الورم الصنوبري: الأسباب والأعراض والعلاج

الورم الصنوبري هو الاسم الذي يطلق على الورم النادر في الغدة الصنوبرية. قد تنشأ الأورام من الخلايا العصبية الإفرازية للغدة الصنوبرية ، أو الخلايا النجمية ، أو الخلايا الجرثومية للمركز. الجهاز العصبي. علاج بالنسبة للأورام الصنوبرية البطيئة النمو عادة ، تشمل الأشكال الثلاثة التقليدية لعلاج الأورام الخبيثة ، والإزالة الجراحية والإشعاع و العلاج الكيميائي.

ما هو الورم الصنوبري؟

الورم الصنوبر أو الورم الصنوبر هو مصطلح جماعي لثلاثة أورام خبيثة مختلفة في الغدة الصنوبرية. تقع الغدة الصنوبرية الإفرازية أو المشاشية في المهاد ، وهو جزء من الدماغ البيني. وظيفتها الرئيسية هي التوليف الميلاتونين، والذي يتعارض مع إيقاع الساعة البيولوجية والنهار والليل والإيقاع الموسمي. تتميز الأنواع الثلاثة من الأورام الصنوبرية بأصلها ، والتي قد تكون من الميلاتونين- إنتاج الخلايا (الخلايا الصنوبرية) أو الخلايا النجمية (الخلايا النجمية) أو الخلايا الجرثومية للجهاز العصبي المركزي. ثم يكون اسم الورم الصنوبري هو الورم الصنوبري الأرومي أو الورم الأرومي الصنوبري ، ورم نجمي أو ورم الخلايا الجرثومية أو ورم جرثومي. على عكس الورم الصنوبري الأرومي الخبيث ، فإن الورم الصنوبري هو ورم حميد يمكن أن يتطور أيضًا من الحمة ، الخلايا العصبية الإفرازية للصنوبرية ، ويمكن تمييزها عن الورم الصنوبري الأرومي من حيث تشخيص متباين. الأورام النجمية الناشئة عن الخلايا النجمية هي أكثر الأورام المركزية شيوعًا الجهاز العصبي. تُصنف الخلايا النجمية على أنها جزء من النسيج الداعم للخلايا الدبقية ، مما يجعل الأورام النجمية مجموعة فرعية منها الاورام الدبقية.

الأسباب

أسباب الأورام الصنوبرية المختلفة ليست مفهومة (حتى الآن) بشكل كافٍ. هناك معرفة مؤكدة بأن تكاثر الخلايا الصنوبرية الفردية أو الخلايا النجمية أو الخلايا الجرثومية لم يعد "يطيع" الإشارات المسيطرة ، أي أنها تتطور بشكل مستقل إلى حد ما. اعتمادًا على نوع الخلية ونوع الورم ، تتطور مجموعات الخلايا المستقلة أو الأورام و باقة النمو، وإطلاق الخلايا "المنحلة" الفردية في مجرى الدم أو الليمفاوية. إذا كان الجهاز المناعي غير قادر على تحديد الخلايا المنحلة "النهب" في دم or الليمفاوية لجعلها غير ضارة عن طريق البلعمة ، تتطور أورام خبيثة لا يمكن إزالتها جراحيًا بشكل فردي. ينتج الورم النجمي أيضًا عن انتشار غير مراقب للخلايا النجمية. ربما تكمن الأسباب في التغيير علم الوراثة للخلية التي هي موضوع البحث العلمي.

الأعراض والشكاوى والعلامات

في معظم الحالات ، لا يتم اكتشاف الأورام الصنوبرية في المراحل المبكرة لعدم ظهور أعراض محددة. يمكن أن تُعزى الأعراض الأولى التي تظهر إلى ضغط الإزاحة للأنسجة العصبية المحيطة. يحتل الورم الصنوبري المتنامي مساحة ويمكنه قيادة إلى زيادة غير محددة في الضغط داخل الجمجمة لأن الآليات التعويضية فيما يتعلق دم حجم والسائل الدماغي النخاعي (CSF) في الفضاء داخل الجمجمة مرهقان. العلامات الأولى النموذجية هي صداع الراس، توعك و قيء. في سياق الورم الصنوبري غير المعالج ، تظهر أعراض محددة مثل اضطرابات المشي (الرنح) بالإضافة إلى الأعراض غير المحددة. في كثير من الحالات ، يضغط الورم الصنوبري على مركز الرؤية في سقف الدماغ المتوسط ​​(لوحة الكومة الأربعة). نتيجة لذلك ، هناك عجز وشلل نظري عمودي نموذجي ، ما يسمى بمتلازمة بارينود Parinaud. اعتمادًا على موقع الورم الصنوبري في الغدة الصنوبرية ، تحدث أيضًا عيوب وأعراض عصبية أخرى. في حالة الزيادة الواضحة في الضغط داخل الجمجمة ، قد يحدث أيضًا تكوين استسقاء الرأس بسبب انسداد السائل الدماغي الشوكي تداول. الأورام الصنوبرية ، والتي تتميز باضطراب في الميلاتونين التوليف ، وعادة ما يسبب اضطرابات في الإيقاع العادي ليلا ونهارا. في بعض الحالات ، لوحظت أيضًا اضطرابات هرمونية ، والتي يمكن أن تبدأ بداية البلوغ المبكرة (pubertas praecox).

تشخيص ومسار المرض

بسبب الحد الأدنى من الانزعاج الناجم عن الورم الصنوبري في مراحله المبكرة ، لا يتم اكتشاف الورم عادة حتى يتطور. وينطبق هذا أيضًا على الأورام الصنوبرية والأورام النجمية والأورام الجرثومية. التصوير بالرنين المغناطيسي يعتبر (MRI) أفضل أداة تشخيصية. أدوات التشخيص الأخرى مثل خزعة، أي أخذ عينات مباشرة من الأنسجة داخل الجمجمة ، فشل بسبب صعوبة الوصول إلى الصنوبر والمخاطر المفرطة التي قد ينطوي عليها مثل هذا التدخل. على الرغم من أن التصوير عادة ما يوفر نتائج جيدة إلى جيدة جدًا ، تشخيص متباين يجب استبعاد الأمراض الأخرى مثل تشوهات الجمجمة الداخلية الأعصاب أو أورام أخرى. إذا تركت دون علاج ، فإن الأورام الصنوبرية الخبيثة بدرجات متفاوتة من التقدم لها توقعات غير مواتية. من بين الأنواع الثلاثة المحتملة من الورم الصنوبري ، يُظهر الورم الصنوبري الأرومي أعلى درجة من الورم الخبيث والتنبؤ بالتقدم غير المواتي. الأورام الجرثومية لها درجة أقل من الأورام الخبيثة وتتطور بشكل أبطأ. يكمن خطرهم في غزوهم الفعال محليًا.

المضاعفات

لأن الورم الصنوبري هو ورم ، فإنه يظهر مع الأعراض والمضاعفات المعتادة سرطان. في أسوأ الأحوال ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا قيادة حتى وفاة الشخص المصاب إذا انتشر الورم أيضًا إلى مناطق أخرى من الجسم. لهذا السبب ، لا يمكن إجراء تنبؤ عام. يعاني الشخص المصاب من مرض شديد الصداع بسبب الورم الصنوبري ، حيث يزداد الضغط داخل الجمجمة بشكل كبير. الشعور بالضيق العام و غثيان or قيء قد تحدث أيضًا بسبب هذا الورم ، مما يقلل بشكل أكبر من جودة حياة المريض. علاوة على ذلك ، يؤدي هذا المرض إلى اضطرابات في المشي وتغيرات في الشخصية. الاكتئاب أو اضطرابات نفسية أخرى يمكن أن تحدث أيضًا بسبب الدائم الصداع. علاوة على ذلك ، هناك تنفس مشاكل وانخفاض قدرة المريض على الصمود. يتم علاج الورم الصنوبري بمساعدة إجراء جراحي. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بالدورة العامة. من الممكن أيضًا أن يقلل هذا المرض من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض. الأفراد المتضررين يعتمدون على العلاج الكيميائي أو إشعاع.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

عند ملاحظة أعراض بصرية مثل شلل المجال البصري أو عدم وضوح الرؤية ، هناك حاجة إلى المشورة الطبية. تشير علامات المرض إلى ورم صنوبر أو خطير آخر حالة التي تحتاج إلى تشخيص وعلاج. نظرًا لأن الورم الصنوبري مرض ورمي ، فإن العلاج الفوري أمر حيوي. من الأفضل للمصابين استشارة الطبيب مباشرة في حالة حدوث اضطرابات في مجال الرؤية أو عجز عصبي. الأشخاص الذين يعانون من ورم الخلايا الجرثومية أو ورم نجمي تنتمي إلى المجموعات المعرضة للخطر ويجب استشارة الطبيب المسؤول بشأن الشكاوى المذكورة. بالإضافة إلى طبيب الأعصاب ، يمكن استشارة طبيب الأمراض الجلدية أو طبيب الباطنة أو طبيب الأورام. يتم العلاج جراحيا وبواسطة المعالجة بالإشعاع or العلاج الكيميائي. بعد العملية ، يجب إجراء فحوصات المراقبة التي اقترحها الطبيب ، بحيث يتم إجراء المضاعفات المحتملة مثل التكرار أو الانبثاث يمكن الكشف عنها بسرعة. في حالة حدوث أعراض غير عادية ، يلزم استشارة طبية على الفور ، لأنه قد يلزم تغيير الدواء أو إعطاء مزيد من العلاج.

العلاج والعلاج

فقط الأشكال الكلاسيكية الثلاثة علاج للأورام الخبيثة تستخدم لعلاج الورم الصنوبري. هذه هي الاستئصال الجراحي للنمو والإشعاع علاج والعلاج الكيميائي. ومع ذلك ، فإن إزالة الورم يمثل بعض التحديات بسبب موقع الصنوبر في الدماغ البيني. في كثير من الحالات ، يكون وضع تحويلة السائل النخاعي ضروريًا لتخفيف الضغط داخل الجمجمة. في حين أن الاستئصال الجراحي للورم والإشعاع فعالان محليًا ، يمكن وصف العلاج الكيميائي بأنه شكل منهجي من العلاج الذي يهدف أيضًا إلى قتل الإمكانات الانبثاث.

التوقعات والتشخيص

في معظم الحالات ، يكون المسار الإضافي للورم الصنوبر سلبيًا وفي كثير من الحالات يقلل أيضًا بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب. لهذا السبب ، يجب استشارة الطبيب في أقرب وقت ممكن في هذا المرض ويجب أيضًا إجراء العلاج ، حتى لا يكون هناك أي إزعاج أو مجموعات أخرى في الدورة اللاحقة. إذا لم يتم علاج الورم الصنوبري ، فعادة ما ينتشر الورم في جميع أنحاء جسم الشخص المصاب ويؤدي في النهاية إلى وفاة المريض. لذلك ، يعتمد المريض على التشخيص والعلاج في أقرب وقت ممكن. يُعالج الورم عادةً بالجراحة أو العلاج الإشعاعي. يعتمد المسار الإضافي للمرض بشكل كبير على وقت التشخيص ، بحيث لا يمكن التنبؤ بشكل عام ، وفي هذه الحالة ، قد يتكرر الورم حتى بعد العلاج الناجح ، لذلك سيكون العلاج المتجدد ضروريًا. نظرًا لأن الورم الصنوبري قد يكون له أصل وراثي أيضًا ، إذا كان المريض أو الأطفال يرغبون في إنجاب الأطفال ، فيجب دائمًا إجراء الاختبارات الجينية والاستشارة لمنع تكرار هذا المرض.

الوقاية

أسباب الورم الصنوبري الأرومي ، ورم نجمي، أو تكوين ورم جرثومي في الغدة الصنوبرية لم يتم دراستها بشكل قاطع. لا يوجد أيضًا فهم راسخ لمدى الاستعداد الوراثي أو جينة قد تلعب الطفرات دورًا. وقائي مباشر الإجراءات لتجنب الورم الصنوبري غير موجود. في الأساس ، كل شيء الإجراءات التي تقوي الدفاع المناعي ينصح. محسّن الجهاز المناعي قد يكون قادرًا على التعرف على الخلايا المتدهورة في الصنوبرية التي يمكن أن تتطور إلى ورم صنوبر وتجعلها غير ضارة عن طريق البلعمة.

متابعة

في معظم الحالات ، يكون لدى الشخص المصاب بالورم الصنوبري عدد قليل ومحدود أيضًا الإجراءات من الرعاية اللاحقة المتاحة مباشرة. لهذا السبب ، يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة لمنع تطور المزيد من المضاعفات أو الشكاوى ، والتي يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على نوعية الحياة وكذلك على متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي مع الورم الصنوبري ، لذا فإن العلاج من قبل الطبيب ضروري دائمًا. يعتمد معظم المصابين على العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. في كثير من الحالات ، يكون دعم ومساعدة الأسرة في الحياة اليومية أمرًا ضروريًا لتخفيف المصاب أثناء العلاج. حتى بعد العلاج الناجح ، فإن الفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مهمة للغاية من أجل اكتشاف وإزالة الأورام الأخرى في مرحلة مبكرة. في كثير من الحالات ، يكون الدعم النفسي للشخص المصاب ضروريًا أيضًا. هذا يمكن أن يمنع أيضا الاكتئاب المزمن. والشكاوى والاضطرابات النفسية الأخرى. يمكن أن يحد الورم الصنوبري من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب إذا تم اكتشافه في وقت متأخر. لذلك ، لا يمكن إعطاء دورة عامة في هذه الحالة.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

بمجرد أن يتم تشخيص الورم الصنوبري ، تنتظر التدخلات المكثفة للمريض: الجراحة ، المعالجة بالإشعاعو / أو العلاج الكيميائي. خلال هذا الوقت ، من المهم أن تسمح لنفسك ولجسمك بالراحة حتى لا يغمره المرض والعلاجات التي تم البدء فيها. من أجل التعامل مع إيقاع النوم والاستيقاظ المتغير ، والاضطرابات الهرمونية المحتملة و الصداع، من المستحسن أن يكون لديك إدارة دوائية واضحة ، يتم الاتفاق عليها مع الطبيب المعالج والتي يلتزم بها المريض تمامًا. من حيث المبدأ ، كل الإجراءات التي تقوي المريض الجهاز المناعي لا تزال موصى بها خلال هذا الوقت. يمكن لنظام المناعة الذي يعمل بشكل جيد أن يكون قادرًا على التعرف على الخلايا المتدهورة في الصنوبر وتدميرها. هناك عدة طرق لتقوية جهاز المناعة. ينصح أطباء العلاج الطبيعي والممارسون البديلون تخلص من السموم يقيس مع العلاجات المثلية والتطهير المعوي (القولون العلاج المائي). وبهذه الطريقة ، يتم تطهير الأمعاء ، ومن المعروف الآن أن 80 في المائة من جميع الخلايا المناعية موجودة فيها. خلال هذا الوقت ، يجب على المريض أيضًا زيادة استخدام البروبيوتيك. هي مستحضرات تحتوي على كائنات حية دقيقة تتكاثر في الأمعاء وتهدف إلى الحفاظ على جهاز المناعة هناك. لقد أثبتت التجربة أن النظام الغذائي المكملات أو الأدوية تحتوي على كائنات دقيقة أكثر من الزبادي بروبيوتيك المتوفر في محلات السوبر ماركت. يمكن للصيادلة الإدلاء ببيانات مفصلة هنا وكذلك التوصية بأنظمة غذائية أخرى المكملات التي يمكن أن تدعم جهاز المناعة. حتى لو كان من الصعب خلال فترة النقاهة ، فإن استقرار الجهاز المناعي ينطوي على صحية ومتنوعة الحمية غذائية وممارسة معتدلة. المشي اليومي في الهواء الطلق ينشط الخلايا المناعية وبالتالي يساهم في التعافي.