العوامل التكميلية C3 و C4

العوامل المكملة C3 و C4 (المرادفات: مكمل C3 ؛ عامل مكمل C3 ؛ مكمل C4 ؛ عامل مكمل C4) هي مرحلة حادة البروتينات وجزء من الخلطية غير النوعية الجهاز المناعي. أنها تخدم الدفاع ضد العدوى عن طريق القضاء على المستضدات الخلوية (على سبيل المثال بكتيريا). بالإضافة إلى ذلك ، نظرًا لخصائصها المدمرة للخلايا ، إذا تصرفت بطريقة غير منظمة ، فإنها يمكن أن تسبب تلف الأنسجة في سياق العديد من الأمراض (على سبيل المثال التهاب كبيبات الكلى، النظامية الذئبة الحمامية). يشبه النظام التكميلي تخثر الدم في خطوات التنشيط ويتضمن الوظائف التالية:

  • زيادة نفاذية الأوعية الدموية من خلال التأثير الموضعي للعوامل التكميلية المنشطة (تأثير الحساسية).
  • جاذبية الكريات البيض (أبيض دم الخلايا) والضامة (البلعمة) إلى موقع الالتهاب (الانجذاب الكيميائي).
  • زيادة تأثير البلعمة / نشاط الكسح للخلية (طمس ؛ وسم الكائنات الدقيقة).
  • تدمير مسببات الأمراض الغازية بالتحلل ("الانحلال") ، على سبيل المثال عن طريق مجمع الهجوم الغشائي (MAC).

في سياق تنشيط المكمل الكلاسيكي ، يكون مركب الجسم المضاد-المستضد (الخلايا التي تم تصنيفها بـ الأجسام المضادة: IgG أو IgM) مطلوب. في هذه العملية ، يتكون مركب C3 convertase الكلاسيكي من انشقاق C2 و C4. بعد ذلك ، يتم تنشيط العامل التكميلي C3 بواسطة C3 convertase مع انقسام جزء ألفا. C3b المنشط هو علامة قوية للخلايا المستضدية (طمس). في سياق تفعيل التكملة البديلة ، تتم العملية دون مساعدة من الأجسام المضادة. وبذلك تم تنشيط C3 إلى C3b بواسطة البروتياز (الانزيمات التي يمكن أن تتحلل من البروتين) الموجودة في البلازما. يشير انخفاض مستوى C3 عند مستويات C4 العادية إلى تنشيط المسار التكميلي البديل. يشير C3 العادي و C4 المنخفض إلى نقص مثبط C1 وعيوب C4 ، على التوالي.

إجراء

المواد المطلوبة

  • مصل طازج (مجمّد في حالة التخزين لفترة طويلة).

تحضير المريض

  • ليس من الضروري

القيم القياسية

معامل نطاقات قياسية
C3 88-228 مجم / ديسيلتر
C4 16-47 مجم / ديسيلتر

مؤشرات

  • نقص مكمل C3 أو C4 مشتبه به.
  • الالتهابات المتكررة (خاصة طفولة).
  • جلوميرولونفريتيدات - الكلى الأمراض الناجمة عن التهاب الكريات الكلوية.
  • الجهازية الذئبة الحمامية (SLE) - أمراض المناعة الذاتية التي يوجد فيها تكوين الأجسام المضادة. إنه أحد أنواع الكولاجين.

ترجمة

تفسير القيم المتزايدة

  • بدون صلة تنبؤية (لهذا ، انظر "ملاحظات إضافية).
  • الأمراض البكتيرية (C3 ، C4 ↑).

تفسير القيم المنخفضة

  • أمراض المناعة المعقدة (الارتباط مع نشاط المرض ؛ C3 ، C4 ↓).
  • الأمراض المعقدة غير المناعية:
    • التهاب مزمن
    • الأورام
  • نقص العامل التكميلي C4
    • نقص وراثي ("وراثي") C4 متجمع مع LE.
    • وذمة وعائية عصبية وراثية (هان) ؛ الأعراض: وذمة متكررة (تورم) في الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية
  • نقص مثبط C1
  • نقص ألفا 1 أنتيتريبسين
  • الإنتان (تسمم الدم)
  • رفض الزرع

ملاحظات أخرى

  • لأن العوامل التكميلية C3 و C4 هي مرحلة حادة البروتينات، يجب إجراء تقييم لها دائمًا بالاشتراك مع بروتين سي التفاعلي (CRP). قد يؤدي المرض الحاد إلى تركيزات طبيعية زائفة من C3 و C4 على التوالي.