متلازمة PFAPA هي حالة التي تظهر عادة في الأطفال الذين يعانون من نوبات شديدة من حمى وبعض الأعراض المصاحبة. لأن حمى هو عرض شائع في عيادات أطباء الأطفال تشخيص متباين يعتبر صعبًا. بالضبط ما الذي يسبب نوبات الحمى في متلازمة PFAPA في طفولة ما زال مجهولا.
ما هي متلازمة PFAPA؟
العَرَض الرئيسي لمتلازمة PFAPA هو عرضي يسمى المتكرر حمى في مرحلة الطفولة. نوبات الحمى هذه ، والتي تظهر على ما يبدو على فترات محددة ، قيادة يجب على الوالدين زيارة عيادة طب الأطفال مع الطفل. يشتبه طبيب الأطفال في وجود متلازمة PFAPA ، على سبيل المثال ، إذا كان بإمكان الوالدين بالفعل تحديد أوقات محددة لحدوث نوبة الحمى التالية خلال فترة خالية من النوبات. نظرًا لأن حالات الحمى غالبًا ما تحدث في عيادة طبيب الأطفال دون أي سبب واضح من التاريخ أو الأعراض السريرية الأخرى ، تشخيص متباين صعب جدا. وبالتالي ، يلزم إجراء العديد من التحقيقات بمعنى تشخيص الاستبعاد بحيث يمكن تأكيد وجود متلازمة PFAPA أم لا. على الرغم من أن نوبات الحمى مع ارتفاع في درجة الحرارة تصل إلى 40 درجة مئوية يمكن أن تكون مخيفة جدًا للوالدين ، فمن المعروف أن متلازمة PFAPA حميدة ، أي أنها حميدة ولا يتوقع حدوث أضرار متأخرة أو آثار متأخرة. مع تقدم العمر ، قد تختفي نوبات الحمى تمامًا ثم لا تتكرر لاحقًا في الحياة.
الأسباب
تعتبر متلازمة PFAPA اضطرابًا نادرًا للأطفال. ومع ذلك ، يجب افتراض أن نسبة مئوية ليست ضئيلة من الأطفال المصابين لا يتم تشخيصهم بشكل صحيح. يرجع هذا من ناحية إلى مسار الحمى غير المحدد للمرض ، ومن ناحية أخرى إلى حقيقة أن السبب لا يزال غير محدد بوضوح. تم وصف متلازمة PFAPA لأول مرة في الولايات المتحدة في عام 1987 على أنها حمى ذات أصل غير واضح لدى الأطفال. وفقًا للمعرفة الحالية ، لا يتأثر النمو البدني والعقلي الإضافي وكذلك نمو الأطفال بحدوث متلازمة PFAPA. ومع ذلك ، هناك علامات واضحة على التهاب وما يسمى ب الأجسام المضادة يمكن العثور عليها في دم من الأطفال المصابين خلال نوبات الحمى. لذلك يفترض الخبراء الآن أن متلازمة PFAPA هي أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا من شأنه أيضًا أن يفسر الحمى العرضية. ومع ذلك ، فمن غير المعروف بالضبط ضد الهياكل الداخلية الأجسام المضادة تتشكل ، والتي بدورها بعد ذلك قيادة لتشكيل المجمعات المناعية وبالتالي رد فعل دفاعي التهابي للجسم. بالإضافة إلى ذلك ، تلعب المعلومات الجينية دورًا في تطور المرض. اليوم ، يجب افتراض أن متلازمة PFAPA هي اضطراب وراثي محدد في تنظيم المناعة.
الأعراض والشكاوى والعلامات
الأعراض الرئيسية للاضطراب متكرر. الحمى الناكسةالتي تحدث فجأة وفي الهجمات. يعتبر البدء المبكر نموذجيًا أيضًا ، عادةً عند الأطفال الذين لم يبلغوا سن الخامسة. عادة ما تكون الفترات الفاصلة بين نوبات الحمى بدون أعراض تمامًا. من خلال المزيد من الفحوصات التسلسلية ، تم تحديد ثلاثة أعراض رئيسية ، بالإضافة إلى الحمى ، لمتلازمة PFAPA. وتشمل هذه التهاب اللثةالتهاب الفم إلتهاب البلعوم وما يرتبط بها من تورم و التهاب من عنق الرحم الليمفاوية العقد اللمفية. في أكثر من ثلثي جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة PFAPA ، كانت هذه الأعراض الثلاثة الرئيسية موجودة بالإضافة إلى الحمى. تظهر شكاوى وعلامات إضافية للمرض في شكل عضلات وبطن غير محددة الم، طالما بشرة الطفح الجلدي الذي يمكن أن يظهر في جميع أنحاء الجسم. الأطفال الذين يظهرون هذه بشرة قد تكون الأعراض المصاحبة للحمى على وجه الخصوص عرضة للتشخيص الخاطئ. في حلقة الحمى الحادة ، العلامات النموذجية ل التهاب مثل تكاثر الكريات البيض ، التحول الأيسر التفاعلي ، والمرتفع دم يمكن الكشف عن معدل ترسيب الخلايا ، ESR ، بانتظام في اختبارات الدم المعملية.
تشخيص ومسار المرض
يتم إجراء التشخيص المبدئي في البداية على أساس الأعراض السريرية الرائدة للحمى المتكررة مع الأعراض المختلفة المصاحبة.التهاب البلعوموالتهاب الفم والتهاب العقد اللمفية العنقية يمكن تشخيصه عن طريق الفحص والجس. الاختبارات المعملية مطلوبة لتأكيد التشخيص. المسار الكلاسيكي للمرض هو أن نوبات الحمى تحدث على فترات من أسبوعين إلى اثني عشر أسبوعًا وتستمر كل منها حوالي خمسة أيام. بشكل عام ، مسار المرض حميد على الرغم من الطبيعة الدراماتيكية ، لذلك لا يُتوقع حدوث عقابيل متأخرة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن حالات الهدأة التلقائية ، أي الغياب المفاجئ والدائم للأعراض ، تحدث بشكل غير متكرر بعد سن العاشرة.
المضاعفات
بسبب متلازمة PFAPA ، يعاني الأطفال المصابون في المقام الأول من ارتفاع شديد في درجة الحرارة. تحدث هذه الحمى بشكل رئيسي في نوبات ويمكن أن تقلل بشكل كبير من نوعية حياة الشخص المصاب. في كثير من الحالات ، هناك أيضًا تأخير في نمو المريض. علاوة على ذلك ، يمكن لمتلازمة PFAPA أيضًا قيادة لانزعاج في الأسنان و التهاب اللثة. كما أنه ليس من غير المألوف أن يعاني المصابون من التهاب في الحلق وتورم شديد الليمفاوية العقد. الم في البطن أو معدة يمكن أن تصبح ملحوظة أيضًا. علاوة على ذلك ، تؤلم العضلات ويعاني الأطفال من طفح جلدي في بشرة. قد تسبب الطفح الجلدي أيضًا معقدات النقص أو تدني احترام الذات لدى الأطفال. في بعض الحالات ، تسبب متلازمة PFAPA أيضًا المضايقة أو التنمر. العلاج المباشر لهذا حالة عادة ما يكون غير ممكن. ومع ذلك ، بمساعدة الدواء ، يمكن أن تكون النوبات محدودة. لا تحدث مضاعفات معينة. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كانت متلازمة PFAPA سيكون لها تأثير سلبي على متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
تشمل مجموعة مخاطر الإصابة بمتلازمة PFAPA الأطفال والرضع. إذا ظهرت الحمى بشكل متكرر ومتقطع ، يجب أن يوضح الطبيب الأعراض. يجب فحص الحمى الشديدة بشكل خاص من قبل الطبيب. يمكن أن تحدث حالات تهدد الحياة وهناك خطر حدوث ضرر ثانوي. لذلك ، من الضروري استشارة الطبيب. غالبًا ما يحدث الشفاء التلقائي ، وفي المسار التالي للمرض ، قد تحدث طفرة مفاجئة جديدة في الحمى. لضمان رعاية الطفل بشكل جيد ومناسب خلال هذه المراحل ، يجب على الوالدين طلب معلومات شاملة من الطبيب. السمة المرضية لمتلازمة PFAPA هي ظهور مفاجئ للأعراض. لا توجد علامات أو مؤشرات تحذيرية مسبقًا يمكن أخذها في الاعتبار. في حالة وجود التهاب ، وعدم الراحة في فم والحلق ، وكذلك التغيرات في مظهر الجلد ، يحتاج الطفل إلى مساعدة طبية. إذا ألم في البطن أو تحدث اضطرابات في الجهاز العضلي ، يجب مناقشة الأعراض مع الطبيب. منتفخة الليمفاوية تورم الغدد العنق تشير إلى أ الصحية مشكلة. إذا استمرت الأعراض أو زادت حدتها ، يلزم الطبيب. يجب توخي الحذر بشكل خاص مع الطفح الجلدي المفتوح الجروح or صديد تشكيل - تكوين. إذا كانت معقمة العناية بالجروح لم يتم توفير، دم قد يؤدي التسمم. هذا يمثل خطرا على الحياة حالة يتطلب اتخاذ إجراءات سريعة.
العلاج والعلاج
السببية ، أي مرتبطة بالسبب علاج، لم يكن ممكنًا في متلازمة PFAPA حتى الآن. لذلك ، فإن جميع المحاولات العلاجية للمقاطعة المبكرة للحمى والأعراض المصاحبة لها هي من الأعراض. على وجه الخصوص ، يُرى في الممارسة العملية أن الأعراض لا تستجيب لـ إدارة of مضادات حيوية أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية المخدرات. يشير هذا أيضًا إلى أن متلازمة PFAPA لا تنتج عن بكتيريا. ومع ذلك، فإن إدارة of الكورتيزون، ولا سيما مشتق الكورتيزون بريدنيزون، تسببت في اختفاء نوبات الحمى بشكل مذهل خلال فترة زمنية قصيرة جدًا. عزز هذا الشك في أن متلازمة PFAPA هي شكل خاص من أمراض المناعة الذاتية. لذلك ، عالية-جرعة الكورتيزون إدارة كما يعتبر التسريب الدواء المفضل.
التوقعات والتشخيص
تمثل متلازمة PFAPA ، وهي شائعة عند الأطفال ، مرضًا حمويًا غير معترف به في كثير من الأحيان. معظم أطباء الأطفال لا يتعرفون على هذه الحالة. بغض النظر ، فإن التكهن ليس سيئًا. يمكن أن تستمر نوبات الحمى المتكررة باستمرار لعدة سنوات. يتم علاجهم بأعراض ، ويشفون بعد ثماني سنوات كحد أقصى. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، يستمر المصابون في النضال مع عقابيل متلازمة PFAPA كبالغين ، وتحدث متلازمة PFAPA في نوبات مصحوبة بأعراض لا يتم التعرف عليها في كثير من الأحيان على أنها مرتبطة. هناك نوبات من الحمى إلتهاب البلعوم, إلتهاب اللوزتين, قلاع في ال فموتورم عنق الرحم الغدد الليمفاوية. في الأطفال ، هذه الأعراض ليست مشبوهة. عادة ما يتم تفسير متلازمة PFAPA على أنها أ بارد عقابيل أو إلتهاب اللوزتين، ويتم التعامل معها وفقًا لذلك. نظرًا لأن الأعراض ستحل قريبًا ، لم يتم التعرف على السبب الحقيقي. ومع ذلك ، تتكرر الأعراض نفسها بشكل دوري على مدار خمس إلى ثماني سنوات. بعد تناول واحد من الكورتيكوستيرويد في بداية الحمى ، تنحسر الحمى. وبالمثل ، تختفي الأعراض الأخرى. المشكلة هي أن هذا مفيد فقط علاج غالبًا ما يكون له عواقب غير سارة. يعاني نصف المرضى المعالجين بهذه الطريقة من تفاقم أعراض المرض لأسباب لا تزال مجهولة. الستيرويدات القشرية الأكثر شيوعًا علاج كلما زاد احتمال حدوث نوبات الحمى. تحدث هذه الآن مرة أو مرتين في الأسبوع.
الوقاية
بناءً على المعرفة الحالية ، لا يستطيع الآباء والأطباء فعل أي شيء لمنع ظهور المرض. لتجنب محنة الأطفال المصابين في كثير من الأحيان لسنوات بسبب نوبات الحمى ، يجب تشخيص متلازمة PFAPA بوضوح في أقرب وقت ممكن.
متابعة
في متلازمة PFAPA ، فإن الإجراءات رعاية المتابعة محدودة بشكل كبير في معظم الحالات لأن السبب الدقيق للمرض غير معروف بدقة حتى الآن. لذلك ، يجب على الآباء استشارة الطبيب مع أطفالهم في مرحلة مبكرة جدًا لمنع المزيد من المضاعفات والأعراض. كلما تم استشارة الطبيب في وقت مبكر ، كان مسار المرض أفضل. يعتمد معظم الأطفال على تناول الأدوية المختلفة. يجب توخي الحذر لضمان استخدام الجرعة الصحيحة من أجل توفير راحة دائمة من الأعراض. يجب على الآباء ، على وجه الخصوص ، مراقبة تناول الدواء بشكل صحيح. يجب استشارة الطبيب على الفور إذا كان هناك أي شكوك أو آثار جانبية. تعتبر الفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مفيدة جدًا أيضًا من أجل مراقبة حالة الطفل بشكل دائم. يجب على الأطفال المصابين الراحة والاسترخاء. يجب الامتناع عن الجهد في أي حال. كقاعدة عامة ، لا مزيد من المتابعة الإجراءات هي ضرورية. مع العلاج المناسب ، لا تقلل متلازمة PFAPA عادة من متوسط العمر المتوقع للمريض.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
تتطلب متلازمة PFAPA في البداية العلاج بالأدوية. يمكن دعم ذلك من خلال المساعدة الذاتية المختلفة الإجراءات. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يشرب المريض الكثير من السوائل. يعيد تناول السوائل تغذية مخازن المعادن في الجسم ويمنعها جفاف. يعتبر من XNUMX إلى XNUMX لترات يوميًا مثاليًا ومعدنيًا ماء, شاي الاعشاب ويجب شرب عصائر الفاكهة المخففة. يمكن الحد من ارتفاع درجة الحرارة بمساعدة لفات ربلة الساق. لهذا ، يتم غمس منشفتين في مكان بارد ماء ولفها حول العجول بعد عصرها لفترة وجيزة. يجب تطبيق هذه التدابير ثلاث مرات في اليوم. بشكل عام ، يجب الحرص على ألا ترتفع درجة الحرارة إلى 39.5 درجة مئوية أو أعلى. في حالة إرتفاع درجة الحرارة يجب إخطار الطبيب. العلاجات المنزلية لا ينصح بها أيضًا لأي أعراض مصاحبة مثل صداع الراس أو الأطراف المؤلمة. إذا كانت متلازمة PFAPA موجودة ، فلا تمارس الرياضة. يجب على المريض أن يعالج الحمى تمامًا وأن يحصل على قسط وافر من النوم خلال مرحلة المرض. إجهاد يجب تجنبها وكذلك النوم غير المنتظم واستهلاك المنشطات. إذا أصبحت الحمى أكثر شدة أو مصحوبة بأعراض غير عادية ، يجب إبلاغ الطبيب.
