متلازمة كلاين ليفين هي فرط عرضي متكرر يتميز بالنعاس المتزايد ، والاضطرابات الإدراكية ، وسلوكيات الاستيقاظ المتناقضة. من المفترض أن يكون هناك سبب عصبي مركزي. حتى الآن ، لا يوجد خيار علاجي ثابت بسبب انتشاره المنخفض.
ما هي متلازمة كلاين ليفين؟
تعرف مهنة الطب متلازمة كلاين ليفين على أنها فرط نوم دوري طفولة أو المراهقة. أكثر من ثلثي المصابين هم من الذكور. النعاس المتكرر من بين الأعراض الرئيسية لهذه المتلازمة. تستمر فترات الحاجة المتزايدة للنوم حوالي أسبوعين لكل منها وتكون مصحوبة باضطرابات إدراكية أو سلوكية. مع انتشار 1: 1,000,000،2,000,000،XNUMX إلى XNUMX،XNUMX،XNUMX ، تعد متلازمة كلاين ليفين اضطرابًا نادرًا إلى حد ما لم يتم توضيح سببه بالكامل بعد. بسبب انتشاره المنخفض ، كانت هناك دراسات قليلة أو نتائج بحث قوية. تصنف المتلازمة على أنها فرط نوم من أصل عصبي مركزي. #
في التصنيف الإضافي للمرض ، لا يزال العلم حتى الآن في خلاف. بينما يفهم البعض المتلازمة على أنها أحد أمراض المناعة الذاتية المعدية ، فإن متلازمة كلاين ليفين تنتمي إلى الأمراض الوراثية الوراثية.
الأسباب
سبب متلازمة كلاين ليفين مثير للجدل. سبب المناعة الذاتية ، على سبيل المثال ، هو تكهنات. غالبًا ما يرتبط ظهور المرض بالعدوى. ومع ذلك ، فإن العدوى التي يمكن أن تسبب المرض بالضبط غير معروفة حتى الآن. منذ أن لوحظ تراكم عائلي في الماضي ، يمكن أيضًا تصور مكون وراثي. ومع ذلك ، فإن المصابين بالجينات المقابلة ليس بالضرورة أن يصابوا بالمرض. ومع ذلك ، يمكن أن يكون الترتيب الجيني للمرض مع العدوى قيادة لظهور فرط المناعة الذاتية والجهاز العصبي المركزي. ومع ذلك ، فإن الطبيعة الوراثية للمرض لم يتم تأكيدها بعد. ولا يوجد سبب معدي أولي بشكل قاطع. أبضا الصدمة القحفية الدماغية or إدمان الكحول يمكن ملاحظتها فيما يتعلق بالمرض. إلى أي مدى وإلى أي مدى يرتبط المرض المتزايد للمراهقين الذكور بالسبب ، لا يزال غير واضح حتى الآن.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تتميز متلازمة كلاين ليفين بفترات متكررة من النوم لفترات طويلة بشكل ملحوظ. تختلف الفترات في المدة من أيام إلى شهر كامل. في المتوسط ، يبلغ طولهما أسبوعين. خلال هذه الفترات ، ينام الشخص المصاب معظم اليوم ويتم العثور عليه مستيقظًا لمدة ساعتين فقط يوميًا خلال المراحل الحادة. خلال مراحل اليقظة ، يعاني التواصل والقدرة على توجيه النفس. يبدو الذين يعانون من اللامبالاة والخمول ويعانون من الرغبة الشديدة. يمكن إيقاظهم من النوم ، لكنهم ينامون على الفور مرة أخرى. هم شديدو الحساسية للأصوات والضوء. غالبًا ما ترتبط الاضطرابات السلوكية لفرط النشاط بالأعراض الرئيسية. خلال المراحل الحادة ، يقول المرضى إنهم يشعرون بأنهم يحلمون بالفعل. في كثير من الأحيان ، خلال مراحل اليقظة ، ذاكرة تحدث الخسارة أو الهلوسة يظهر. لذلك ، إذا حدثت أعمال إجرامية خلال المرحلة الحادة ، فإن التشخيص يكون ذا صلة بتخفيض العقوبة.
تشخيص ومسار المرض
اختبار الكمون المتعدد للنوم (MSLT) هو الأداة الرئيسية المستخدمة لتشخيص متلازمة كلاين ليفين. بالإضافة إلى الكمون القصير للنوم ، يكشف هذا الاختبار عن الاضطراب كوقت نوم إجمالي طويل وعلى وجه التحديد إطالة مراحل النوم العميق ومرحلة النوم الأولى. يوجد نقص في مراحل SWS. يظهر SPECT نقص تدفق الدم في المهاد, النوى القاعديةوالجبهة الصدغية الدماغ المناطق. على الرغم من السبب العصبي ، تظل نتائج التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي غير ملحوظة. بشكل تفاضلي ، فإن حالة يجب التفريق بينها وبين غيرها من فرط النوم من أصل عصبي مركزي. يجب أيضًا استبعاد فرط النوم النفسي أو الداخلي للشكل الثانوي. يعتبر التكهن مواتيا. يزول فرط النوم عادة في مرحلة البلوغ ويزيد أعراضه فقط في حالات نادرة خلال مساره.
المضاعفات
لسوء الحظ ، لا يمكن علاج متلازمة كلاين ليفين سببيًا. ينتج عن هذا قيود كبيرة في حياة المريض وكذلك انخفاض في نوعية الحياة ، ويعاني معظم المصابين من مشاكل في النوم واضطرابات في الإدراك وسلوك غير متوازن. يمكن أن يبدو السلوك غريبًا وغريبًا ، خاصة للأجانب ، مما يؤدي غالبًا إلى الإقصاء وعدم الراحة الاجتماعية الأخرى. خاصة عند الأطفال ، هذا ممكن قيادة للتنمر أو المضايقة. في معظم الحالات ، لا تظهر تأثيرات متلازمة كلاين ليفين إلا لبضع ساعات في أيام قليلة كل شهر. قد تحدث الرغبة الشديدة أيضًا ويكون المصابون حساسين للغاية للضوء. قد يحدث أيضًا اختلال وظيفي جنسي حاد وحث. يعاني معظم المرضى من ذاكرة الخسارة و الهلوسة. قد تحدث أيضًا إصابات أو حوادث لا إرادية. يمكن استخدام الأدوية للحد من بعض الأعراض. ومع ذلك ، يمكن أن يرتبط تناول الدواء بآثار جانبية. ليس من غير المألوف أن يتأثر آباء وأقارب المصابين بأعراض نفسية ويحتاجون إلى علاج نفسي. ومع ذلك ، فإن التنبؤ العام بمسار المرض ومتوسط العمر المتوقع غير ممكن.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
الأشخاص الذين يعانون من نوبات متكررة من زيادة إعياء أو الحاجة إلى النوم لفترات طويلة بشكل ملحوظ يجب أن ترى الطبيب. إذا كانت فترة اليقظة أقل من 3 ساعات يوميًا ، فهناك ما يدعو للقلق. إذا ظهر الشخص المصاب في حالة خمول ، أو لديه مهارات اتصال ضعيفة ، أو بدا مشوشًا ، فإنه يحتاج إلى المساعدة. يوصى بزيارة الطبيب حتى يمكن تشخيص سبب التشوهات السلوكية. إذا لم يعد من الممكن أداء المهام اليومية كالمعتاد ، فيجب استشارة الطبيب. في حالة اللامبالاة ، فقدان الشهية أو تقليل تناول الطعام ، يجب استشارة الطبيب. هناك خطر نقص المعروض من الكائن الحي ، والذي يمكن أن يحدث قيادة لمزيد من التعقيدات. بدلا من ذلك ، خلال مراحل اليقظة ، يمكن ملاحظة هجمات الشهية المفترسة في الأشخاص المصابين. إذا كان من الممكن إيقاظ الأشخاص المصابين بصعوبة ثم النوم فجأة مرة أخرى ، فمن المستحسن التوضيح الطبي للملاحظات. فرط الحساسية للأصوات أو الضوء هي مؤشرات أخرى على أ الصحية تلف. غالبًا ما يكون المرضى غير قادرين على التمييز بين الأحلام والواقع. في معظم الحالات ، يحدث الشفاء التلقائي المؤقت للشكاوى. نظرًا لأن الشكاوى تتكرر على فترات دورية ، يجب استشارة الطبيب حتى لو كان المريض بالفعل خاليًا من الأعراض.
العلاج والعلاج
لا يوجد واحد علاج لمتلازمة كلاين ليفين حتى الآن بسبب قلة عدد الحالات وإمكانيات البحث. قبل كل شيء ، لأن السبب غير معروف ، لا يمكن أن يكون هناك حديث من السببية علاج. في ظل ظروف معينة ، يمكن علاج الأعراض وتخفيفها بالأدوية. مختلف المخدرات متوفرة لهذا الغرض. تشمل المواد التي تعمل على استقرار الحالة المزاجية ، على سبيل المثال ، الليثيوم و الكاربامازيبين or الفينيتوين. يمكن أيضًا اعتبار المنشطات النفسية ، كتأثيرها المحفز على الجهاز العصبي يمكن أن تقلل من النعاس العام للمريض في ظل ظروف معينة. مواد مثل الميثيلفينيديت يمكن اعتباره مع وضع هذا الهدف في الاعتبار. ال المخدرات تستخدم خارج التسمية وبالتالي على أساس تجريبي. يجب إعلام المريض والوالدين بأساس التجربة. كما أظهرت الدراسات ، مضادات الذهان و مضادات الاكتئاب ليست خيارات علاجية واعدة. لقد أظهروا تأثيرًا علاجيًا ضئيلًا في متلازمة كلاين ليفين في الماضي. في المقابل ، فإن تأثير المنشطات مثل الأمفيتامينات كان قادرًا على تقليل الحاجة العامة للنوم في الدراسات. ال إدارة of الليثيوم غالبًا ما يؤدي أيضًا إلى قمع نوبات النوم. إذا لم يكن هناك دواء علاج حسب رغبة المرضى أو أولياء أمورهم ، فيمكن عندئذٍ إجراء العلاج الداعم. يتم توفير معالج نفسي كجزء من هذا العلاج خاصة للأقارب والمرضى أنفسهم. ومع ذلك ، لا يمكن عادةً تقديم الدعم العلاجي النفسي للمرضى خلال المراحل الحادة.
التوقعات والتشخيص
إن تشخيص متلازمة كلاين ليفين غير موات. على الرغم من التطورات الطبية والأساليب العلاجية المختلفة ، لم يتم العثور على خيار علاجي مثالي للمرض حتى الآن. لذلك ، لا يحدث العلاج في ظل الظروف الحالية. يتلقى المرضى رعاية فردية بعد التشخيص ، وينصب تركيز العلاج من ناحية على توضيح الأعراض المحتملة ومن ناحية أخرى في النهج القائم على الحاجة إلى ظهور الأعراض. تكمن صعوبة التشخيص الأمثل في حقيقة أن سبب الصحية لم يتم توضيح الاضطراب حتى الآن. يمكن توثيق الملاحظات المختلفة كسبب للمرض. نظرًا لأن المرض يحدث فقط إلى حد ضئيل ، فإن الأسئلة المفتوحة ، التي يساهم توضيحها في التقدم في إيجاد حل ، لا يمكن الإجابة عليها إلا بتردد. هذا الظرف يجعل من الصعب على العلماء والباحثين العثور على المزيد من الأساليب الملموسة لعلاج شامل. من المؤكد حتى الآن أن أسلوب الحياة الصحي يساهم في تحسين التنمية. يجب أن تكون الحالة النفسية والعقلية مستقرة ، بحيث يمكن تقليل الشكاوى. ومع ذلك لم يتم التعافي. إنه مفيد وداعم للمسار الإضافي للمرض ، إذا تمت استشارة الطبيب في وقت مبكر وبالتالي مع الشكاوى الأولى. هذا يسمح بالتدخل السريع للتخفيف من الشكاوى الموجودة.
الوقاية
أسباب متلازمة كلاين ليفين غير معروفة. نظرًا لعدم وضوح العلوم الطبية بشأن الأسباب ، لا يمكن منع المتلازمة حتى الآن.
متابعة
في معظم الحالات ، لا توجد رعاية لاحقة مباشرة الإجراءات متاح للشخص المصاب بمتلازمة كلاين ليفين ، لذا فإن التشخيص المبكر من قبل الطبيب ضروري بشكل أساسي لهذا المرض. كقاعدة عامة ، الشفاء الذاتي غير ممكن ، لذلك يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب بمجرد ظهور الأعراض الأولى. العلاج الكامل غير ممكن في كثير من الحالات ، حيث لا يزال المرض غير مستكشف إلى حد كبير. عادة ما يعتمد المصابون على تناول الأدوية المختلفة. يجب دائمًا ضمان المدخول المنتظم والصحيح ، ويجب أيضًا مراعاة الجرعة المناسبة. إذا كان هناك أي شك أو إذا ظهرت أسئلة ، وكذلك في حالة الآثار الجانبية غير المرغوب فيها ، يجب الاتصال بالطبيب أولاً حتى لا تستمر الأعراض في التفاقم. يمكن أيضًا أن يكون الاتصال بأشخاص آخرين مصابين بمتلازمة كلاين ليفين مفيدًا للغاية ، حيث إنه ليس من غير المألوف تبادل المعلومات ، مما قد يؤدي إلى زيادة تخفيف الأعراض. وبالمثل ، فإن الدعم المحب والمساعدة من الأسرة والأصدقاء له تأثير إيجابي على مسار المتلازمة. لا يمكن توقع ما إذا كانت متلازمة كلاين ليفين ستقلل من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
يمكن للمرضى الذين يعانون من متلازمة كلاين ليفين ممارسة حياتهم اليومية بشكل طبيعي إلى حد كبير في غياب الأعراض المرتبطة بـ حالة. بدون أعراض حادة ، يمكن للمصابين أن يعيشوا بدون أعراض ويكونون غير ملحوظين تمامًا في شعورهم وتفكيرهم وسلوكهم الاجتماعي. ومع ذلك ، خلال فترات النوم المفرط ، يمكن للمرضى النوم لمدة تصل إلى 20 ساعة ، مما يقيد حياتهم اليومية بشكل كبير. عندها فقط يستيقظون لتناول الطعام والشراب. نتيجة لذلك ، يعتمد المرضى عادة على المساعدة. للتخفيف من مراحل الأعراض ، يمكن للمرضى تجنب محفزات معينة. وتشمل هذه الثقيلة كحول الاستهلاك وقلة النوم. إجهاد والجهد البدني يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ظهور الأعراض. يجب أيضًا تجنب الإصابة بالحمى ، لذلك من المهم تقوية الجهاز المناعي. نمط حياة صحي مع نوم كافٍ ومتوازن الحمية غذائية يساعد. المخدرات الليثيوم يمكن أن يساعد العديد من المرضى على تقليل تواتر وشدة الأعراض أثناء مرحلة النوم. من المهم أيضًا للأقارب والأصدقاء عدم ترك الشخص المصاب بمفرده أثناء مراحل النوم. من المهم أيضًا تجنب ذلك الاكتئاب المزمن.وإحباط وعزلة المرضى. يمكن أن يكون للتبادل مع مرضى آخرين فائدة كبيرة.
