ورم المستقتمات: الأسباب والأعراض والعلاج

الورم على العقدة العصبية اللاإرادية في اللاإرادي الجهاز العصبي (paraganglion) يسمى ورم المستقتمات أو الورم الكيميائي في الطب. اعتمادًا على نوع paraganglion المتأثر ، تختلف الأعراض والعلاج. الأورام السرطانية وراثية.

ما هو ورم المستقتمات؟

ورم المستقتمات ، أو الورم الكيميائي ، هو ورم يتطور من العقدة العصبية اللاإرادية. الجهاز العصبي، المعروف أيضًا في الطب باسم paraganglion. يمكن أن يكون الورم حميدة أو خبيثة. ومع ذلك ، فإن الغالبية هي ورم حميد. يمكن تقسيم ورم المستقتمات إلى عدة أنواع: أشكال ورم المستقتمات الطبلي في الأذن الوسطى ويؤثر بشكل أساسي على النساء في سن الخمسين تقريبًا ، بينما يُعرف ورم المستقتمات jugulare أيضًا باسم ورم glomus jugulare ويحدث في الحفرة jugularis ossis temporalis في قاعدة جمجمة. أيضا في قاعدة جمجمة، ولكن عند الثقبة الوداجية ، يدير العصب المبهم، حيث قد يظهر ورم المستقتمات المبهم. أورام المستقتمات الحشوية تسبب تكاثر الخلايا على اعضاء داخلية؛ أنها تؤثر بشكل شائع على المسالك البولية مثانة. ورم المستقتمات الأبهر ، من ناحية أخرى ، هو ورم عدواني على العقدة العصبية للشريان الأورطي ، مما يؤدي إلى الوفاة في نصف الحالات. تُعرف أورام المستقتمات التي تتشكل على وجه التحديد على الشريان الأورطي البطني وتتضمن العقد الجيبية البطنية أحيانًا باسم ورم المستقتمات خلف الصفاق. الأكثر شيوعًا ، يحدث الورم على شكل ورم المستقتمات الكاروتي على الشريان السباتي.

الأسباب

يرجع سبب ورم المستقتمات إلى نمو الخلايا غير المنضبط. تمتلك الخلايا البشرية مجموعة متنوعة من الآليات التي تكافح الخلايا التالفة أو المدمرة. عمليات التحكم على المستوى الجزئي ، على سبيل المثال ، تكشف عن الأضرار التي لحقت بالحمض النووي للخلية ، ومن ثم يمكن أن تدمر نفسها ؛ ويطلق علم الأحياء أيضًا على هذه العملية استماتة الخلايا ("انتحار الخلية"). ال الجهاز المناعي يمكن أن تتدخل أيضا. في عملية تكوين الأورام ، تفشل هذه الآلية وتنقسم الخلية ، مما يؤدي إلى تشريد الأنسجة السليمة وتسبب الأعراض المقابلة. لا يجب أن تؤثر أورام المستقتمات على المنطقة المجاورة المصابة فحسب ، بل يمكن أن تؤثر أيضًا على الأنسجة المحيطة. خاصة بالنسبة للأورام الخبيثة مثل تلك التي تتطور أثناء الإصابة سرطان، هناك علاقة بين المحفزات المختلفة وتكوين الورم. وتشمل هذه الإشعاع ، وبعض المواد الكيميائية ، الفيروسات وعوامل نمط الحياة مثل الحمية غذائية. ومع ذلك ، لا يمكن تحديد السبب المحدد بشكل فردي في كثير من الأحيان. في متلازمة ورم الفينوسيتوما باراجانجليون العائلي ، هناك سبب وراثي معروف عنه ثلاثة جينات حتى الآن.

الأعراض والشكاوى والعلامات

تختلف الشكاوى التي تحدث عادة نتيجة لورم المستقتمات حسب مكان الورم. تسبب العديد من ورم المستقتمات ارتفاع ضغط الدم بسبب المواد التي تنتجها وتطلقها في الجسم ؛ ومع ذلك ، مثل جميع الأعراض الأخرى ، لا يجب أن تكون هذه الأعراض موجودة. في ورم المستقتمات jugulare ، على سبيل المثال ، لا يظهر عادة. في كثير من الحالات ، يؤدي ورم المستقتمات الطبلي إلى سماع شكاوى مثل طنين الأذنورنين في الأذنين وضعف السمع وحتى الصمم. تظهر الأعراض بشكل رئيسي على الجانب الذي ينمو فيه الورم. بالاضافة، دوخة وقد يحدث ضعف في العصب القحفي الرابع. أيضا من بين الأعراض المميزة لورم المستقتمات jugulare هو طنين الأذنوكذلك شلل الوجه وعسر البلع. إذا كانت الجمجمة الأعصاب في هذه المنطقة ، قد يتسبب فشلهم (الجزئي) في ظهور أعراض إضافية.

تشخيص ومسار المرض

للتشخيص ، يستشير الأطباء عادةً تقنيات التصوير لتحديد موقع ورم المستقتمات بدقة ، وتحديد مدى انتشاره ، وإذا لزم الأمر ، تصور الانبثاث. التصوير بالرنين المغناطيسي غالبًا ما يكون (MRI) مع ترجيح T2 مناسبًا لأنه يحتوي على دقة مكانية عالية جدًا. التصوير المقطعي (CT) أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني يمكن أيضًا النظر في (PET) ، إذا لزم الأمر ، كفحص لكامل الجسم.

المضاعفات

في معظم الحالات ، تكون أورام المستقتمات أورامًا حميدة. ومع ذلك ، فإن ما يقرب من عشرة بالمائة من جميع أورام المستقتمات تظهر ميلًا إلى التنكس الخبيث ، وبما أنه لا يمكن التمييز من الأعراض عما إذا كان الورم قد تطور بالفعل إلى ورم خبيث ، فيجب دائمًا إزالته جراحيًا كإجراء وقائي. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث المضاعفات حتى في وجود ورم المستقتمات الحميد. الآن ، هذا يعتمد مرة أخرى على مكان الورم. في بعض الحالات ، على سبيل المثال ، قد يحدث ضعف السمع أو حتى الصمم الكامل. ويلاحظ أيضًا في بعض الأحيان شلل الوجه وعسر البلع. ترتبط المضاعفات الأخرى بخصائص بعض أورام المستقتمات بأنها أورام الغدد الصم العصبية. عندما يقع في النخاع الكظري ، ينتج ورم المستقتمات كميات أكبر من الكاتيكولامينات مثل بافرازأو ادرينالين أو ميتانفرين. هذا الشكل الخاص من ورم المستقتمات يسمى أيضًا أ ورم القواتم. بسبب تكوين الهرمون ، أ ورم القواتم يشكل خطرا كبيرا على المريض حتى بغض النظر عما إذا كان الورم حميدا أو خبيثا. في هذه الحالة ، إما دائم ارتفاع ضغط الدم أو حدوث نوبات ارتفاع ضغط الدم الشبيهة بالنوبات. مراحل ارتفاع ضغط الدم ترتبط بالخفقان ، دوخة, الصداعارتفاع سكر الدم or قيء. السكتات الدماغية و قلب قد يتطور الفشل نتيجة لذلك. في حالات نادرة ، ينتج أيضًا ورم المستقتمات الموجود خارج لب الغدة الكظرية الكاتيكولامينات وتسبب أعراضا مشابهة.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

تشمل مجموعة خطر الإصابة بورم المستقتمات بشكل أساسي النساء البالغات حول سن الخمسين. إذا كانوا يعانون من عدم الراحة في منطقة الأذن ، فمن الضروري زيادة اليقظة. في حالة ضعف السمع أو طنين في الأذنين أو تورم في الأذن ، يجب استشارة الطبيب. نظرًا لأن ورم المستقتمات يمكن أن يتطور إلى مسار خبيث في بعض الحالات ، يجب استشارة الطبيب في المخالفات الأولى. الاضطرابات في عملية البلع والتغيرات في النطق وكذلك أعراض الشلل في الوجه تشير إلى مرض يتطلب العلاج. إذا كانت المشية غير مستقرة ، دوخة or غثيان يحدث ، هناك حاجة إلى طبيب. الصمم أو السمع من جانب واحد من علامات الخطورة الصحية اضطراب. يجب استشارة الطبيب حتى يمكن بدء التحقيق في السبب والتشخيص. عالي دم الضغط وخفقان القلب واضطرابات النوم هي مؤشرات أخرى على وجود اضطراب. إذا استمرت الأعراض لعدة أيام أو زادت حدتها تدريجيًا ، يوصى بزيارة الطبيب على وجه السرعة. في معظم الحالات ، يتم توثيق نمو بطيء لورم المستقتمات ، مما يؤدي إلى تدهور مستمر في الورم المستقتمي الصحية حالة. في حالة القلق ، والسلوك العدواني ، وكذلك تقلب المزاج، هناك أيضًا حاجة للعمل. إذا لوحظت تغيرات شديدة في السلوك أو الشخصية ، فيلزم طبيب. يجب مناقشة انخفاض الأداء وكذلك الشعور العام بالضيق مع الطبيب.

العلاج والعلاج

لا يعتمد علاج ورم المستقتمات على الخصائص الفردية للمريض المصاب فحسب ، بل يعتمد أيضًا على نوع الورم. في كثير من الحالات ، تكون الإزالة الجراحية خيارًا. في ورم المستقتمات jugulare ، يعتبر مرضًا واعدًا للغاية ، حيث يبلغ معدل نجاحه 96 في المائة ؛ ومع ذلك ، من الممكن حدوث ضرر دائم. غالبًا ما يصعب استئصال أورام المستقتمات التي اخترقت العظام تمامًا عن طريق الجراحة. لا تسمح العديد من المواقع بأخذ العينات قبل الإزالة الفعلية لأن الهياكل المتأثرة جيدة جدًا. إذا تمت إزالة النسيج المصاب جراحيًا ، يمكن أن يوفر الفحص النسيجي معلومات أكثر تفصيلاً حول طبيعة الورم. غالبًا ما تشكل الأورام هياكل بيضاوية إلى مستديرة قد تحتوي على كبسولة بنية ضاربة إلى الحمرة. لديهم شبكة من الشعيرات الدموية على السطح تزود ورم المستقتمات بالمغذيات. عشرة إلى 40 في المائة من الأورام الخبيثة أو الخبيثة. يختلف العدد الدقيق اعتمادًا على نوع paraganglion المتأثر. بدون علاج ناجح ، يمكن أن تنتشر أو تنتقل وبالتالي تؤثر على الأعضاء الأخرى. يحتوي ورم المستقتمات الأبهر على معدل وفيات مرتفع يبلغ حوالي 50 في المائة. نادرا ، الإشعاع أو العلاج الكيميائي يستخدم أيضًا في علاج أورام المستقتمات. ومع ذلك ، فإن هذا الاستخدام مثير للجدل للغاية بين الأطباء.

التوقعات والتشخيص

تقدم ورم المستقتمات تشخيصًا سيئًا نسبيًا. يجب الكشف عن مرض الورم في وقت مبكر لتجنب الخطورة الصحية المضاعفات: في حالة مرض الورم المصحوب بأورام المستقتمات ، لا يكون متوسط ​​العمر المتوقع بالضرورة محدودًا. في وقت سابق علاج، كانت احتمالات الانتعاش أفضل. إذا لم يتم الكشف عن ورم المستقتمات واستئصالها ، فهناك خطر من انتشارها إلى المناطق المحيطة من الأنسجة. يمكن أن تكون أورام المستقتمات حميدة وخبيثة. يقدم الصنف الحميد تشخيصًا أفضل. يمكن لأورام المستقتمات الخبيثة قيادة القيود الصحية الشديدة ، وفي أسوأ الحالات ، يمكن أن تكون قاتلة. يتم تحديد تشخيص ورم المستقتمات من قبل المتخصص المسؤول عن علاج. يأخذ في الاعتبار عوامل مختلفة للتشخيص. وتشمل هذه المسار السابق للمرض وشدته وتكوين المريض. إذا كان المريض لائقًا بدنيًا ، فعادة ما يكون التشخيص أفضل. يتم تعديل التشخيص عدة مرات خلال مسار المرض ، لأنه يمكن إعادة تقييم المخاطر بانتظام على أساس نتائج الفحص الحالية. يتعلم المريض عن تشخيصه خلال الاستشارة. ل أمراض الأورام مثل ورم المستقتمات ، تُعقد جلسات الاستشارة هذه على فترات منتظمة. نوعية الحياة محدودة بسبب العلاجات العنيفة وبسبب أعراض الورم نفسها. معظم المرضى غير قادرين على العمل أثناء المرض.

الوقاية

الوقاية ممكنة فقط بعبارات عامة جدًا ، على سبيل المثال ، من خلال نمط حياة صحي. بالنسبة للمرضى الذين يعانون بالفعل من ورم المستقتمات ، فإن الفحوصات التي أوصى بها الطبيب ، إن وجدت ، مهمة لاكتشاف تكرار الورم أو انتشاره مبكرًا. بالنسبة للأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي معروف لمتلازمة الورم الفينوسي - باراجانجليون العائلي ، يمكن النظر في التشخيصات التنبؤية.

متابعة

في معظم حالات ورم المستقتمات قليلة أو محدودة الإجراءات رعاية المتابعة متاحة للفرد المصاب. مع هذا المرض ، أولاً وقبل كل شيء ، التشخيص السريع وكذلك العلاج اللاحق مهم جدًا ، بحيث لا يؤدي إلى مزيد من المضاعفات أو الشكاوى الأخرى لدى الشخص المصاب. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة ، لذلك يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب بشكل مثالي عند ظهور العلامات الأولى لورم المستقتمات. يمكن أيضًا تحديد المرض وراثيًا ، بحيث يخضع أطفال الشخص المصاب أيضًا لفحوصات منتظمة للكشف عن مثل هذا الورم في مرحلة مبكرة. يمكن أيضًا تخفيف الأعراض بشكل جيد نسبيًا العلاج الكيميائي. في معظم الحالات ، يعتمد الشخص المصاب على دعم أسرته. الدعم النفسي مهم أيضًا ويمكن أن يمنع أيضًا الاكتئاب المزمن. أو غيرها من الاضطرابات النفسية. وبالمثل ، حتى بعد الإزالة الناجحة للأورام ، يجب إجراء فحوصات منتظمة من قبل الطبيب لمنع تكرار هذه الشكوى. في كثير من الحالات ، يحد ورم المستقتمات من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك

اعتمادا على الانزعاج الناجم عن ورم المستقتمات ، مختلفة الإجراءات يمكن أن تؤخذ. ضد الارتفاع الذي يحدث عادة دم الضغط يساعد بصحة جيدة الحمية غذائية وتجنب المواد المسببة للإدمان. بالتشاور مع الطبيب ، يمكن للمصابين أيضًا ممارسة الرياضة. العلاجات الطبيعية مثل بابونج, دبق نبات طفيلي أو ديكوتيون من ثوم قرنفل وعصير الليمون يدعمان علاج. في حالة وجود شكاوى هرمونية ، تحتوي المستحضرات على اناشد يمكن تناول الجذر والعلاجات الطبيعية الأخرى لتنظيم مستويات الهرمون. في الأساس ، يجب على الذين يعانون من تناول طعام صحي الحمية غذائية غني ب الفيتامينات وتجنب الأطعمة التي تزيد الكورتيزول المستويات. عند حدوث مشاكل في السمع ، لا ينبغي أن تتعرض الأذنين لمزيد من الحمل الزائد. بمساعدة بعض العلاجات الطبيعية مثل الجينسنغ, طنين الأذن والرنين في الأذنين يمكن على الأقل تقليله. في حالة حدوث شلل في الوجه أو صعوبة في البلع ، يوصى بالراحة في الفراش والاعتدال. يضع ورم المستقتمات ضغطا كبيرا على الجسدية و الصحة النفسية، وهذا هو السبب العلاج الطبيعيوعلاجات التحدث وما شابه ذلك الإجراءات يشار إلى. بعد الجراحة يجب أن يعتني المريض بنفسه. من المهم اتباع تعليمات الطبيب والاستفادة من فحوصات الرعاية اللاحقة. في حالة حدوث مضاعفات أخرى ، يجب إبلاغ الطبيب المسؤول.