفات
خلل التنسج الشبكي وراثي ويرتبط بتشوهات الأعضاء الأخرى التي يمكن أن تحدث قيادة إلى المضاعفات. أولا، انفصال الشبكية قد يحدث بسبب تشوه شبكية العين. إذا كانت الشبكية ممزقة بالفعل ، يرى الشخص المصاب ظلًا طويلاً يمتد من أسفل إلى أعلى مجال الرؤية. بدون علاج ، يؤدي خلل التنسج الشبكي إلى العمى. لذلك ، غالبًا ما تكون الجراحة ضرورية لإعادة توصيل الشبكية المنفصلة أثناء تصحيح التغييرات في الجسم الزجاجي. ومع ذلك ، فإن خلل التنسج الشبكي في سياق المرض الوراثي ليس سوى عرض واحد ضمن مجموعة أعراض كاملة من التشوهات العضوية. بالإضافة الى، الدماغ و رئة تشوهات الجهاز الهضمي ، قلب توجد عيوب وتشوهات مختلفة في العظام والهيكل العظمي. دماغ عادة ما ترتبط التشوهات بضعف عقلي. في الحالات الشديدة ، قد تحدث الوفاة أيضًا. مضاعفات بسبب رئة تعتمد التشوهات أيضًا على نوع خلل التنسج. في أسوأ الأحوال ، حتى إجهاض يحدث لأن الرئتين لا تتطوران على الإطلاق. خلاف ذلك ، الاضطرابات المزمنة الشديدة رئة غالبًا ما تحدث الوظيفة مع مخاطر التهاب وتشكيل الوذمة. علاوة على ذلك ، يعتمد تشخيص المرض أيضًا على نوع المرض الموجود قلب خلل. بشكل عام ، يحتاج المريض المصاب بخلل التنسج الشبكي الوراثي إلى علاج طبي مستمر مراقبة لتجنب المضاعفات.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
على أي حال ، يجب استشارة الطبيب لهذا الغرض حالة، لأن الشفاء الذاتي لا يحدث. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يصاب الشخص المصاب بالعمى تمامًا بسبب المرض إذا لم يتم علاجه في الوقت المناسب. يجب استشارة الطبيب إذا كان هناك ضرر لشبكية العين. قد تنفصل الشبكية مسببة شكاوى بصرية. يعاني المرضى من رؤية الحجاب أو الرؤية المزدوجة وعموما من خلل في الرؤية. في حالة حدوث هذه الشكاوى بشكل مفاجئ وبدون أي سبب محدد ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. وبالمثل ، قد تشير الشكاوى البصرية في الضوء الساطع إلى هذا المرض ويجب فحصها من قبل أخصائي طبي. أولا وقبل كل شيء ، أن طبيب عيون يمكن استشارتهم مع خلل التنسج الشبكي. قد يتطلب العلاج الإضافي التدخل الجراحي في بعض الحالات. ليس من الممكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كان يمكن علاج المرض بشكل كامل ، حيث أن مساره الإضافي يعتمد بشكل كبير على مرحلة المرض وشدته.
العلاج والعلاج
غالبًا ما يتضمن علاج خلل التنسج الشبكي الأدوية. إذا تم تشخيصه ، يجب إجراء الجراحة في أسرع وقت ممكن. إذا حدث بالفعل انفصال الشبكية ، فهذا الدواء علاج لم يعد ممكنًا. إذا كانت الشبكية ممزقة فقط ، يمكن أن يكون العلاج بالليزر ناجحًا. تتسبب أشعة الليزر في حدوث تفاعلات التهابية ينتج عنها نسيج الشبكية ندوب. وبهذه الطريقة يتم إغلاق تلف الشبكية وبالتالي منع انفصالها. ومع ذلك ، إذا حدث الانفصال بالفعل ، فإن جراحة الليزر لم تعد ناجحة. في هذه الحالة ، لا مفر من العلاج الجراحي للعين. هناك طرق مختلفة ، اعتمادًا على نوع انفصال الشبكية بسبب خلل التنسج ودرجة تقدمه بالفعل. الأهداف الجراحية هنا هي إصلاح الشبكية المنفصلة وتصحيح التغييرات الزجاجية.
الوقاية
من حيث المبدأ ، لا يمكن الوقاية من خلل التنسج الشبكي إلا إلى حد محدود. لمنع العواقب الخطيرة للمرض ، مثل انفصال الشبكية ، من الضروري للغاية استشارة أخصائي في أدنى الأعراض. هذا الاختصاصي لديه إمكانية فحص وعلاج العين المصابة بخلل التنسج الشبكي في مرحلة مبكرة. هذا ينطبق بشكل خاص على المرضى الذين يعانون بالفعل من حدة قصر النظر أو إعتام عدسة العين. في معظم الحالات ، لا يمكن منع خلل التنسج الوراثي الشبكي من حيث المبدأ.
متابعة
خلل التنسج الشبكي هو مرض خلقي يرتبط بتشوهات الشبكية و اعضاء داخلية. رعاية المتابعة ضرورية ، ويجب أن تبدأ في أقرب وقت ممكن ، والأهداف الرئيسية هي حياة طبيعية إلى حد كبير للشخص المصاب وتخفيف الأعراض أو إزالة. قبل العلاج ، يجب على الأخصائي عمل تشخيص متباين، لأن الأمراض المسببة الأخرى قد تكمن وراء الأعراض أيضًا. علاج والرعاية اللاحقة تعتمد على الأعضاء المصابة. في كثير من الحالات ، تكون الجراحة ضرورية للتصحيح. هنا ، المعروف بعد الجراحة الإجراءات ساري المفعول ، حيث يتم مراقبة الشفاء. حتى بعد إجراء عملية ناجحة ، تستمر الرعاية اللاحقة. يتم إيقافه عندما حالة من المصاب ظل مستقراً حتى بعد الفحوصات الدورية. في حالة الضرر غير القابل للتشغيل ، ينصب التركيز على تخفيف الأعراض. لهذا الغرض ، يتم إعطاء المريض الدواء. رعاية المتابعة في هذه الحالة طويلة الأمد وتعتمد على شدة المرض. إنه يصاحب الشخص المصاب طوال حياته ، لأن خلل التنسج الشبكي يسبب تشوهات شديدة. يتعلم المريض أيضًا طريقة يومية مناسبة للتعامل مع المرض. بالإضافة إلى الم- الطب المريح في آن واحد العلاج النفسي يوصى به في حال كان للأعراض تأثير سلبي على العقل الصحية المتألم.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يقلل خلل التنسج الشبكي من جودة الرؤية ، ولهذا السبب يجب على المصابين رؤيتهم طبيب عيون فور ظهور الأعراض الأولى. في نقاش مفصل بين الطبيب والمريض توضيح علاج يحدث. اعتمادًا على درجة مرض العين ، يوصي الطبيب بالدواء أو الجراحة. يجب على المريض تناول الدواء تمامًا كما وصفه الطبيب. إذا انفصلت الشبكية بالفعل ، فلا مفر من الجراحة. في هذه الحالة ، يجب ألا يتحمل المرضى تأجيلًا طويلاً ، لكن يجب عليهم الضغط من أجل علاج سريع. يمكنهم أيضا الحصول عليها مزيد من المعلومات على العلاج بالليزر المحتمل. على وجه الخصوص ، يجب إجراء فحوصات منتظمة للأشخاص الذين يعانون من قصر النظر الشديد أو إعتام عدسة العين. إذا كان الوالدان أو الأقارب الآخرون يعانون من مرض في العين ، والذي يكون في الغالب وراثيًا ، فيجب على الطبيب معرفة ذلك في وقت مبكر يمكن اكتشاف المرض وعلاجه. التقييم الذاتي الجيد لا يقل أهمية عن الصدق مع الطبيب. إن الخوف من العملية أمر طبيعي تمامًا ، ولكن لا ينبغي أن يمنع المتضررين من تحديد موعد. هناك الكثير من الأخطار الكامنة في الحياة اليومية التي يمكن أن تحدث قيادة للحوادث أو الحوادث عندما تكون الرؤية ضعيفة.