مبيدات الأوعية الدموية: التصنيف

وفقًا لمؤتمر إجماع تشابل هيل لعام 2012 ، المبيدات الوعائية تصنف على النحو التالي.

I التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة (الأوعية الدموية الصغيرة)
ANCA المرتبطة المبيدات الوعائية (آف).
1 ورام حبيبي ويغنري (المعدل التراكمي) [سابقًا: ورم حبيبي فيجنر].
2 الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) [سابقًا: متلازمة شيرج ستروس (CSS)]
3 التهاب الأوعية المجهري (MPA)
غير مرتبط بـ ANCA
4 مرض مكافحة GBM [سابقًا: متلازمة Goodpasture].
5 فرفرية Schönlein-Henoch [جديد: التهاب الأوعية الدموية IgA (IgAV)]
6 غلوبولين الدم التهاب الأوعية الدموية (CV) (التهاب الأوعية الدموية المرتبط بغلوبولين الدم الأساسي).
7 الشرى الناقص التكميلي التهاب الأوعية الدموية (HUV ، التهاب الأوعية الدموية C1q).
II التهاب الأوعية الدموية للأوعية متوسطة الحجم (الأوعية الدموية للأوعية متوسطة الحجم)
1 التهاب الشريان الكلاسيكي
2 مرض كاواساكي (MCLS ، متلازمة كاواساكي)
الثالث التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (الأوعية الدموية الكبيرة)
1 التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة
2 التهاب الشرايين تاكاياسو
IV التهاب الأوعية الدموية من حجم الوعاء المتغير
مرض بهجت
متلازمة كوجان
V التهاب الأوعية الدموية في عضو واحد
التهاب الأوعية الدموية الجلدي
التهاب الشرايين الجلدي
المزيد
VI التهاب الأوعية الدموية الجهازية
التهاب الأوعية الدموية الذئبي
التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي
المزيد
السابع التهاب الأوعية الدموية الثانوي
التهاب الكبد سي المرتبط
التهاب الكبد B المرتبط
المخدرات المرتبطة
الورم المصاحب

مراحل نشاط ANCA المرتبط المبيدات الوعائية (AAV) - تعريف EUVAS.

مرحلة النشاط تعريف
المرحلة المترجمة الجهاز التنفسي العلوي و / أو السفلي بدون مظاهر جهازية ، بدون أعراض B ، لا يهدد الأعضاء 1
المرحلة الجهازية المبكرة كل إصابة بالأعضاء ممكنة ، لا تهدد الحياة أو تهدد الأعضاء 2
مرحلة التعميم تورط كلوي (الكلى المشاركة) أو أي مظهر آخر يهدد الأعضاء (مصل الكرياتينين <500 ميكرو مول / لتر (5.6 مجم / ديسيلتر)) 3
مرحلة التعميم الشديدة والخطيرة على الحياة الفشل الكلوي أو فشل آخر في الجهاز (الكرياتينين > 500 ميكرو مول / لتر (5.6 مجم / ديسيلتر)) 3
مرحلة مقاومة العلاج المرض التدريجي ، المقاوم للعلاج القياسي (الجلوكوكورتيكويد ، سيكلوفوسفاميد)

أسطورة

  • 1ANCA في كثير من الأحيان سلبية
  • 2ANCA سلبية أو إيجابية
  • 3ANCA دائما تقريبا إيجابية

أعراض ب

ورام حبيبي ويغنري (المعدل التراكمي) سابقًا ورم حبيبي فيجنرو الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، التي كانت تُعرف سابقًا بمتلازمة شيرج ستروس (CSS) ، يمكن أيضًا تصنيفها وفقًا لمعايير ACR * (انظر تحت المرض المقابل).