متلازمة ديجوس هي مرض نادر الحدوث يصيب الشرايين الصغيرة. حتى الآن ، تم الإبلاغ عن حوالي 150 حالة فقط من متلازمة ديغوس ، مع عدد محتمل من الحالات التي لم يتم الإبلاغ عنها للنظر فيها. ينتج عن متلازمة ديجوس أضرار طفيفة في دم سفن.
ما هي متلازمة ديغوس؟
تُعرف متلازمة ديغوس أيضًا بشكل مترادف من قبل بعض المهنيين الطبيين باسم الحطاطات الضمورية أو التهاب الجلد الحطاطي الحطاطي الضموري. تحدث متلازمة ديجوس مع انتشار منخفض للغاية بين عامة السكان. في متلازمة ديغوس ، هناك أضرار متعددة تلحق الضرر بالغ الصغر دم-تحمل سفن. تحدث الآفات في المقام الأول لأن دم سفن تتمدد وتخضع لعمليات مدمرة. بمجرد أن تؤثر متلازمة Degos أيضًا على الدماغ والأوعية الدموية اعضاء داخلية، فإن المرض يشكل خطرا على حياة الأفراد المصابين. تم وصف متلازمة ديجوس لأول مرة في عام 1940 من قبل الطبيب النمساوي كولماير. قام أخصائي علم الأمراض بتعيين متلازمة ديجوس إلى التهاب الأوعية الدموية المسد وافترض أنه كان مظهرًا خاصًا لهذا المرض. بعد وقت قصير ، صرح طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي ديغوس أن المرض يتطور بشكل مستقل عن التهاب الأوعية الدموية المسد. في بعض الأحيان يكون هناك خطر حدوث ارتباك بين متلازمة Degos و erythrokeratoderma en cocardes Degos. هذا هو مرض بشرة هذا نادر وموروث. حاليًا ، لا يُعرف سوى ما بين 100 و 150 حالة من حالات متلازمة ديغوس.
الأسباب
حتى الآن ، هناك القليل من المعرفة الراسخة فيما يتعلق بأسباب تطور متلازمة ديغوس لدى الأفراد المصابين. يتم البحث عن مزيد من البحث في هذا المرض ، ولكن نظرًا لقلة عدد حالات المرض ، يتم تنفيذه حاليًا بشكل سيئ. من الممكن أن يكون لمتلازمة ديجوس مكون وراثي يعزز تطور المرض. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون العوامل الخارجية محفزات محتملة لمتلازمة ديجوس. من الممكن أيضًا أن يكون هناك استعداد وراثي لمتلازمة ديجوس ، لكنه يتطور فقط في وجود الحالة المناسبة. العوامل البيئية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تتجلى متلازمة ديغوس في عدة علامات نموذجية. في البداية ، تتجلى متلازمة ديغوس من خلال بقع صغيرة على بشرة التي لها مسحة ضاربة إلى الحمرة. قطر هذه الاحمرار عادة لا يزيد عن سنتيمتر واحد. تظهر حطاطات بعد أيام قليلة من تكوين البقع الحمراء. تلف ل بشرة يتطور نتيجة لهذه الحطاطات. توجد على حافة الحطاطات أوعية دموية بها توسع مرضي. بمرور الوقت ، تنتشر هذه الآفات على كامل الجلد لدى بعض المرضى. ومع ذلك ، فإنها لا تظهر تقريبًا على الوجه وباطن القدمين والأسطح الداخلية لليدين. تنقسم متلازمة ديجوس إلى أنواع حميدة وخبيثة. يظهر الشكل الحميد لمتلازمة ديجوس عندما يتأثر الجلد فقط بالضرر. يظهر الشكل الخبيث لمتلازمة ديجوس عندما تنتشر الآفات أيضًا إلى الدماغ و اعضاء داخلية. في هذه الحالة ، يعاني الأفراد المصابون من خطر متزايد للإصابة الجلطة, السكتة الدماغية واحتشاء الأعضاء. لهذه الأسباب ، يموت العديد من مرضى متلازمة ديغوس الخبيثة. في النوع الخبيث من متلازمة ديغوس ، الأوعية الدموية الضرر يؤثر على المسالك البولية مثانةوالكلى والبنكرياس و بكى، من بين أجهزة أخرى. حتى الآن ، من غير المعروف ما إذا كان النوع الحميد لمتلازمة ديجوس هو مجرد مرحلة مبكرة من المرض تؤدي إلى الوفاة عاجلاً أم آجلاً ، اعتمادًا على عمر الظهور الأولي. في النوع الخبيث ، يموت المرضى غالبًا بعد عدة أشهر أو سنوات. في كثير من الأحيان على وجه الخصوص ، يعاني الأفراد من اختراقات في الجهاز الهضمي أو إهانات الدماغ، مما أدى إلى موتهم.
تشخيص
عادة ما يتم تشخيص متلازمة ديجوس من قبل طبيب الأمراض الجلدية لأن علامات المرض تكون أكثر وضوحًا على الجلد. في المقابل ، عاطفة من اعضاء داخلية بالكاد يمكن اكتشافه. الأعراض النموذجية لمتلازمة ديجوس ، مثل الآفات الجلدية بدون حكة أو الم، تشير إلى المرض. بعد مقابلة أولية مع المريض ، يقوم الطبيب بفحص المناطق المصابة على الجلد بمساعدة التكبير نظاراتكقاعدة عامة ، يقوم الاختصاصي أيضًا بأخذ مسحات من المناطق المريضة ، والتي يتم تحليلها في المختبر. يكشف هذا ، على سبيل المثال ، عن دليل على وجود أنواع معينة من الخلايا تساهم في تشخيص متلازمة ديغوس.
المضاعفات
في معظم الحالات ، تؤدي متلازمة ديجوس إلى تلف وتشوهات الأوعية الدموية. يمكن أن يكون لهذه الأضرار آثار سلبية مختلفة على الجسم. أولاً وقبل كل شيء ، يعاني المرضى من بقع حمراء شديدة على الجلد. يمكن توزيع البقع في أماكن مختلفة وليست كبيرة بشكل خاص. بسبب الأعراض غير الواضحة ، يتم تشخيصها في كثير من الحالات في مرحلة متأخرة. بعد مراقب، عادة ما يكون هناك تكوين حطاطات يمكن أن تلحق الضرر بالجلد. في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى أيضًا من الحكة في المناطق المصابة. بسبب هذه الشكاوى ، في كثير من الحالات هناك انخفاض في الثقة بالنفس ، حيث يشعر المريض بعدم الارتياح تجاه الأعراض والخجل منها. في أسوأ الحالات ، يمكن أن تتطور متلازمة ديجوس أيضًا في الدماغ ، مما يؤدي إلى الإصابة بمرض السكتة الدماغية . في هذه الحالة ، قد يموت المريض أيضًا إذا لم يحدث علاج فوري. علاج محدد غير ممكن. ومع ذلك ، يمكن الحد من الأعراض بحيث لا تحدث حالات تهدد الحياة. لا ينخفض متوسط العمر المتوقع إذا تناول المريض الأدوية الموصوفة. ومع ذلك ، لا يمكن علاج المتلازمة على المدى الطويل ، لذلك يعتمد الشخص المصاب عليها طوال حياته أو حياتها.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
عند ملاحظة بقع صغيرة حمراء اللون من الجلد ، والتي تتكون منها العقيدات ، يجب استشارة الطبيب للحصول على المشورة. على الرغم من أن هذه ملحوظة تغيرات الجلد ليست بالضرورة بسبب متلازمة ديغوس ، فهي نتيجة خطيرة حالة التي تحتاج إلى توضيح. إذا لم يتم ذلك ، فعادةً ما تتفاقم الأعراض بسرعة. في حالة متلازمة ديغوس ، تنتشر الآفات على كامل الجلد. يجب على أي شخص يلاحظ مثل هذا الانتشار استشارة طبيب الأمراض الجلدية على الفور. هذا صحيح بشكل خاص إذا كان الوجه وباطن القدمين والأسطح الداخلية لليدين لا تظهر أي بقع جلدية - وهو مؤشر نموذجي لمتلازمة ديغوس. إذا ظل مرض الجلد دون علاج ، فقد تتطور المزيد من الشكاوى. في الشكل الحميد ، تستمر الآفات في الزيادة وفي النهاية لا غنى عن زيارة الطبيب. في الشكل الخبيث ، تنتشر البقع أحيانًا إلى الدماغ والأعضاء الداخلية. نتيجة لذلك ، قد تحدث احتشاءات في الأعضاء أو جلطات أو سكتات دماغية تتطلب علاجًا طبيًا طارئًا فوريًا.
العلاج والعلاج
كانت خيارات العلاج المتعلقة بمتلازمة ديجوس محدودة نسبيًا. وذلك لأن أسباب متلازمة ديغوس غير معروفة ، مما يجعل الأساليب العلاجية المسببة مستحيلة بشكل أساسي. تم استخدام محاولات مختلفة الأدوية المثبطة للمناعة في مرضى متلازمة ديغوس ، لكنهم لم ينجحوا. شوهد أفضل نجاح مع إدارة of حمض أسيتيل الساليسيليك. كما تمت تجربة العوامل الطبية ذات التأثير المضاد للتخثر ، لكنها لم تُظهر نجاحًا يذكر. حمض الصفصاف لذلك يتم وصفه حاليًا في معظم الحالات لأنه يقلل من تراكم الصفائح الدموية.
توقع والتكهن
نظرًا لأن متلازمة ديجوس هي اضطراب نادر جدًا ، فلا يمكن تقديم تشخيص عام في هذا الصدد. ومع ذلك ، لا يحدث الشفاء الذاتي ، ويمكن علاج المتلازمة فقط من خلال الأعراض. العلاج السببي غير ممكن. إذا لم يكن هناك علاج ، فإن المرضى يعانون من احمرار في الجلد أو بقع على الجلد. يمكن أن تتشكل الحطاطات أو البثور أيضًا على الجلد ، مما قد يحد بشكل كبير من الجماليات. وبالمثل ، تزيد متلازمة ديجوس من احتمالية الإصابة السكتة الدماغية or الجلطة، مما يجعل المرضى يعتمدون على فحوصات منتظمة. إذا تركت دون علاج ، فيمكنها أيضًا قيادة إلى انخفاض متوسط العمر المتوقع. يمكن أن تؤثر المتلازمة أيضًا على الكلى أو الأعضاء الداخلية الأخرى ، مما يؤدي إلى تطور الأورام في هذه الأعضاء. يتم علاج المتلازمة عن طريق تناول الأدوية التي يمكن أن تخفف الأعراض. الفحوصات المنتظمة للأعضاء الداخلية ضرورية للكشف عن الأورام في مرحلة مبكرة ، وكقاعدة عامة ، يعتمد المصابون بمتلازمة ديغوس على مدى الحياة. علاجحيث لا يمكن الشفاء التام من المرض.
الوقاية
نادرًا ما تم البحث عن متلازمة ديجوس من خلال الدراسات العلمية ، خاصة أن الأسباب الدقيقة لم تُعرف بعد. لذلك ، فإن الوقاية المستهدفة من متلازمة ديغوس غير ممكنة في الوقت الحالي. حتى الآن ، لا توجد سوى الأساليب العلاجية المصحوبة بالأعراض بعد التشخيص الناجح ، ولكن لم تحقق سوى نجاح محدود.
متابعة
نظرًا لأن متلازمة ديجوس مرض وراثي ، فلا يوجد علاج كامل. لذلك ، كقاعدة عامة ، لا يوجد خاص الإجراءات الرعاية اللاحقة متاحة للشخص المصاب ، بحيث يعتمد المريض في المقام الأول على الاكتشاف السريع ، وقبل كل شيء ، الاكتشاف المبكر للمرض. لا يمكن أن يحدث علاج مستقل لمتلازمة ديجوس. لذلك ، فإن التركيز الرئيسي لهذا المرض هو الكشف المبكر حتى يمكن تجنب المزيد من المضاعفات. يمكن تخفيف أعراض هذه المتلازمة عن طريق الأدوية المختلفة. يجب أن يتأكد الشخص المصاب دائمًا من تناول الدواء بانتظام وبالجرعة الصحيحة حتى يمكن تخفيف الأعراض بشكل صحيح. في كثير من الحالات ، متنوعة الحمية غذائية يمكن أيضًا أن يحد من الأعراض ويزيد من جودة حياة المريض. علاوة على ذلك ، فإن الفحوصات المنتظمة التي يقوم بها ممارس عام مفيدة جدًا أيضًا في متلازمة ديغوس. قبل كل شيء ، يجب أخذ عينات الدم بانتظام. تزيد المتلازمة بشكل كبير من احتمالية الإصابة بسكتة دماغية ، لذلك يجب على المريض بشكل عام الانتباه إلى أسلوب حياة صحي وكذلك إلى توازن متوازن. الحمية غذائية. لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كان هناك انخفاض في متوسط العمر المتوقع بسبب المرض.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
تمثل متلازمة ديغوس حالة خطيرة حالة التي ، حتى الآن ، ليس لها علاج سببي. المساعدة الذاتية الإجراءات التركيز على تناول الأدوية كما هو موصوف من قبل الطبيب وإبلاغ الطبيب عن أي آثار جانبية أو التفاعلات بحيث يمكن تحقيق الدواء الأمثل. سيوصي الطبيب أيضًا بنمط حياة صحي متوازن الحمية غذائية وممارسة للمريض. على الرغم من أن هذا لن يعالج المرض ، إلا أنه سيتقدم بشكل أبطأ بكثير إذا كان الجهاز المناعي مقوى. عادة ما تكون متلازمة ديجوس عبئًا نفسيًا على الشخص المصاب. اللافت تغيرات الجلد يمكن أن يسبب عقدة النقص أو حتى الاكتئاب المزمن.، والتي يجب معالجتها في مرحلة مبكرة. يجب على المريض استشارة معالج إذا كان يعاني من مشاكل نفسية. إذا رغبت في ذلك ، يمكن للطبيب أيضًا إقامة اتصال مع مرضى آخرين. قبل كل شيء ، الذهاب إلى مجموعة المساعدة الذاتية يساعد على تقبل المرض ومظاهره و قيادة حياة كاملة رغم الشكاوي. في حالة وجود مظهر خبيث ، يحتاج المريض إلى الدعم في الحياة اليومية. هذا هو المكان الذي يحتاج فيه الأقارب والأصدقاء ، الذين يجب أن ينتبهوا لأي أعراض ، وفي حالة الشك ، يجب عليهم الاتصال بخدمات الطوارئ.
