ورم أرومي وعائي

الورم الأرومي الوعائي هو النسخة القصيرة للورم الأرومي الوعائي. تنتمي الأورام الأرومية الوعائية إلى الأورام الحميدة في الوسط الجهاز العصبي. عادة ما تنمو من الحبل الشوكي أو الحفرة الخلفية لل جمجمة.

يمكن أن تحدث الأورام الأرومية الوعائية بشكل متقطع أو في مجموعة عائلية ثم تظهر كمرض فون هيبل لينداو. عادةً ما ينمو الورم الأرومي الوعائي مع كيس كبير يحتوي على الورم الفعلي كجزء صلب صغير من الجدار. يحتوي الكيس ، الذي ينمو جنبًا إلى جنب مع الورم ، على سائل بلون الكهرمان ويمكن أن يظهر العديد منها على شكل حقنة تسمى الحقن في الحبل الشوكي. في الأورام الأرومية الوعائية ، يوجد إنتاج قوي للإريثروبويتين (Epo) ، والذي يستخدم أيضًا باعتباره تخدير وكيل. بسبب زيادة إنتاج إرثروبويتين ، زيادة في اللون الأحمر دم يمكن أن تحدث الخلايا في المريض المصاب.

أعراض

إذا كان الورم الأرومي الوعائي موجودًا في المخيخالأعراض التالية هي الرئيسية: إذا كان نمو الورم الحميد أكثر تقدمًا ، فقد يكون هناك أيضًا اضطرابات في الوعي. إذا كان الورم يقع في الحبل الشوكي، قد يظهر على الشخص المصاب اضطرابات حسية بالإضافة إلى علامات الشلل. بالإضافة إلى عدم الأمان في المشي والاضطرابات في حركة الأمعاء والتبول ممكن. ومع ذلك ، نادرا ما يسبب الورم الم. - الصداع

  • غثيان
  • اضطرابات التوازن
  • عصابة انعدام الأمن
  • دوار الدوران

علاج

الفحوصات السنوية ضرورية من أجل مراقبة نمو الورم البطيء ولكن الذي يتقدم بثبات في كثير من الأحيان وللتمكن من التدخل في الوقت المناسب. التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام وسيط التباين هو الطريقة المفضلة للتشخيص والمتابعة الأولية. إذا أصبح علاج الورم الأرومي الوعائي ضروريًا ، يتم إزالته عن طريق الجراحة المجهرية. في معظم الحالات ، يمكن إزالة الأورام الأرومية الوعائية تمامًا نظرًا لكونها حميدة وعادة لا تنمو مرة أخرى. لم يحقق العلاج الإشعاعي حتى الآن نتائج مقنعة في علاج الأورام الأرومية الوعائية ويتم حاليًا البحث في العلاجات الدوائية للأورام الأرومية الوعائية ، بحيث يكون العلاج الوحيد الذي أثبت فعاليته للأورام الأرومية الوعائية هو الاستئصال الجراحي.

تعريف

اكتشف الأطباء يوجين فون هيبل وأرفيد لينداو مرض فون هيبل لينداو في بداية القرن العشرين باعتباره متلازمة ورم وراثي. بالإضافة إلى الأورام الأرومية الوعائية الدموية ، يشمل المرض أيضًا أورام الشبكية (الأورام الوعائية الشبكية) وأورام الكلى وأورام الغدة الكظرية (ورم القواتم). أورام الأذن الداخليةأطلقت حملة البربخ وكذلك البنكرياس يمكن تضمينها أيضًا.

أثناء المرض ، غالبًا ما يصاب المريض بعدة ورم أرومي وعائي. وبالتالي ، فإن العلاج النهائي عن طريق الاستئصال الجراحي للأورام الموجودة حاليًا عادة ما يكون غير ممكن ، لأن الأورام الجديدة تنمو دائمًا مرة أخرى. استئصال ورم أرومي وعائي من الجهاز العصبي المركزي (مركزي الجهاز العصبي) عادةً ما يكون ناجحًا دون ضرر طويل الأمد ، لكن لا يزال من غير المستحسن إزالة جميع الأورام من المريض المصاب بمرض هيبل لينداو.

وبدلاً من ذلك ، فقد ثبت أنه أكثر فاعلية في مراقبة المريض المصاب بمرض فون هيبل لينداو سنويًا عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي. الدماغ والنخاع الشوكي. ثم يتم مناقشتها مع المريض بشكل فردي أي من الأورام يجب إزالتها إن أمكن. هنا ، تعطى الأولوية لتلك الأورام التي تسبب الأعراض.

إذا كانت هناك أورام لا تسبب أي أعراض أو شكاوى ولكنها تنمو وتصبح أكبر وأكبر في فحوصات المتابعة ، يوصى أيضًا بإزالتها. وذلك لأن إحدى الدراسات أظهرت أنه لا يوجد بشكل عام أي تحسن أو تفاقم في الأعراض الوظيفية حالة عندما يتم استئصال الورم الأرومي الوعائي جراحيًا. هذا يعني ، كقاعدة عامة ، عدم حدوث ضرر دائم.

من ناحية أخرى ، يوضح أيضًا أن الأعراض التي ظهرت بالفعل لا يمكن عكسها عن طريق إزالة الورم الذي تسبب فيها. يمكن استنتاج أنه يوصى بشدة بإزالة الأورام النامية طالما أنها لا تسبب أعراضًا لا رجعة فيها.